TINJAUAN PUSTAKA
CDK 173/vol.36 no.7/November - Desember 2009
498
PENDAHULUAN
Sindrom prune belly (SPB) adalah suatu sindrom anomali ko-
ngenital yang ditandai oleh gejala trias utama meliputi defisit otot
abdomen yang menyebabkan kulit abdomen berkerut-kerut
seperti buah prune, kriptorkismus bilateral, dan anomali perkem-
bangan saluran kemih.
1-5
Frölich(1939) merupakan orang pertama
yang melaporkan SPB1 tetapi Parker (1985) yang pertama kali
menjelaskan gejala trias SPB, sedangkan istilah SPB diberikan oleh
William Osler (1901), yang selanjutnya diterima secara luas untuk
penderita dengan gejala trias. SPB disebut juga sindrom Eagle-
Barrett, sindrom triad,
1-5
sindrom defisit otot abdomen, dan
sindrom displasia mesenkim.
6,7
Dahulu diduga bahwa defek dinding abdomen pada SPB karena
tekanan tinggi akibat distensi kandung kemih (KK) yang disebab-
kan oleh sumbatan intrauterin muara keluar KK, tapi sekarang
SPB dianggap sebagai penyakit multisistim kompleks karena
defek primer dalam perkembangan mesoderm
1,5,6,7
Walaupun
gejala trias dapat bervariasi
7,8,9
diagnosis SPB mudah ditegakkan
pada masa neonatus bila ditemukan gejala trias klasik. Namun
demikian, beberapa pasien lolos dari diagnosis sampai menjelang
usia dewasa. Dengan peningkatan penggunaan USG janin
intrauterin, diagnosis dini pranatal dapat ditegakkan sehingga
intervensi SPB dapat dilakukan lebih dini.
7,10
Kelainan saluran kemih meliputi KK, ureter, dan ginjal mengaki-
batkan anak dengan SPB tidak mampu mengosongkan KK
secara maksimal sehingga terjadi distensi KK dengan akibat ISK
rekuren yang potensial menyebabkan gagal ginjal kronik (GGK).
Oleh karena itu, bila diagnosis ditegakkan lebih dini, intervensi
dapat segera dilakukan untuk mencegah ISK rekuren dan GGK di
kemudian hari.
3,5,7,8
Tulisan ini mengulas beberapa aspek SPB pada anak.
INSIDENS
Insidens SPB dilaporkan 1 dari 30.000 - 50.000 bayi lahir hidup
5,8,11
atau sekitar 0.2-0.3 per 10,000 kelahiran hidup.
4
Kebanyakan
kasus SPB bersifat sporadik.
8
Anak laki-laki lebih sering (95%-
97%)
5,6,11
daripada anak perempuan (5%)
8
karena morfogen-
esis uretra laki-laki lebih kompleks sehingga relatif mudah terjadi
anomali sumbatan di berbagai tingkat saluran kemih. Anak perem-
puan dengan SPB umumnya tidak menunjukkan kelainan uretra
atau gejala trias lengkap.
10
Sekitar 4% kasus SPB ditemukan
pada anak kembar.
1
ETIOPATOFISIOLOGI
Etiopatofisiologi SPB belum diketahui pasti. Beberapa teori antara
lain anomali sumbatan primer saluran kemih, defek perkembangan
mesoderm dinding abdomen, infeksi virus intrauterin, atau faktor
genetik karena beberapa kasus dilaporkan pada beberapa anak
bersaudara dan anak kembar.
3-6
SPB dihubungkan dengan defek
genetik trisomi 18 dan 217 walaupun dasar genetik belum dapat
dibuktikan.
4
Teori yang disepakati umum yaitu teori henti per-
kembangan mesoderm
5,8,9,10
yang menyebabkan defek saluran
genitourinaria, testis, dan dinding abdomen
1,5
serta sumbatan
keluaran urin dari KK5. Henti perkembangan mesoderm dapat ter-
jadi pada defek janin dengan masa gestasi antara minggu 6 dan 10.
Sindrom Prune Belly pada Anak
Husein Albar
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo
Makassar, Indonesia
ABSTRAK
SPB adalah suatu sindrom anomali kongenital yang ditandai dengan trias utama meliputi defisit otot abdomen
yang menyebabkan kulit abdomen berkerut-kerut seperti buah prune, kriptorkismus bilateral, dan anomali
perkembangan saluran kemih. Sindrom ini bersifat sporadik terutama pada anak laki-laki. Etiopatofisiologi SPB
masih belum diketahui pasti tapi diduga akibat defek primer perkembangan mesoderm. Diagnosis SPB dapat
ditegakkan intrauterin sebelum bayi lahir melalui USG janin antenatal dan diagnosis sesudah bayi lahir bila
ditemukan gejala trias klinik khas meliputi kulit abdomen berkerut-kerut seperti buah prune, kriptorkismus
bilateral, dan distensi kandung kemih. Hasil pencitraan dapat menentukan defek yang ada.
Tatalaksana SPB meliputi pengobatan suportif dan intervensi bedah. Prognosis SPB tergantung pada derajat
displasia paru, ginjal, sumbatan saluran kmih, dan beratnya ISK.