CDK 173/vol.36 no.7/November - Desember 2009
501
TINJAUAN PUSTAKA
dinding abdomen dan saluran kemih dan koreksi bedah kalau
diperlukan sedangkan lainnya menganjurkan segera rekonstruksi
bedah. Anjuran pengobatan konservatif suportif bila SPB dengan
sumbatan saluran kemih ringan atau tanpa sumbatan sehingga
tidak perlu intervensi bedah.
1
Laporan menunjukkan bahwa
40% striktur ureter terjadi kembali di bagian distal reimplantasi
ureter sehingga perlu reimplantasi ulang.
1
Bila hasil USG janin
menunjukan gambaran sumbatan saluran kemih distal, maka
perlu dekompresi intrauterin dan diversi urin untuk memperbaiki
perkembangan paru dan ginjal sehingga dapat menunjang bayi
lahir hidup.
1
Acuan praktis
Tatalakasna SPB sebaiknya dilakukan berdasarkan pada 3 kelom-
pok klinik penderita:
Kelompok 1: hanya memerlukan pengobatan paliatif; intervensi
bedah bukan pilihan utama.
Kelompok 2: ada 2 opsi pengobatan yaitu :
1. Pengobatan suportif meliputi pelacakan, pencegahan dan
pengobatan ISK dan pelacakan fungsi ginjal serial ; dialisis
jika gagal ginjal tahap akhir sambil menunggu transplantasi
ginjal.
7,8,10,11
2. Intervensi bedah. Bila ada urachus persisten tidak dilakukan
vesikostomi karena urachus persisten dianggap sebagai
vesikostomi alamiah. Ada yang menganjurkan perbaikan
komplit saluran kemih meliputi reduksi masif ukuran sistim
koligen, ureter, dan KK untuk mengurangi kapasitas saluran
kemih, mengurangi stasis urin, dan memperbaiki drainase
urin.
5
Bedah korektif dapat dilakukan dengan cara:
7,8,10,11
- Drainase temporer aliran urin seperti vesikostomi atau
pielostomi perkutan
- Bedahrekonstruksi: uretrotomi transuretral dan reimplan-
tasi ureter kedalam KK
- Sitoplasti untuk mengurangi ukuran KK dan rekonstruksi
dinding abdomen.
- Orkidoplasti bilateral dalam tahun pertama untuk koreksi
kriptorkismus
- Dialisis dan transplantasi ginjal bila gagal ginjal tahap akhir
Kelompok 3: Hanya memerlukan pengobatan suportif untuk
mencegah dan mengobati ISK serta memantau fungsi ginjal;
intervensi bedah umumnya tidak diperlukan.
KOMPLIKASI
ISK dan GGK merupakan komplikasi SPB yang paling sering.
PENCEGAHAN
Bila sumbatan saluran kemih dapat diketahui antenatal maka
mungkin dapat dilakukan pencegahan bayi SPB lahir mati melalui
pembedahan antenatal.
2
PROGNOSIS
Umumnya bergantung pada derajat defek paru, ginjal, sumbatan
saluran kemih, dan beratnya ISK.
2
Dilaporkan sekitar 20% bayi
SPB lahir mati atau mati selama masa neonatus, 50% mati dalam
2 tahun pertama kehidupan, dan 25-30% bayi yang hidup akan
mengalami gagal ginjal.
5
70% bayi SPB lahir mati (Waldbaum
dan Marshall).
1
KEPUSTAKAAN
1. Franco I. Prune Belly syndrome. eMedicine, Available from: http://www.emedicine.com/
med/topic3055/htm.doc.2001
2. Krauss C. Prune Belly Syndrome. Available from. http:/www.MedlinePlus/Medical Encyclo-
pedia prune belly syndrome/htm.doc.2003.
3. What is prune belly syndrome? Available from. http:/www. Prune belly syndrome-Lucile
Packard Children's Hospital/htm.doc.2004.
4. Keith A et al. Prune belly syndrome. Available from:http://www.@aqua.thefetus.net/Htm.
doc.2004.
5. Postlethwaite RJ, Dickson A. Prune belly syndrome: Common urological problems In:
Webbs G, Postlethwaite R. eds. Clinical paediatric nephrology; 3th ed. 2003; 237-39.
6. James JA. Renal disease in childhood; 2nd ed. Saint Louis: The CV Mosby Co, 1972; 107-9.
7. Groothuis JR, Paisley JW (eds.). Current pediatric diagnosis and treatment; 11th ed.1996; 739.
8. Becker N, Avner ED. Congenital nephrophaties and uropathies. Pediatr Clin North Amer
1995; 42: 1319 34.
9. Wiliams DI. Prune belly syndrome. In: Williams DI, Johnston JH, eds. Paediatric Urology; 2nd
ed. London: Butterworth Scientific, 1982: 289-97
10. Woodard JR. Prune belly syndrome. In: Kelalis PP, King LR, Belman AB, eds. Clinical
PediatricUrology; 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 1985: 805-22.
11. Gonzalez R. Urologic disorders in infants and children. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson
HB eds. Nelson Textbook of Pediatric; 16th ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 2000:
1539-40.
12. D'Alessandro MP. Prune-Belly Syndrome (Eagle-Barrett Syndrome) Available from:
http://www. vitrual Children's Hospital/Paediapaedia prune belly syndrome/ (Eagle Barret
syndrome)/index.html.2004
13. Cohen B. Sindrom Prune Belly. Available from:.http://www.dermatlas.,med.jhtmi.
edu/derm/result.cfm/Diagnosis=232/
Html.2004
14. Snow BW, Duckett JW. The prune belly syndrome. In: Retik AB, Cukier J, eds. Pediatric
urology; 14th ed. Baltimore: William & Wilkins Co, 1987; 253-68.
15. Waterhouse K. Pediatric urology. In: Rubin MI, Barrat TM, eds. Pediatric nephrology.
Baltimore: William & Wilkins Co, 1975: 781.