Cermin Dunia Kedokteran No. 52, 1988 23
Tumor Ganas Paru Pada Anak
Dr. Tjandra Yoga Aditama
Bagian Pulmonologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia Unit Paru Rumah Sakit Persahabatan, Jakarta
PENDAHULUAN
Tumor ganas paru pada anak jarang ditemui. Young dan
kawan-kawan 1986' melaporkan: 5735 kasus kanker pada anak
di bawah umur 15 tahun dalam 10 tahun pengamaan di Amerika
Serikat. Dari jumlah itu hanya didapatkan 6 kasus tumor ganas
di paru. Sementara dari laporan Young dan kawan-kawan tahun
1975
2
melaporkan 2150 kasus kanker pada anak di Amerika
Serikat dalam tiga tahun pengamatan ternyata tidak disebutkan
satupun kasus yang berasal dari paru.
Walaupun jarang, tetapi ternyata kita dapat menemukan
adanya berbagai jenis tumor ganas paru pada anak. Berikut ini
akan disampaikan gambaran tumor ganas paru primer dan
sekunder pada anak berdasar kepustakaan yang ada.
TUMOR GANAS PRIMER
Kekerapan
Anderson dan kawan-kawan 1954
3
menyampaikan gambar--
an kanker paru primer pada anak ditemukan di berbagai ke-
pustakaan mulai tahun 1928 sampai dengan tahun 1952. Ia me-
laporkan 16 anak dengan umur termuda adalah seorang bayi
wanita berumur 10 bulan yang mengidap adenokarsinoma paru,
dan umur tertua adalah seorang anak laki-laki 14 tahun yang
menderita karsinoma alveolar. Dari 16 kasus yang dilaporkan,
ternyata ada 8 anak laki-laki dan 8 anak wanita. jenis histologis
dari kasus yang dilaporkan oleh Anderson ini dapat dilihat
pada Tabel 1.
Tabel 1. Jenis histologis kanker paru primer pads anak sebagaimana yang
dilaporkan oleh Anderson dan kawan-kawan 1954 3.
jenis histologis
Jumlah kasus
Adenokarsinoma
Undifferentiated
Karsinoma alveolar
7 anak
8
1
Brooks pada tahun 1972 mengumpulkan kasus tumor primer
paru pada anak dari berbagai kepustakaan
4
. Dari pengamatannya
ia menemukan 26 kasus tumor ganas primer di paru. Jenis
histologis dari ke 26 kasus itu dapat dilihat pada Tabel 2.
Tabel 2. Jenis histologis kanker paru primer pada anak sebagaimana yang
dilaporkan oleh Brooks tahun 1972 4.
Jenis histologis
Jumlah
\
kasus
Fibrosarkoma
Leiomiosarkoma
Plasmasitoma
Karsinoma
Adenokarsinoma
Epitelioma set skuamosa
Karsinoma tipe oat cell
Karsinoma undifferentiated
5 anak
3 anak
1 anak
4 anak
4 anak
6 anak
2 anak
1 anak
Dari kasus yang ditemukan Brooks ini, umur termuda adalah
seorang bayi wanita berumur 5 bulan
,
dengan karsinoma paru,
dan distribusi jenis kelamin antara wanita dan pria kurang
lebih sama
4
.
Niitu dan kawan-kawan tahun 1974
5
juga mengumpulkan
berbagai laporan kanker paru primer pada anak. Setelah meng-
hindari duplikasi, ternyata ia menemukan 29 kasus kanker paru
primer pada anak di bawah umur 16 tahun dari berbagai ke-
pustakaan di luar Jepang, di mana 13 diantaranya adalah anak
laki-laki dan 16 anak wanita. Niitu dan kawan-kawan juga me-
nyampaikan bahwa di Jepang sejak tahun 1953 telah dilaporkan
10 kasus kanker paru primer pada anak di bawah 16 tahun, dengan
umur termuda adalah seorang anak laki-laki berumur 2 tahun
3 bulan yang men derita karsinoma,sel skuamosa. Dari 10 kasus
ini ditemukan 7 anak laki-laki dan 3 anak wanita.
Jenis histologis dari kasus yang dikumpulkan Niitu dan
kawan-kawan dari kepustakaan di Jepang maupun dari luar
Cermin Dunia Kedokteran No. 52, 1988
24
Jepang dapat dilihat di Tabel 3.
Tabel 3. Jenis histologis kanker paru primer pada anak sebagaimana yang
dilaporkan oleh Niitu dan kawan-kawan 1974 5.
jumlah kasus
Jenis histologis
Kepustakaan Jepang Di luar Jepang
Karsinoma sel skuamosa
Adenokarsinoma
Karsinoma undifferentiated
Lain-lain
Tidak terklasifikasikan
2 anak
4 anak
2 anak
2
-
3 anak
8 anak
13 anak
-
5 anak
Jumlah
10 anak
29 anak
Hartman dan kawan-kawan 1983
6
telah menelusuri berbagai
kepustakaan yang berbahasa Inggris. la menemukan 151 tumor
ganas paru primer pada anak, di mana yang pertama adalah
laporan dari McAldowie pada tahun 1876 yang melaporkan
seorang bayi 5
1
/2 bulan dengan karsinoma bronkogenik. Jenis
histologis dari kasus-kasus yang dilaporkan oleh Hartman ini
dapat dilihat pada Tabel 4.
Tabel 4. Jenis histologis kanker paru primer pada anak sebagaimana
dilaporkan oleh Hartman dan kawan-kawan 1983 6.
Jenis histologis
Jumlah kasus
Karsinoma bronkogenik
Karsinoma bronkogenik
Tumor karsinoid
Adenoma unspecified
Karsinoma mukoepidermoid
Silindroma
Blastoma paru
Leiomiosarkoma
Rhabdomiosarkoma
Hemangioperisitoma
Limfoma
Teratoma
Plasmasitoma
Miksosarkoma
47 anak
26 anak
23 anak
12 anal(
4 anal(
14 anak
9 anak
6 anak
3 anak
3 anak
2 anak
I anak
1 anak
Jumlah 151
anak
Dari kepustakaan yang ada ini nampak bahwa jenis histologis
tumor yang dilaporkan meliputi karsinoma bronkogenik, tumor
karsinoid, beberapa jenis sarkoma dan lain-lain.
Karsinoma bronkogenik
Pertama kali dilaporkan oleh McAldowie pada tahun 1876
pada seorang anak laki-laki berumur 5
1
h bulan. Dari laporan
berbagai kepustakaan tampak bahwa umur termuda yang men-
derita karsinoma bronkogenik adalah 5 bulan, sementara 20%
penderita anak berumur di bawah 3 tahun
5,6
.
Jenis histologis terbanyak adalah adenokarsinoma, semen-
tara karsinoma sel skuamosa relatif jarang ditemui
5-8
.
Tumor karsinoid
Tumor ini tergolong dalam adenoma bronkus
4'6'9
. Sebagian
penulis beranggapan bahwa tumor ini tergolon benigna
4
, tetapi
penulis lain beranggapan sebaliknya dan menggolongkannya
dalam tumor ganas
6
'
9
.
Yang juga termasuk dalam adenoma bronkus ini adalah
karsinoma mukoepidermoid trakeobronkial dan karsinoma sistik
adenoid (silindroma)
6
. Umur termuda penderita tumor karsinoid
adalah 5½ tahun, sementara umur termuda karsinoma mukoe-
pidermoid dan silindroma adalah 4 tahun
6
.
Blastoma paru
Tumor ini merupakan suatu karsinosarkoma yang terjadi dari
campuran dua elemen, epitel dan mesenkhim. 60% penderita
yang dilaporkan menderita tumor ini berumur 4 tahun ke bawah,
ketika diperiksa pertama kali
6
.
Sarkoma
Leiomiosarkoma merupakan tumor ganas otot polos di
dinding saluran trakeobronkial atau dinding pembuluh darah.
78% berumur 4 tahun ke atas ketika diagnosis ditegakkan
4'6
.
Rabdomiosarkoma merupakan sarkoma jaringan lunak yang
sering dijumpai, walaupun memang jarang ditemukan sebagai
tumor primer di paru. Umur termuda yang dilaporkan adalah 2
tahun
4'6
.
Gejala klinik
Hartman dan kawan-kawan secara umum telah menyampai
berbagai keluhan yang diderita pada anak yang menderita tumor
ganas primer di pare, sebagaimana tampak pads Tabel 5.
Tabel 5. Keluhan yang sering terjadi pads anak yang menderita kanker paru
primer6.
Keluhan Jumlah
kasus
Batuk
Pneumonitis
Batuk darah
Tanpa gejala
Demam
Sakit dada
Gawat nafas
Infeksi saluran nafas bagian atas
Mengi
40 anak
27 anak
13
12 anak
9 anak
8 anak
2 anak
2 anak
2 anak
Karsinoma bronkogenik dapat menimbulkan berbagai gejala
klinik yang berhubungan dengan lesi primernya, yaitu gejala
batuk, sakit dada dan hemoptisis -- 8· Selain itu, gejala juga
dapat timbul sehubungan dengan telah meluasnya kanker ke
bagian tubuh yang lain, misalnya gejala sakit tulang, penurunan
berat badan dan lain-lain
Tumor karsinoid juga dapat menimbulkan berbagai gejala
klinik. Dilaporkan bahwa 80% diantaranya mengeluh batuk,
60% mengidap pneumonitis dan hemoptisis terjadi pada 33%
kasus Lack dan kawan-kawan 1983 melaporkan 4 kasus tumor
karsinoid yang menunjukkan gejala klinik berupa batuk, demam,
betuk darah dan timbulnya mengi.
Fibnosarkoma bronkus dapat menimbulkan gejala demam
akibat terjadinya radang akibat obstruksi bronkus, juga dapat
terjadi hemoptisis Leiomiosarkoma ternyata juga dapat mem
benikan gejala batuk, sakit dada, sesak nafas dan demam
4'6
Rabdomiosarkoma dapat pula memberi gejala batuk, sakit
dada dan demam Plasmasitoma pada anak yang dilaporkan
oleh Baroni dan kawan-kawan 1917
10
memberikan gejala demam
dan penurunan berat badan penderitanya.
Cermin Dunia Kedokteran No. 52, 1988 25
Teknik diagnostik
Beberapa teknik diagnostik tumor paru yang secara mudah
dapat dilakukan pada orang dewasa barangkali tidak dpat di-
terapkan begitu saja pada anak. Sangat sulit untuk mengumpul-
kan sputum pada seorang bayi misalnya, untuk penggantinya
dapat dipakai cara lain, misalnya pengambilan usapan dari bagian
posterior faring. Pada anak yang lebih besar sputum dapat di-
tampung antara lain dengan cara merangsang batuk dengan me-
masukkan kateter melalui hidung ke dalam trakea, akibatnya
anak akan batuk dan sputum akan dapat tertampung di kateter
itu
4
.
Pemeriksaan rontgen toraks PA dan lateral jelas merupakan
salah satu teknik diagnostik penting untuk mengetahui adanya
tumor di paru seorang anak
4
'
6
--
8
. Barangkali juga diperlukan
posisi pemotretan khusus, seperti top lordotik dan oblik, atau
barangkali diperlukan teknik yang lebih canggih seperti peng-
gunaan CT scanning*.
Bronkografi juga merupakan salah satu alat diagnostik,
khususnya dalam menilai lesi-lesi intraluminer, lesi yang me-
nimbulkan obstruksi dan lain-lain
4
'
5
.
Bronkoskopi adalah salah satu cara terbaik dalam menilai
keadaan paru dan saluran trakeobronkial
4'11
.Oho
11
telah melaku-
kan bronkoskopi pada 5000 kasus antara tahun ,1975-1978,
termasuk pada anak-anak di bawah usia 2 tahun. Dengan bron-
koskopi ini dapat dilakukan tindakan aspirasi dan atau biopsi
yang ternyata telah dapat menegakkan diagnosis pada berbagai
jenis tumor ganas paru pada anak
4
'
6
'
9
.
Beberapa cara diagnostik lain yang juga digunakan antara
lain adalah evaluasi cairan pleura, biopsi kelenjar getah bening,
torakotomi diagnostik dan tentunya juga biopsi post mortem
pada autopsi
3
'
4
'
6'7
.
TERAPI
· Karsinoma bronkogenik. Dari penelusuran kepustakaan yang
dilakukan oleh Hartman dan kawan-kawan
3
tampak bahwa pada
anak, biasanya tumor ini telah menyebar luas ketika diagnosis
pertama ditegakkan. Laporan Shelley
8
dan La Salle dan kawan-
kawan
7
juga menunjukkan hal yang serupa, hanya kasus yang
dilaporkan oleh Niitu dan kawan-kawan
5
yang menunjukkan
kasus yang masih operabel.
Pada tumor yang telah menyebar luas, maka tentunya tidak
dilakukan pembedahan lagi, sementara pada yang masih terbatas
dapat dilakukan berbagai bentuk reseksi seperti lobektomi atau
pneumonektomi
5
--
8
.
Pada kasus-kasus yang inoperabel dapat
dilakukan tindakan raditerapi
e
·8
Survival rata-rata pada mereka yang tumornya telah ber-
metastasis adalah sekitar 7 buln
6
. Untuk mereka yang dibedah
dapat ditemukan pasien yang bebas penyakit 3
1
h tahun sampai
8 tahun setelah pembedahan
5
'
6
.
· Tumor karsinoid. Pada tumor ini ditemukan metastasis 8-
27% pada anak, sementara pada dewasa angka metastasi ini ber-
kisar antara 10 sampai 30%
6
. Terapi pilihan untuk tumor karsi
-
noid adalah tindakan pembedahan paru beserta pengangkatan
jaringan limfatik yang terkena
6,9
. Reseksi tumor melalui bronkos-
kopi tidak dianjurkan karena tidak akan dapat mengangkat se
-
luruh tumor dan juga besarnya resiko perdarahan akibat tindakan
ini
6
. Pada tumor yang telah bermetastasis dapat dilakukan pem-
bedahan paliatif
9
.
· Karsinoma mukoepidermoid dan silindroma. Pada kedua jenis
tumor.ganas ini terapi terpilih adalah pembedahan. Ke 12 kasus
karsinoma mukoepidermoid yang dilaporkan Hartman dan
kawan-kawan
6
dapat hidup sehat dalam 1-23 tahun setelah
pembedahan, sementara 2 kasus silindroma yang diikutinya
tetap hidup sehat 3-7 tahun setelah pembedahan.
· Sarkoma. Leiomiosarkoma merupakan tumor ganas otot
polos. Pada tumor ini terapi terpilih adalah pembedahan
3
·
6
.
Rabdomiosarkoma merupakan tumor yang sering ber-
metastasis. Terapi pada tumor ini meliputi pembedahan, radio-
terapi dan juga pemberian kemoterapi. Beberapa obat yang
dianjurkan antara lain adalah vincristine dan actinomycin-I).
· Lain-lain. Terapi yang dilakukan pada hemangioperisitoma,
teratoma ganas dan plasmasitoma adalah pembedahan.
Secara umum dapat dikatakan bahwa keberhasilan terapi
tergantung dari diagnosis dini, tindakan bedah yang baik dan
kemungkinan penggunaan terapi tambahan lainnya
6
.'
TUMOR GANAS PARU SEKUNDER
Sarkoma lebih sering bermetastasis ke paru seorang anak
bila dibandingkan dengan karsinoma
4
. Beberapa jenis tumor
pada anak yang dilaporkan bermetastasis ke paru antara lain
adalah tumor Wilms
4
'
12
, tumor ganas tulang, tumor Ewings
dan berbagai bentuk sarkoma jaringan lunak lain seperti fibro-
sarkoma, rabdomiosrkoma, neurilemnoma maligna dan lain-
lain
4'13'14
.
Diagnosis dibuat berdasar kenyataanadanya tumor primer di
tempat lain dan kelainan pada paru, yang biasanya tampak pada
gambaran radiografis biasa ataupun dengan CT scanning
4,12
.
Terapi pembedahan pada tumor yang bermetastasi ke paru
tergantung dari dua hal, yaitu keterlibatan yang hanya pada
satu paru dan bukti nyata bahwa tumor primer telah dikontrol
dengan baik setidaknya dalam masa 1 tahun sebelum pembedah-
an
4
. Belakangan ini mulai dikembangkn berbagai cara terapi
lain dalam pnanganan tumor yang bermetastasis ke paru anak,
yang meliputi kemoterapi dan radioterapi
4'12'13
.
Tumor Wilms
Tumor ini ditemukan pada 7,5 anak per sejuta anak di
Amerika Serikat (Green, 1985)
12
. Iskandar Wahidayat dan kawan-
kawan
15
melaporkan bahwa tumor Wilms menempati urutan
kedua dari tumor di Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia/RSCM dalam 4 tahun peng-
amatan.
Pada stadium IV tumor ini dapat bermetastasi ke paru,
hati, tulang dan atau otak
12
.
Diagnosis adanya metastasi di paru dapat dibuat dengan melihat
gambaran foto rontgen. Bila ada gambaran yang jelas seperti
nodul multipel maka mungkin tidak perlu konfirmasi histologis
lagi. Bila pada foto rontgen polos tidak ditemukan kelainan,
sementara pada CTscanningdidapatkan adanya nodul metastasis,
maka sebaiknya dilakukan biopsi pada lesi itu untuk memastikan
adanya metastasis
l2
.
Terapi bagi tumor Wilms yang bermetastasis ke paru adalah
radiasi seluruh paru dan kemoterapi, setelah tumor primernya
dikontrol dengan baik. Bila dilakukan radioterapi saja maka
survival hanya sekitar 10%, sementara bila ditambahkan kemo-
Cermin Dunia Kedokteran No. 52, 1988
26
terapi seperti actinomycin-D atau vincristine maka survival dapat
mencapai 50%
12
.
Rabdomiosarkoma
Tumor ini dapat timbul di berbagai bagian tubuh seperti
di kepala dan leher (38%), traktus genito-urinarius (21%), ekstre-
mitas (18%), tulang belakang (17%) dan retroperitoneum (7%)
(Misser dan kawan-kawan 1985, Raney dan kawan-kawan
1986
12
'
16
.
Terapi pada tumor ini meliputi pembedahan, radioterapi
dan pemberian berbagai jenis kemoterapi
13
.
Sarkoma tulang
Sarkoma tulang dapat bermetastasis ke paru
14
'
17
, seperti
misalnya sarkoma Ewings. Sarkoma ini dikenal pertama kali
oleh James Ewing pada tahun 1921. Walaupun ia dapat mengenai
semua tulang, tetapi predileksi yang lebih sering di paru dapat
berupa nodul yang multipel, dan terapi yang dianjurkan meliputi
pembedahan dan kemoterapi (Melatz dan kawan-kawan 1986
17
).
PENUTUP
Tumor paru primer pada anak jarang dijumpai. Dari pe-
nelusuran kepustakaan ternyata dijumpai berbagai jenis tumor
paru primer dengan umur termuda adalah bayi 5 bulan. Jenis
tumor yang pernah dilaporkan meliputi karsinoma bronkogenik,
tumor karsinoid dan adenoma bronkus lainnya, berbagai jenis
sarkoma dan lain-lain.
Tumor paru sekunder pada anak lebih sering akibat metas-
tasis berbagai jenis sarkoma. Di antara yang sering dilaporkan
antara lain adalah metastasi dari tumor Wilms, rabdomio-
sarkoma, sarkoma tulang dan lain-lain.
Gejala klinik tumor paru pada anak tidak spesifik, karena
itu untuk diagnostik diperlukan pemeriksaan-pemeriksaan pem-
bantu seperti : rontgen toraks, bronkoskopi, analisa sputum dan
lain-lain.
Terapi yang dapat dilakukan meliputi terapi pembedahan,
radioterapi dan kemoterapi dengan berbagai jenis sitostatika.
KEPUSTAKAAN
1.
Young JL, Silverberg E, Miller RW. Cancer incidence, survival, and
mortality for children younger than age 15 years. Cancer 1986; 58 : 598-602.
2.
Young JL, Miller RW. Incidence of malignant tumor in US children.
Pediatr 1975; 86: 254-8.
3.
Anderson AE, Buechner HA, Ziskind MM. Bronchogenic carcinoma in
young men. Am J Med 1954; 16 : 404-9.
4.
Brooks JW. Tumor of the chest. In : Kendig EL, Chemink F eds. Disorders
of the respiratory tract in children. Philadelphia : WB Saunders 1983 :
564-70.
5.
Niitu Y, Kubota H, Hasegawa S et al. Lung cancer (sq,uamous cell carcinoma)
in adolescehce. Am J Dis Child 1974; 127 .'108-12.
6.
Hartman GE, Shochat Si. Primary pulmonary neoplasms of childhood:
a review. Ann Thorac Surg 1983; 36 : 108-19.
7.
La Sale AJ, Andrassy RJ, Stanford W. Bronchogenic squamous cell carci-
noma in childhood. J Pediatr Surg 1977; 519-21.
8.
Shelly BE, Lorenzo RL. Primary squamous cell carcinoma of the lung in
childhood. Pediatr Radio! 1983; 13 : 92-4.
9.
Lack EE, Eraklis AJ, Vawter GF. Primary Bronchial tumors in childhood.
Cancer 1983; 51 : 492-7.
10.
Baroni CD, Mineo TC, Mandeli F. Solitari secretory plasmacytoma of the
lung in a 14 year old boy. Cancer 1977; 40 : 2329-32.
11.
Oho K, Amemiya R. Practical fiberoptic bronchoscopy. Tokyo: Igaku Shoin
1980; 1-3.
12.
Green MD. The diagnosis and management of Wilms tumor. Pediatr Clin
North Am 1985; 32 : 735-46.
13.
Misser IS, Pizzo PA. Soft tissue sarcoma in childhood. Pediatr Clin North
Am 1985; 32 : 779-82.
14.
Jaffe N. Advances in the management of malignant bone tumor in children.
Pediatr Clin North Am 1985; 32 : 801-9.
15.
Wahidayat I, Gaot D, Abdulsalam M, Ginting B. Tumor path di Bagian
Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM. Baku Abstrak KonggresNasional Ilmu
Kesehatan Anak ke VI, Denpasar 1984 : 216.
16.
Raney RB, Allen A. Malignant fibrous histiocytoma in childhood. Cancer
1986; 57 : 2198-201.
17.
Maletz M, McMorrow LE. Ewings sarcoma. Cancer 1986; 58 : 253-7.