Microsoft Word - 86_Masalah

Atresia Bilier

Dr. Parlin Ringoringo

Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta

PENDAHULUAN

Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak

adalah atresia bilier

(1)

. Atresia bilier terjadi karena proses infla-

masi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif

pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan ham-

batan aliran empede. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya

atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus

bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran em-

pedu

(1)

. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan

garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan

bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah

dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah

86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu

maka angka keberhasilannya hanya 36%

(3)

. Oleh karena itu

diagnosis atresia bilier hams ditegakkan sedini mungkin, sebe-

lum usia 8 minggu.

ANGKA KEJADIAN

Insidens atresia biller adalah 1/10.000 sampai 1/14.000

kelahiran hidup

(1,4)

. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan

anak laki-laki 1,4 : 1

(5)

. Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar

di lebih 100 institusi, atresia bilier didapat pada ras Kaukasia

(62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan

Indian Amerika (1,5%)

(5)

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti.

Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan,

yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,18

dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 10 30% kasus

atresia bilier

(4,6)

. Namun, sebagian besar penulis berpendapat

bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak

duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi

(1)

Patofisiologi atresia bilier juga belum diketahui dengan

pasti. Berdasarkan gambaran histopatologik, diketahui bahwa

atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan

yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami ke-

msakan secara progresif. Pada keadaan lanjut proses inflamasi

menyebar ke duktus bilier intrahepatik, sehingga akan meng-

alami kerusakan yang progresif pula

(1)

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut

(1)

(Gambar 1) :

I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen

proksimal paten.

IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komu-

nis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya

ABSTRAK

Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak adalah atresia bilier.

Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan ke-

rusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan

aliran empedu. Hanya tindakan bedah dilakukan pada usia 5 8 minggu maka angka ke-

berhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka

angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus

ditegakkan sedini mungkin sebelum usia $ minggu.

normal).

IIb. Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis,

duktus sistikus. Kandung empedu normal.

III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obli-

terasi, sampai ke hilus.

Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi

(correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat

dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia

bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II

(1,7)

MANIFESTASI KLINIS

Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama

kolestasis neonatal adalah iktcrus, tinja akolik, dan urin yang

berwarna gelap

(8)

. Namun, tidak ada satu pun gejala atau tanda

klinis yang patognomonik untuk atresia bilier. Keadaan umum

bayi biasanya baik. Ikterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak

jelas pada minggu ke 3 5. Kolestasis ekstrahepatik hampir

selalu menyebabkan tinja yang akolik

(9,10)

. Sehubungan dengan

itu sebagai upaya penjaring kasar tahap pertama, dianjurkan

melakukan pengumpulan tinja 3 porsi. Bila selama beberapa hari

ketiga porsi tinja tctap akolik, maka kemungkinan besar

diagnosisnya adalah kolestasis ekstrahepatik. Sedangkan pada

kolestasis intrahepatik, warna tinja dempul berfluktuasi pada

pcmcriksaan tinja 3 porsi.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat

sepenuhnya diandalkan untuk membedakan antara kolestasis

intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis besar, pemeriksaan

dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu pemeriksaan :

1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi

dan mengetahui fungsi hati (darah, urin, tinja);

2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan

menilai parenkim hati;

3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat

menunjang diagnosis atresia bilier.

1) Pemeriksaan laboratorium

a) Pemeriksaan rutin

Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan

kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiper-

bilirubinemia fisiologis. Sclain itu dilakukan pemeriksaan darah

tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin

direk < 4 mg/dl tidak sesuai dengan obstruksi total. Peningkat-

an kadar SGOT/SGPT> 10 kali dengan pcningkatan gamma-GT

< 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Se-

baliknya, peningkatan SGOT< 5 kali dengan peningkatan gamma-

GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik.

Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rcndah tidak me-

nyingkirkan kemungkinan atresia bilier

(9)

. Kombinasi peningkat-

an gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan

alkali fosfatase mempunyai spesifisitas 92,9% dalam menen-

tukan atresia bilier

(10)

b) Pemeriksaan

khusus

Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya

diagnostik yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan

bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visuali-

sasi tinja

(9,12)

. Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar biliru-

bin dalam empedu hanya 10%, sedangkan kadar asam empedu di

dalam empedu adalah 60%, maka asam empedu di dalam cairan

duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier

(13)

2) Pencitraan

a) Pemeriksaan ultrasonografi

Theoni mengemukakan bahwaakurasi diagnostikUSG 77%

dan dapat ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase,

yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum

(14)

Bila

pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkon-

traksi, maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat di-

singkirkan. Dilatasi abnormal duktus bilier, tidak ditemukannya

kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas hati, sangat

mendukung diagnosis atresia bilier

(9)

. Namun demikian, adanya

kandung empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia

bilier, yaitu atresia bilier tipe I/distal

(15)

b) Sintigrafi hati

Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop

Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%

(16)

Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan feno-

barbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5

hari.

Pada kolestasis intrahepatik pengambilan isotop oleh hepa-

tosit berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus normal,

sedangkan pada atresia bilier proses pengambilan isotop normal

tetapi ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi sama sekali.

Di lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang berat juga tidak

akan ditemukan ekskresi isotop ke duodenum.

Untuk meningkatkan sensitivitas dan spesifisitas pemeriksaan

sintigrafi, dilakukan penghitungan indeks hepatik (penyebaran

isotop di hati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks hepatik > 5

dapat menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, sedangkan

indeks hepatik < 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya atresia

bilier

(17)

. Teknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan

DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%

(1,6)

. Torrisi

mengemukakan bahwa dalam mendetcksi atresia bilier, yang

terbaik adalah menggabungkan basil pemeriksaan USG dan

sintigrafi

(l8)

c) Pemeriksaan

kolangiografi

Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio

Pancreaticography) mcrupakan upaya diagnostik dini yang

berguna untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolesta-

sis intrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan,

dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam.

Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai

baku emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan

atresia bilier

(7)

3) Biopsi hati

Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang

paling dapat diandalkan. Di tangan seorang ahli patologi yang

berpengalaman, akurasi diagnostiknya mencapai 95%

(1)

, sehingga

dapat membantu pengambilan keputusan untuk melakukan la-

paratomi eksplorasi, dan bahkan berperan untuk penentuan operasi

Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai diten-

tukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati.

Bila diameter duktus 100 200 u atau 150 400 u maka aliran

empedu dapat terjadi

(1,19)

. Desmet dan Ohya menganjurkan agar

dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk

menentukan apakah portoenterostomi dapat dikerjakan

(1,20)

Gambaran histopatologik hati yang mengarah ke atresia

bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini. Yang menjadi

pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan

biopsi hati. Harus disadari, terjadinya proliferasi duktuler

(gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis atresia

bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh ka-

rena itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6

minggu

(1)

DIAGNOSIS

Diagnosis atresia bilier ditegakkan berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Manifestasi klinis

utama atresia bilier adalah tinja akolik, air kemih seperti air teh,

dan ikterus. Ada empat keadaan klinis yang dapat dipakai sebagai

patokan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan

ekstrahepatik, yaitu: berat badan lahir, warna tinja, umur pende-

rita saat tinja mulai akolik, dan keadaan hepar

(6)

Kriteria ini (Tabel 1) mempunyai akurasi diagnostik sampai

82%. Moyer dkk. menambahkan satu kriteria lagi, yaitu gam-

baran his topatologik hati

(11)

Tabel 1. Empat kriteria klinis terpenting untuk membedakan Kolestasis

Intrahepatik

dan

Ekstrahepatik

(11)

Data klinis

Kolestasis

ekstrahepatik

Kolestasis

intrahepatik

Wama tinja selama dirawat

Pucat

79% 26%

Kuning

21%

74%

Berat lahir (gram)

3200

2700

Usia saat tinja akolik (hari)

Ukuran dan konsistensi hati

yang abnormal

87%

53%

Biopsi hati

Fibrosis

portal

94%

47%

Proliferasi

duktular

86%

30%

Trombus empedu intraportal

63%

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding kolestasis pada bayi adalah :

1. KELAINAN EKSTRAHEPATIK

A. Atresia

bilier

B. Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier

C. Perforasi spontan duktus bilier

D. Massa (neoplasma, batu)

E. Inspissated bile syndrome

II. KELAINAN INTRAHEPATIK

A. Idiopatik

1) Hepatitis neonatal idiopatik

2) Kolestasis intrahepatik persisten, antara lain :

a) Displasia arteriohepatik (sindrom Alagille)

b) Sindrom Zellweger (sindrom serebrohepatorenal)

c) Intrahepatic bile duct paucity

B. Anatomik

1) Hepatik fibrosis kongenital atau penyakit polikistik infantil

(pada hati dan ginjal)

2) Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus intrahepatik).

C. Kelainan metabolisme

1) Kelainan metabolisme asam amino: tyrosinemia

2) Kelainan metabolisme lipid: penyakit Wolman, Niemann-

Pick dan Gaucher

3) Kelainan metabolisme karbohidrat: galaktosemia, frukto-

semia, glikogenosis IV

4) Kelainan metabolisme asam empedu

5) Penyakit metabolik tidak khan, antara lain: defisiensi alfa- 1-

antitripsin, fibrosis kistik, hipopituitarisme idiopatik, hipoti-

roidisme

D. Hepatitis

1) Infeksi (hepatitis pada neonatus), antara lain: TORCH, virus

hepatitis B, Reovirus tipe 3

2) Toksik: kolestasis akibat nutrisi parenteral, sepsis

E. Genetik atau kromosomal: Trisomi E, Sindrom Down,

Sindrom Donahue

F. Lain-lain: Histiositosis X, renjatan atau hipoperfusi,

obstruksi intestinal, sindrom polisplenia, lupus neonatal.

TATALAKSANA

Selama evaluasi, pasien dapat diberi :

A) Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk :

1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati

terutama asam empedu (asam litokolat), dengan memberikan :

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.

Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase

(untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk);

enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim

ATPase (menginduksi aliran empedu).

Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai

jadwal pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus entero-

hepatik asam empedu sekunder

(8)

2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan :

Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis,

per oral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif

terhadap asam litokolat yang hepatotoksik

(21)

B) Terapi nutrisi, yang bertujuan untuk memungkinkan anak

tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu :

1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain tri-

glycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak.

2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larutdalam lemak.

C) Terapi bedah

Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan

diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan, maka Fitzgerald

menganjurkan laparatomi eksplorasi pada keadaan sebagai

berikut:

Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau

terus meningkat, meskipun telah diberikan fenobarbital atau

telah dilakukan uji prednison selama 5 hari

(22)

Gamma-GT meningkat > 5 kali

Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin

Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke

usus.

Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan, maka segera

dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia

bilier yang correctable yaitu tipe I dan II

(1)

. Pada atresia bilier

yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi

eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di

daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. Bila masih ada

duktus bilier yang paten, maka dilakukan operasi Kasai. Tetapi

meskipun tidak ada duktus bilier yang paten, tetap dikerjakan

operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita

(tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan trans-

plantasi hati (tujuan jangka panjang)

(23)

. Ada peneliti yang men-

yatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keber-

hasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai

(24,25)

Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap pen-

derita :

atresia bilier tipe III

yang telah mengalami sirosis

* kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh kembang yang

sangat terhambat

pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil mem-

perbaiki aliran empedu

(26)

PROGNOSIS

Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak

saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian

penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri

(4)

Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keber-

hsilannya 7186%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia

> 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 3443,6%

(4)

Bila operasi Kasai dilakukan pada usia 160 hari, 6170 hari,

7190 hari dan > 90 hari, maka masing-masing akan memberi-

kan kebcrhasilan hidup > 10 tahun sebesar 73%, 35%, 23%, dan

11%(

). Scdangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka

keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%

(5)

dan meninggal rata-rata

pada usia 12 bulan

(1)

. Anak termuda yang mengalami operasi

Kasai berusia 76 jam

(1)

Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi

adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran

sirosis pada sediaan histologik had, tidak adanya duktus bilier

ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi pcnyulit hipertensi

portal

(5)

KEPUSTAKAAN

1. Desmet VJ, Callca F. Cholestatic syndromes of infancy and childhood. In:

Zakim, Boyer, Hepatology. A textbook of liver diseases. Philadelphia/

Tokyo: Saunders 1990; 2: 1355-95.

2. Desmet VJ. Pathology of paediatric cholestasis. In: Lentze, Reichen: Falk

symposium 63. Paediatric Cholestasis, Novel approaches to treatment.

Dordrecht/London, Kluwer Academic Publ 1991: 55-74.

3. Lentze MI. Cholestasis in cystic fibrosis. In: Lrntze, Reichen: Falk

symposium 63. Paediatric Cholestasis, Novel approaches to treatment.

Dordrecht/London, Kluwer Academic Publ 1991: 159-64.

4. Howard ER. Biliary atresia - complications and results of non-transplant

surgery. In: Lentze, Reinchen: Falk symposium 63. Paediatric Cholestasis,

Novel approaches totreatment. Dordrecht/London, Kluwer Academic Publ

1991: 273-84.

5. Karrer FM, Hall RJ, Stewart BA, Lily JR. Biliary atresia registry, 1976 to

1989. J. Pediatr. Surg. 1990; 25: 1076-80.

6. Alagille D. Management of paucity of interlobular bile duct. J. Hepatol.

1985; 1: 561-5.

7. Tschappeler H. Imaging diagnosis of cholestasis in children. In: Lentze,

Reichen: Falk symposium 63. Paediatric Cholestasis, Novel approaches to

treatment. Dordrecht/London, Kluwer Academic Publ 1991: 207-14.

8. Haber BA, Lake AM. Cholestatic jaundice in the newborn. Clin Perinatol

1990; 17: 483-506.

9. Fitzgerald IF. Cholestatic disorders of infancy. Pediatr Clin N Am 1988; 35:

357-73.

10. Maggiore G, Bernard D, Hadchouel M, Lemonnier A, Alagille D. Diagnos-

tic value of serum gamma-glutamyl transpeptidase activity in liver diseases

in children. J Paediatr Gastroenterol Nutr 1991; 12: 21-6.

11. Moyer MS, Balister WF. The liver and biliary tree. Prolonged neonatal

obstructive jaundice. In: Walker, Durk, Hamilton, Walker-Smith,

Watkins. Pediatric gastro-intestinal disease. Patophysiology, diagnosis,

management. Philadelphia/Toronto: Decker 1991: 835-48.

12. Halimun EM. Kolestasis pada bayi dan anak. Dalam: Naskah lengkap

Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Dmu Kesehatan Anak. Penanganan

mutakhir beberapa penyakit gastrointestinal anak. Jakarta. Bagian Dmu

Kesehatan Anak, FKUI 1988.

13. Pawlawska J, Bogoniowska Z, Szczgielska-Kozak M, Wroblewska Z,

Socha J. Value of bile acid determination and hepatic scintigraphy for the

diagnosis of neonatal jaundice. In: Lentze, Reichen. Falk symposium 63.

Paediatric Cholestasis, Novel approaches to treatment. Dordrecht/London:

Kluwer Academic Publ 1991: 237-44.

14. Toeni RF, Goldberg HI. Radiologic evaluation of disorders of the liver and

biliary system. In: Zakim, Boyer, Hepatology. A textbook of liver diseases.

Philadelphia: Saunders 1990: 667-97.

15. Tanner S. Cholestasis in infancy. In: Green: Pediatric hepatology. Edin-

burgh: Churchill Livingstone, 1989: 50-68.

16. Hung WT, Su Cr. Diagnosis of atretic prolonged obstructive jaundice;

technetium 99m hepatolite excretion swdy. J Pediat Surg 1990; 25: 797-800.

17. El Tumi MA, Clarke MB, Barret JJ, Mowat AP. Ten minute radio pharma

ceuticals test in biliary atresia. Arch Dis Child 1987; 62: 180-4.

18. Torrisi JM, Haller JO, Velcek FT. Choledochal cyst and biliary atresia in

the neonate: imaging findings in five cases. Am J Roentgenol 1990; 155:

1273-6.

19. Deguchi E, Yanagihara J, Iwai N. Bile duct patterns in the hilar region of

the liver in two cases of biliary atresia. J Pediatr Surg 1990; 25: 307-10.

20. Ohya T, Miyano T, Kimura K. Indication for portoenterostomy based on

103 patients with Suruga II modification. J Pediau Surg 1990; 25: 801-4.

21. Wiharta SA. Kolestasis pada bayi dan anak. Aspek pediatri. Dipresenta

sikan pada simposium hepatologi, Kongres Nasional Dmu Kesehatan Anak

VIII, Ujung Pandang, 1990.

22. Mowat AP. Extrahepatic biliary atresia and other disorders of the extra

hepatic bile ducts presenting in infancy. In: Mowat. Liver disorders in

childhood. London: Butterworths 1987; 72-88.

23. Wood RP, Langnas AN, Stratta RJ, Pillen TJ, Williams L, Lindsay S,

Meiergerd D, Shaw BW. Optimal therapy for patients with biliary atresia:

Portoenterostomy ("Kasai" procedures) versus primary transplantation. J

Pediatr Surg 1990; 25: 153-9.

24. Ohi R, Nio M, Chiba T, Endo M, Coto M, Ibrahim M. Longtenn follow-up

after surgery for patients with biliary atresia. J Pediatr Surg 1990; 25:

442-5.

25. Raffensperger JG. A longterm follow-up of three patients with biliary

atresia. J Pediatr Surg 1991; 26: 176-7.

26. Lily JR. Biliary atresia. The jaundice infants. In: Welch, et al, Pediatric

surgery. Chicago: Year Book Med Publ 1986: 1047-55.

Know your own faults before blaming others for theirs