TINJAUAN KEPUSTAKAAN
Rinoskleroma
Delfitri Munir, Rizalina A Asnir, Firmansyah
Bagian/ SMF Telinga Hidung dan Tenggorokan-KL Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara /
Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik, Medan
ABSTRAK
Rinoskleroma merupakan penyakit endemik, di Indonesia terutama di Sulawesi
Utara, Sumatera Utara dan Bali.
Belum ada cara penanggulangan yang tepat dan memuaskan untuk penyakit ini
sampai sekarang.
PENDAHULUAN
Rinoskleroma adalah penyakit yang jarang di Amerika
Serikat dan Inggris, tapi endemik di beberapa negara di Asia,
Amerika, Eropa dan Afrika.
1-7
Di Indonesia, rinoskleroma telah dilaporkan sejak sebelum
perang dunia ke dua. Kasus pertama ditemukan oleh Snigders
dan Stoll (1918) di Sumatera Utara.
2
Dilaporkan banyak
terdapat di Sulawesi Utara, Sumatera Utara dan Bali.
1,8
Pengobatan meliputi medikamentosa, radiasi dan pem-
bedahan, namun sampai sekarang belum ada cara tepat yang
memberikan hasil memuaskan.
6,8
Rinoskleroma adalah penyakit menahun granulomatosa
yang bersifat progresif, mengenai traktus respiratorius bagian
atas terutama hidung. Penyakit ini ditandai dengan penyempit-
an rongga hidung sampai penyumbatan oleh suatu jaringan
granulomatosa yang keras serta dapat meluas ke nasofaring,
orofaring, subglotis, trakea dan bronkus.
Rinoskleroma disebabkan oleh bacilus gram negatif
(Klebsiella rhinoscleromatis).
1,8-10
Penyakit ini pertama kali digambarkan oleh Von Hebra
(1870). Mikulitz menemukan sel-sel yang dianggap khas untuk
penyakit ini dan Von Frisch menemukan basil jenis Klebsiella
yang dianggap sebagai penyebab penyakit ini.
2,8,9
Infeksi biasanya dimulai dari bagian anterior hidung se-
bagai plak submukosa yang lembut, meluas secara bertahap
menjadi nodul padat yang tidak sensitif, dan dalam beberapa
tahun akan mengisi dan menyumbat hidung. Bila tidak diterapi
akan meluas ke bibir atas dan hidung bawah sehingga me-
nimbulkan deformitas yang luas.
8,10
Diagnosis berdasarkan perjalanan klinis dan pemeriksaan
patologi spesimen yang memperlihatkan sel-sel Mikulicz yang
khas dan bakteri berbentuk batang dalam sitoplasma.
5,7
INSIDEN
Rinoskleroma dapat mengenai semua usia, tetapi sering
pada dewasa muda.
1,2,9
Kebanyakan penderita ditemukan pada
dekade dua dan tiga. Penyakit ini sering dijumpai pada sosial
ekonomi yang rendah, lingkungan hidup yang tidak sehat dan
gizi yang jelek.
1,2
Belinoff melaporkan 94,5 % terdapat pada
golongan pekerja kasar seperti petani.
8
Fisher menyatakan tidak
ada perbedaan yang nyata antara laki-laki dan perempuan.
8,9,11
Penyakit ini merupakan penyakit endemik di Polandia,
Cekoslovakia, Rumania, Rusia, Ukraina, Guatemala, Salvador,
Kolumbia, Mesir, Uganda, Nigeria, India, Philipina dan
Indonesia.
2-4,7,9,11,13-16
Di Indonesia banyak terdapat di Sulawesi Utara, Sumatera
Utara dan Bali.
1,8
ETIOLOGI
Rinoskleroma disebabkan oleh Klebsiela rhinoskleromatis
yang merupakan basil Gram negatif.
1-16
Penyakit ini juga di-
hubungkan dengan AIDS dan defisiensi sel T.
2,7
HISTOPATOLOGI
Penyakit rinoskleroma adalah penyakit radang menahun
granulomatosa dari submukosa dengan gambaran histo-
Cermin Dunia Kedokteran No. 144, 2004 13
patologis yang khas, berupa hiperplasi dan hipertrofi epitel
permukaan, jaringan ikat di bawah epitel berbentuk trabekula
dan di infiltrasi oleh sel-sel besar dengan vakuola pada
sitoplasma. Sel-sel ini mempunyai inti di tepi dan di dalam
vakuola terdapat banyak basil berbentuk batang yang kemudian
dikenal sebagai basil dari Von Frisch. Di samping itu terdapat
pula sebukan sel-sel plasma, limfosit dan histiosit.
Sel-sel besar dengan vakuola dan basil-basil tersebut
kemudian dikenal dengan sel-sel dari Mikulicz. Sel-sel ini
menurut Fischer dan Hoffman penting dalam menegakkan
diagnosis penyakit rinoskleroma. Toppozada mengemukakan
bahwa sel ini berasal dari sel-sel plasma yang banyak terdapat
pada penyakit ini.
9
Secara histopatologis penyakit ini terdiri dari tiga stadia;
yang menunjukkan gambaran khas adalah stadium granu-
lomatosa
2,9,12
1. Stadium kataral/ atropik
Metaplasi skuamosa dan infiltrasi subepitel nonspesifik
dari sel PMN dengan jaringan granulasi.
2. Stadium
granulomatosa
Gambaran diagnostik ditemukan pada stadium ini berupa
sel radang kronik, Russel body, hiperplasi pseudo epitelioma-
tosa, histiosit besar bervakuola yang mengandung Klebsiella
rhinoskleromatis (Mikulicz sel).
3. Stadium
sklerotik
Fibrosis yang luas, yang menyebabkan stenosis dan kelain-
an bentuk.
GEJALA KLINIS
Gejala tergantung pada area, perluasan dan lamanya
penyakit.
1
Di hidung dapat dibedakan menjadi tiga stadium
1,2,8-11,14
:
- Stadium I (Kataralis, Atrofi, Eksudasi)
Ditemukan pada usia sekolah. Gambaran penyakit pada
stadium ini tidak khas, sering seperti rinitis biasa.
Dimulai dengan cairan hidung encer, sakit kepala,
sumbatan hidung yang berkepanjangan, kemudian diikuti
cairan mukopurulen berbau busuk; dapat terjadi gangguan
penciuman.
- Stadium II (Granulomatous, Infiltratif, Noduler)
Ditandai dengan hilangnya gejala rinitis. Terjadi pertum-
buhan yang disebut nodular submucous infiltration di mukosa
hidung yang tampak sebagai tuberkel di permukaan hidung.
Lama-lama tuberkel ini bergabung menjadi satu massa noduler
yang sangat besar, mudah berdarah, kemerahan, tertutup
mukosa dengan konsistensi padat seperti tulang rawan.
Kemudian terjadi invasi, dapat ke arah posterior (nasofaring)
maupun ke depan (nares anterior).
- Stadium III (Skleromatous, Stenosis, Sikatrik)
Massa secara perlahan-lahan menjadi avaskuler dan terjadi
fibronisasi yang diikuti oleh adhesi struktur jaringan lunak,
kontraksi jaringan yang akhirnya membentuk jaringan parut
dan penyempitan jalan nafas.
Pada stadium ini sel-sel Mikulicz sulit ditemukan.
Proses yang sama dapat terjadi pada mulut, faring, laring,
trakea dan bronkus.
Keluhan penderita sesuai dengan stadiumnya.
Pada stadium I, hanya pilek yang tidak mau sembuh
dengan pengobatan biasa. Lebih lanjut rongga hidung mulai
dipenuhi krusta yang menyebabkan hidung tersumbat dan
berbau busuk serta mukosa hidung menjadi kemerahan.
Pada stadium II, di samping keluhan hidung tersumbat
juga sering terjadi perdarahan dari hidung. Pada stadium ini
biasanya penyakit mudah dikenali. Dari pemeriksaan, kavum
nasi dipenuhi oleh jaringan yang mudah berdarah, kemerahan,
konsistensi padat, permukaan licin tanpa ulkus. Pada stadium
ini penyakit mudah meluas sampai ke traktus respiratorius
bagian bawah.
Stadium III adalah stadium yang sudah tenang dengan
keluhan dan gejala dari sisa kelainan yang menetap akibat
proses sikatrisasi dan kontraksi konsentrik jaringan granu-
lomatosa yang mengeras.
1,6,8,11
DIAGNOSIS
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, pe-
meriksaan fisik yang meliputi : rinoskopi anterior/posterior,
laringoskopi indirek/direk dan bronkoskopi, ditambah dengan
pemeriksaan penunjang seperti radiologi, bakteriologi,
histopatologi, serologi (test komplemen fiksasi, test aglutinasi)
dan imunokimia.
1,2,7,810,14,15
Diagnosis Banding
2,7,13,15
1. Proses
infeksi
granulomatosa
a. Bakteri : Tuberkulosis, Sifilis, Lepra
b. Jamur : Histoplasmosis, Blastomikosis, Sporotrikosis,
Koksidioidomikosis
c. Parasit : Leismaniasis mukokutaneus
2. Sarkoidosis
3. Wegener
granulomatosis
PENATALAKSANAAN
Meliputi : medikamentosa, radiasi dan tindakan bedah;
namun sampai sekarang belum ada cara yang tepat dan
memuaskan.
6,8
1. Medikamentosa
Antibiotik sangat berguna jika hasil kultur positif, tetapi
kurang berharga pada stadium sklerotik.
Antibiotik yang dapat digunakan antara lain:
-
Streptomisin : 0,5-1 g/ hari
-
Tetrasiklin : 1-2 g/ hari
-
Rifampisin 450 mg/ hari
- Khloramphenikol, Siprofloksasin, Klofazimin
1,2,7-
10,11,13-15
Terapi antibiotik diberikan selama 4-6 minggu dan dilanjutkan
sampai dua kali hasil pemeriksaan kultur negatif.
8
Rolland menggunakan kombinasi Streptomisin dan Tetra-
siklin dengan hasil yang memuaskan.
9
Steroid dapat diberikan untuk mencegah sikatrik pada
stadium granulomatosa.
3,10
2. Radiasi
Terapi radiasi pernah diberikan oleh Massod, tetapi hasilnya
belum memuaskan.
8,11
Cermin Dunia Kedokteran No. 144, 2004
14
3. Dilatasi
Cara dilatasi dapat dicoba untuk melebarkan kavum nasi
dan nasofaring terutama bila belum terjadi sumbatan total.
1,9
4. Pembedahan
Tindakan ini dilakukan pada jaringan skleroma yang ter-
batas di dalam rongga hidung, sehingga pengangkatan dapat
dikerjakan dengan mudah secara intranasal. Jika terjadi
sumbatan jalan nafas (seperti pada skleroma laring) harus
dilakukan trakeostomi.
1,4,7,9,10,13,14,16
KOMPLIKASI
Komplikasi dapat timbul akibat perluasan penyakit ke :
1. Organ sekitar hidung :
- Sinus
paranasal
-
Saluran lakrimal (dakrioskleroma)
-
Orbita : proptosis, kebutaan
-
Telinga bagian tengah (otoskleroma)
- Palatum
mole,
uvula,
orofaring
2. Laring, sering timbul di daerah subglotik yang meng-
akibatkan kesukaran bernafas, asfiksia dan kematian.
3. Saluran nafas bawah: sumbatan trakeobronkial, atelektasis
paru.
4. Intrakranial
Di samping akibat perluasan penyakit, komplikasi dapat
juga timbul berupa perdarahan (pada stadium granulomatosa)
dan berdegenerasi maligna.
1
KEPUSTAKAAN
1. Pranowo S, Ahmad M, Wiratno dkk. Rinoskleroma di RS. Dr. Kariadi
Semarang. Dalam Kumpulan naskah lengkap ilmiah KONAS VII
PERHATI. Surabaya, Agustus. 1983; h 457-66.
2. http//www.atlases.muni.ce/atl-en/sect-sect-58/html.
3.
Hilger PA. Penyakit hidung. Dalam Boies (ed). Buku Ajar penyakit THT.
Ed VI. EGC. Jakarta, 1997. h 210.
4. Yigla M, Ben-izhak O, Oren I et al. Laryngotracheobronchial
involvement in a patient with nonendemic rhinoscleroma. Chest. June
2000. http//www.afip.org/departements/endocrine/case/dec00/december2
htm.
5. Wilson WR, Montgomery WW. Infectious disease of the paranasal
sinuses. In: Otolaringology. Vol III. Ed III. USA: WB Saunders Co.
1991; p. 1851-52.
6. Balenger JJ. Granuloma kronis pada muka, hidung, faring dan telinga.
Dalam: Penyakit telinga, hidung, tenggorok, kepala dan leher. Jilid I. ed
13. Binarupa Aksara. Jakarta, 1994; h 368-70.
7. Groves C. Department of pathology. Vol 17. No 4. January. 1998.
http//www.162.129.103.32/micro/v17n04.htm.
8. Suardana W, Masna PW, Tjekeg M dkk. Beberapa aspek penyakit
rinoskleroma di bagian THT FK UNUD/ RSUP Sanglah Denpasar.
Dalam : Kumpulan Naskah KONAS VI PERHATI. Medan, Juli. 1980; h
128-34.
9. Desasouza S, Chitale A. Scleroma. In XVI World Congress of
Otorhinolaringology head and neck surgery. Vol 1. Monduzzi. Sydney:
March. 1997; p. 603-7.
10. Ramalingam KK, Sreemamoorthy B. Infections of the nose. In A Short
Practice of Otolaryngology. ed I India: All India Publishers. 1993; p. 208-
9.
11. Wein N. Infective rhinitis and sinusitis. In Scott-Brown's Otolaryngol-
ogy. Vol IV. Ed VI. Butterworth-Heinemann. Great Britain: 1997; h
4/8/34-35
12. Rhinoscleroma http//www.thedoctorsdoctor.com/diseases/rhinoscleroma.
htm
13. Colman BH. Diseases of the nasal cavity. In: Diseases of the nose, throat
and ear and head and neck. ed IV. Longman Singapore Publ. 1990; p. 40.
14. Fried MP, Shapiro J. Acute and chronic laryngeal infections. In
Otolaryngology. Vol III. Ed III. USA: WB Saunders Co. 1991; h 2245-
56.
15. Becker W, Nauman HH, Pfaltz CR. Ear, nose and throat diseases. Ed II.
New York: Thieme medical publishers inc. 1993; p. 206-7.
16. Maran AGD. Benign Tumours and Granulomas in Nose, Throat and Ear.
Ed X. PG Publishing. 1990; p. 61.
Cermin Dunia Kedokteran No. 144, 2004 15
Document Outline