Sindrom Hemolitik Uremia
- laporan kasus
Dr M. Nuchsan Umar Lubis DSA
Belgian Anak Rumah Sakit Umum Langsa, Aceh Timur
PENDAHULUAN
Sindrom Hemolitik Uremia (SHU) adalah penyakit akut
dengan ditandai gejala anemia hemolitik mikroangiopatik, trom-
bositopeni dan gagal ginjal akut
(1)
. Timbul pada semua usia,
tetapi lazimnya pada usia anak-anak, khususnya pada usia pra-
sekolah
(2)
. Sindrom ini di negara barat merupakan penyebab
utama kegagalan ginjal akut pada bayi dan anak
(3)
.
TINJAUAN PUSTAKA
Secara epidemiologik terdapat 3 tipe SHU yang secara
klinis berbeda meskipun secara patologi mempunyai karakteris-
tik yang same
(4)
.
1)
Purpura Thrombotik Thrombositopenik
Dapat mengenai segala umur, terutama wanita 1050 tahun,
dan jarang terjadi.
Tanda karakteristik yang menonjol: demam, trombosito-
peni, gangguan neurologik, gagal ginjal akut dan anemia hemo-
litik mikroangiopatik.
2)
Sindrom Hemolitik Uremia pada anak (SHU anak)
Di negara maju, SHU anak merupakan penyebab terbanyak
(40% dari Gagal Ginjal Akut internal pada usia 04 tahun.
Sedang serangan dapat bersifat endemik maupun non endemik.
3)
Sindrom Hemolitik Uremia pada orang dewasa (SITU de-
wasa)
SHU dewasa merupakan tipe SHU yang tidak banyak
dijumpai, biasanya tidak bersifat sporadik. Gambaran klinik
mirip SHU anak.
ETIOLOGI
Diduga penyebab SHU adalah infeksi bakteri spesifik,
misalnya infeksi demam tifoid dan shigella (terutama pada
daerah endemi).
Di samping itu dapat juga disebabkan virus, riketsia, imu-
nologik; dan idiopatik
(5)
.
GAMBARAN KLINIS DAN LABORATORIUM
1) Fase prodromal
Penderita tampak sehat dengan gizi baik. Umumnya gejala
ringan demam, lesu, muntah, diare. Gejala yang paling menon-
jol dan hampir selalu terjadi adalah gastroenteritis
(6)
.
2) Fase akut
Gejala penderita bertambah berat dengan adanya
(3)
:
a.
Oliguri, hipertensi, edema, hematuri.
b.
Anemia hemolitik.
c.
Trombositopeni.
PENATALAKSANAAN SHU
Pemantauan berupa evaluasi gagal ginjal akut dan kelainan
hematologi, serta elektrolit
(4)
.
1)
Terapi suportif terhadap anemia
Penyebab anemia dalam hal ini hemolisis dan perdarahan,
packed red cell (PRC) dapat diberikan bila Hb kurang dari 20%
atau apabila ada gejala klinis akibat anemia, PRC diberikan
perlahan-lahan 10 ml KgBB atau 6 X BB X Hb yang diinginkan.
Transfusi trombosit jarang diperlukan karena dapat menye-
babkan sumbatan di dalam pembuluh darah ginjal.
2)
Terapi terhadap infeksi
Infeksi dapat terjadi mendahului SHU, clan penggunaan
antibiotik harus tepat dan tidak nefrotoksik.
3)
Terapi terhadap hipertensi
Hipertensi terjadi terutama sebagai reaksi renin angiotesin
sehingga obat hipertensi yang dipilih adalah golongan ACE
inhibitor.
LAPORAN KASUS
A, perempuan 12 tahun, dirawat untuk pertama kali di
bagian Anak RSU Langsa pada tanggal 25 April 1993 dengan ke-
luhan utama pucat; 3 hari sebelum masuk rumah sakit, penderita
menderita demam tinggi dan lemas, 2 hari kemudian muntah-
muntah, pusing, buang air kecil dan buang air besar tidak ada
keluhan, tidak ada riwayat perdarahan sebelumnya dan tidak ada
keluarga yang menderita penyakit seperti pasien ini. Riwayat
kehamilan ibu, persalinan ibu dan perkembangan pasien kesan
normal.
Pada pemeriksaan fisis didapatkan seorang anak perempuan
dengan kesadaran kompos mentis, pucat, tidak sesak, tidak
sianosis, tidak ikterus, Berat badan 25 kg, tinggi badan 135 cm,
suhu 37°C. Frekuensi napas 22/menit teratur, frekuensi nadi =
frekuensi jantung 120/menit, tekanan darah 120/80 mmHg, jan-
tung dan paru tidak ada kelainan. Perut teraba lemas, tidak nyeri
tekan, hati dan limpa tidak teraba; ekstremitas tidak ada kelainan.
Pemeriksaan laboratorium: Hb 6,2 gr/dl, leukosit 8.660/ul,
trombosit 86000/ul, golongan darah A, eritrosit 2,52 juta/ul, dan
hitung jenis: eosinofil 0%, basofil 0%, neutrofil batang 2%,
neutrofil segmen 64%, limfosit 32%, monosit 2%, sedangkan
pemeriksaan urine menunjukkan adanya proteinuri (2+) eritrosit
1520/Ipb dan leukosit 13/1pb pada sedimen.
Diagnosis kerja saat itu: Anemia aplastik dan observasi
hematuri.
Terapi diberikan transfusi PRC 250 ml.
Sehari kemudian didapati penderita demam tinggi 39,7°C,
kelopak mata sedikit membengkak, warna urine air cucian da-
ging. Tekanan darah 120/80 mmHg; pada jantung, paru dan
abdomen tidak ada kelainan. Penderita ditangani sebagai
glomerulonefritis akut, diberi pengobatan antibiotika dan diure-
tika serta diet rendah garam.
Tangga1 30 April 1993 dilakukan pemeriksaan laboratorium
selanjutnya : Hb 5,2 gr/dl, leukosit 7600/ul, trombosit 76000/ul,
ureum 425 mg/dl, kreatinin 16,7 mg/dl, ASTO 200S1/ml.
Urine : protein (+), eritrosit 2035/1pb dan leukosit 45/Ipb
dalam sedimen.
Diagnosis kerja menjadi anemia hemolitik dan uremia,
dengan kemungkinan Sindroma Uremik Hemolitik.
Diberi pengobatan infus cairan D109b/NaCI 0,9% sebanyak
25 ml/kgbb dan PRC 10 ml/kgbb dengan pengawasan atas tanda-
tanda kemungkinan kelebihan cairan. Diet nefritis I 2000 kal,
protein 20 g dan rendah garam. Furosemid 5 mg. Keadaan pasien
agak membaik, selanjutnya pasien dirujuk kebagian Neprologi
Anak Propinsi.
ANALISIS KASUS
Penderita diduga menderita anemia aplastik; setelah di-
lakukan penjajakan selanjutnya terjadi hemolisis darah; ini ter-
lihat setelah ditransfusi terjadi penurunan Hb dan adanya tendensi
terjadinya gagal ginjal dilihat dengan meningkatnya kadar ureum.
Pada pemeriksaan urine tampak proteinuri, eritrosit, silinder
granuler dan pada darah tepi menunjukkan perubahan morfologi
dan trombositopeni.
Penyakit SHU merupakan penyakit yang jarang yang
membawa keterlambatan dalam diagnosis.
KEPUSTAKAAN
1.
Setiaty Ga TE. Sindroma Hemolitik Uremia. Simposium Nasional Nefrologi
Anak V, dan Simposium Nasional Gawat Danrat II, Medan 1992. Hall-1.
2.
Tune BM. Tice Heanolitic Uremic Syndrome. In: Lieberman. Clinical Pedia-
trics Nephrology. Toronto: J.B. Lippincott, 1976. p. 294-300.
3.
Royer P, Habib R, Mathieu H, Broyer M. Hemolytic Uremic Syndrome. In
Royer. Pediatric Nephrology. Major problem in clinical pediatric, VoL XL
Philadelphia-Toronto: W.B. Saunders, 1974. pp. 291-301.
4.
Setiaty Ga TE. Sindroma Hemolitik Uremia, Simposium National Nefrologi
Anak dan Simposium National Gawat Darirat II, Medan 199Z Hall 5.
5.
Bahrum D, Bahar A, Enggar S. Sindrom Uremik HemolitiL Simposium
Nasional Nefrologi Anak, Bandung 1986; Hal. 89-116.
6.
Gianantanio C. Hetnolitic Uremic Syndrome. In: Edelmann. Pediatric
Kidney Disease; 1st ed., Vol. 2. Boston: Little Brown 1978. pp. 724-736.