Cermin Dunia Kedokteran

TINJAUAN KEPUSTAKAAN

Keterlibatan Paru dan Pleura

pada SLE

Zuljasri Albar

Sub Bagian Reumatologi Bagian Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/

Rumah Sakit Umum Pusat Nasional Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta

PENDAHULUAN

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit

radang kronik sistemik yang timbul akibat proses otoimun.

Penyakit ini dapat mengenai setiap organ tubuh, dengan

frekuensi dan derajat yang berbeda-beda pada tiap penderita.

Sebagai contoh, keterlibatan ginjal 74%, SSP 54%, paru 44%

selama perjalanan penyakit.

Istilah lupus nefritis atau lupus

serebritis sudah sering didengar, sedangkan lupus pneumonitis

atau lupus pleuritis relatif jarang. Mengingat keterlibatan paru-

paru dan pleura pada SLE cukup sering ditemukan bahkan ada

penelitian yang menyatakan sampai 90%

, kami mencoba

meneliti kekerapan keterlibatan paru dan pleura pada penderita

SLE. Penelitian retrospektif ini tidak dapat memastikan pe-

nyebab keterlibatan paru dan pleura karena memerlukan

pemeriksaan lebih khusus seperti spirometri, bilas bronkus,

biopsi transbronkhial dan lain-lain

1-4

yang tidak dilakukan

seperti terlihat dalam catatan medik penderita. Di lain pihak,

mengetahui penyebab kelainan paru dan pleura pada SLE

memang sangat sulit karena SLE sendiri dapat menimbulkan

kelainan paru dan pleura akibat kelainan perikardium, gagal

jantung, uremia atau sindrom nefrotik

. Keterlibatan paru dan

pleura yang cukup tinggi pada SLE merupakan peringatan

untuk memberikan perhatian kepada hal ini karena keter-

lambatan penanganannya akan mempengaruhi prognosis.

BAHAN DAN CARA

Penelitian dilakukan secara retrospektif dengan meng-

evaluasi rekam medik penderita SLE yang dirawat di Rumah

Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) selama periode 1 Januari

1996 s/d 31 Desember 2000. Diagnosis SLE ditegakkan ber-

dasarkan kriteria American Rheumatology Association (ARA).

Keterlibatan paru dan pleura ditetapkan berdasarkan adanya

kelainan pada pemeriksaan jasmani dan atau foto toraks.

HASIL

Dari 48 rekam medik yang ditemukan, hanya 34 penderita

yang memenuhi kriteria diagnostik SLE dari ARA

Usia pen-

derita berkisar antara 13-50 tahun. Sebagian besar (33 kasus)

adalah wanita, sedangkan penderita pria hanya 1 kasus, berusia

20 tahun (Tabel 1).

Tabel 1. Distribusi penderita SLE berdasarkan usia dan jenis kelamin.

Jenis kelamin

Usia

Wanita Pria

11-15 tahun

16-20 tahun

21-25 tahun

26-30 tahun

31-35 tahun

36-40 tahun

41-45 tahun

46-50 tahun

Jumlah 33

Tabel 2. Penderita SLE dengan keterlibatan paru dan pleura.

Jenis kelamin

Usia

Wanita Pria

11-15 tahun

16-20 tahun

21-25 tahun

26-30 tahun

31-35 tahun

36-40 tahun

41-45 tahun

46-50 tahun

Jumlah 20

Kelainan paru pada pemeriksaan jasmani berupa ronkhi

basah halus nyaring, ronkhi basah halus dan kasar, pleural

Cermin Dunia Kedokteran No. 142, 2004 31

friction rub dan perkusi redup atau pekak didapatkan pada 20

kasus. Hanya 1 kasus yang tidak menunjukkan kelainan pada

pemeriksaan jasmani (kasus 9). Pada pemeriksaan radiologik

(foto toraks), kelainan berupa infiltrat, edema paru dan efusi

pleura didapatkan pada 17 kasus. Tidak terdapat peninggian

diafragma. Penderita SLE yang menunjukkan kelainan pada

pemeriksaan jasmani dan foto toraks - dengan perkataan lain

tanda keterlibatan paru dan pleura - sebanyak 21 kasus

(61.8%).

Sesak napas merupakan keluhan utama pada 11 kasus

(tabel 3). Dari 11 kasus ini gagal ginjal kronik ditemukan pada

4 kasus, gagal jantung kongestif 2 kasus, pneumonia 6 kasus; 4

kasus pneumonia/bronkhopneumonia ditemukan bersama-sama

dengan gagal ginjal kronik; 2 kasus pneumonia lain berdiri

sendiri (kasus 1 dan 11). Demam dan batuk sebagai keluhan

utama hanya terdapat pada 1 kasus. Keluhan utama yang lain

ialah miksi nyeri, lemah, mata dan kaki bengkak, nyeri ulu hati,

sakit kepala hebat, demam, tak mau makan, tungkai lemah dan

perdarahan bibir.

Tabel 3. Hubungan sesak napas sebagai keluhan utama dengan gagal

ginjal kronik, gagal jantung kongestif dan pneumonia/

bronkhopneumonia

No.

kasus

Keluhan utama

Sesak napas

Gagal ginjal

kronik

Gagal jantung

kongestif

Pneumonia/

Bronkho-

pneumonia

1 +

2 +

- - - -

4 +

- - -

5 +

- - -

6 +

+ - +

7 +

- - -

8 -

- - - -

11 +

- - +

12 +

+ - +

- - - -

+ - + -

15 -

16 -

17 -

18 +

- - - -

+ - + -

Diagnosis pneumonia ditegakkan pada 13 kasus, 3 di

antaranya disertai efusi pleura. Sebagai keluhan utama,

kelainan paru/pleura ditemukan pada 3 kasus.

Efusi pleura ditemukan pada 5 kasus, 1 di antaranya

bersama-sama dengan TB paru, sedangkan pleural friction rub

hanya pada 1 kasus (kasus 11) (Tabel 4). Tidak ditemukan

perdarahan paru. Sejumlah 13 penderita diketahui pernah men-

derita SLE, lamanya berkisar antara 1 bulan sampai 14 tahun.

Uji serologi berupa ANA atau anti-dsDNA dilakukann pada 5

penderita dengan hasil positip pada semua kasus dengan titer

berkisar antara 767 sampai 1588.3 (titer normal <200). Fungsi

paru hanya diperiksa pada 1 penderita yang telah menderita

SLE selama 3 tahun. Hasilnya didapatkan restriksi sedang.

Tabel 4. Bentuk keterlibatan paru dan pleura pada SLE

No.

Kasus

PN/

Efusi

pleura

Per-

darahan

Peninggian

diafragma

Non-

spesifik

Tuber-

kulosis

1 + - -

2 + - -

3 - - -

4 - - -

5 - - -

6 + - -

7 - - -

8 + + -

9 - - -

10 - + -

11 + -

12 + + -

13 - - -

14 - - -

15 + -

16 + -

17 + -

18 + + -

19 - - -

20 - - -

21 - + -

Dari 21 kasus dengan keterlibatan paru dan pleura, pada 12

kasus ditemukan kondisi yang mungkin berperan dalam

keterlibatan tersebut, yaitu gagal ginjal kronik (5 kasus), tuber-

kulosis paru (2 kasus), sindrom nefrotik (2 kasus), gagal

jantung kongestif (2 kasus) dan kelainan perikardium (efusi

perikard - 1 kasus).Pada 9 kasus lainnya, keterlibatan paru dan

pleura diduga merupakan akibat langsung SLE atau unfeksi

nonspesifik berupa pneumonia/bronkopneumonikia (tabel 5).

Dari 21 kasus SLE dengan keterlibatan paru dan pleura, 9

penderita meninggal; 5 karena gagal ginjal kronik, 1 karena

gagal napas dan 3 karena syok septik dengan pneumonia

disebutkan sebagai penyebab.

Tabel 5. Faktor-faktor yang diduga berperan dalam keterlibatan paru

dan pleura pada SLE

Jenis kelainan

Jumlah

SLE/infeksi

Gagal ginjal kronik

Tuberkulosis paru

Sindroma nefrotik

Gagal jantung kongestif

Efusi perikard

Jumlah 21

DISKUSI

Dari seri ini kelainan paru dan pleura ditemukan sebanyak

61.8%; jika 2 kasus tuberkulosis paru tidak dimasukkan, angka-

nya sebesar 55,9%; kira-kira sama dengan yang dilaporkan

dalam kepustakaan, yaitu antara 50-90%

6,7

, 38-89%

2,4

, 50-

60%.

8,9

Inflamasi paru sering ditemukan pada otopsi penderita

SLE. Dengan pemeriksaan yang lebih khusus, prevalensi di

atas lebih tinggi lagi. Penelitian fisiologik pada penderita SLE

menunjukkan adanya kelainan restriktif paru sebagaimana

terlihat dari : penurunan kapasitas difusi pada 80% kasus, pe-

nurunan volume paru pada 65% kasus dan penurunan saturasi

oksigen arterial pada 55% kasus (Guenter dan Welch, 1982);

Cermin Dunia Kedokteran No. 142, 2004

pada seri ini hanya 1 kasus yang menunjukkan kelainan

restriktif sedang pada spirometri. Secara klinis, sebagian besar

penderita dengan kelainan paru mengeluh sesak napas disrtai

batuk produktif

(2,3).

Sebelum menetapkan kelainan paru dan

pleura sebagai penyebab sesak napas perlu dipikirkan penyebab

lain, misalnya kelainan jantung karena kadang-kadang kedua-

nya ditemukan bersama-sama.

Keluhan utama yang paling sering pada SLE dengan

kelainan paru/pleura ialah sesak napas (11 dari 21 kasus). Pada

11 kasus ini ditemukan juga kelainan lain yang mungkin

berperan dalam mengakibatkan sesak napas itu, yaitu gagal

ginjal kronik, gagal jantung kongestif, TB paru dan efusi

perikard. Menetapkan SLE sebagai penyebab gangguan paru/

pleura memang tidak mudah.

2,8

Banyak faktor harus diper-

timbangkan. Keane dan Lynch mengemukakan bahwa dalam

satu penelitian post-mortem, pada setiap kasus lupus pneumo-

nitis yang didiagnosis secara klinis dapat pula diterangkan oleh

faktor-faktor lain seperti infeksi, aspirasi, gangguan fungsi

jantung atau gagal ginjal.

Pemeriksaan yang lebih agresif di-

perlukan bukan hanya untuk memastikan ada tidaknya kelainan

paru/pleura, melainkan juga untuk mencari penyebab dan

bentuk kelainan paru/pleura tersebut karena bentuk keterlibatan

paru/pleura pada SLE sangat bervariasi. Keterlibatan ini dapat

berupa pneumonitis, pleuritis dengan atau tanpa efusi, per-

darahan paru, emboli paru, hipertensi paru dan shrinking lung

syndrome.

1,2,6

Kelainan paru pada pemeriksaan jasmani berupa ronkhi

basah kasar dan halus.

Pada seri ini kelainan yang ditemukan

berupa ronkhi basah halus nyaring, ronkhi basah halus dan

kasar; pada keterlibatan pleura didapatkan pleural friction rub

dan perkusi redup atau pekak yang ditemukan pada 20 kasus.

Gambaran radiologis menunjukkan infiltrat nonspesifik

yang tersebar mungkin sebagai akibat infeksi atau SLE.

2,3,4

Pada seri ini kelainan yang ditemukan berupa infiltrat, edema

paru dan efusi pleura pada 18 kasus.

Pleuritis merupakan kelainan pleuropulmoner yang paling

sering ditemukan. Paling sedikit 2/3 penderita SLE mengalami

pleuritis dengan atau tanpa efusi pada satu waktu dalam per-

jalanan penyakitnya. Gejala ini merupakan keluhan utama pada

5% kasus. Keluhan yang paling sering ialah nyeri dada sebagai

keluhan utama. Bunyi gesekan pleura disertai demam terdapat

pada 1 kasus. Efusi pleura ditemukan sebanyak 40-60%, biasa-

nya sedikit dan bilateral.

2,3,4

Pada seri ini efusi pleura ditemu-

kan sebanyak 28.5%, lebih sering unilateral (4 kasus) di-

bandingkan dengan efusi bilateral (2 kasus). Pada 1 kasus

terdapat juga tuberkulosis paru. Dengan pemeriksaan antibodi

antinuklir (ANA), anti ds-DNA dan sel LE pada cairan pleura

dapat diketahui penyebab efusi.

2,9

Pemeriksaan ini tidak

dilakukan pada seri ini.

Diagnosis pneumonia ditegakkan pada 13 kasus dengan

usia berkisar antara 15-35 tahun. Sebagian besar di bawah 20

tahun (6 kasus 66.7%), lama menderita SLE rata-rata 2 tahun.

Ini sesuai dengan kepustakaan bahwa penderita pneumonitis

akut biasanya berusia muda dan merupakan keluhan utama

pada 50% kasus. Pneumonitis lupus dapat akut atau kronik.

Bentuk akut menyerupai pneumonia dan menunjukkan gejala

demam, dispnea, batuk dan kadang-kadang hemoptisis. Ter-

dapat ronkhi basah kasar dan halus.

2,3

Pneumonitis akut harus

dibedakan dari infeksi. Jika timbul keragu-raguan dilakukan

bilas bronkhoalveolar. Pneumonitis lupus kronik muncul dalam

bentuk penyakit paru interstitial difus dan ditandai oleh sesak

napas jika beraktifitas, batuk kering dan ronkhi basah basal.

Secara histopatologi gambarannya tidak spesifik, berupa ke-

rusakan dan nekrosis dinding alveoli, sebukan sel radang,

edema, perdarahan dan membran hialin.

2,3,8

Tidak ditemukan perdarahan paru pada seri ini. Perdarahan

paru berupa batuk dan hemoptisis atau dalam bentuk infiltrat

paru tidak sering ditemukan, tetapi merupakan bentuk SLE

yang sangat serius. Mortalitasnya tinggi, dapat mencapai 70%.

Diperkirakan kelainan ini akibat vaskulitis paru. Penyebab lain

perdarahan paru seperti pneumonia akibat virus harus diper-

timbangkan dalam diagnosis banding. Perdarahan paru merupa-

kan keluhan utama atau satu-satunya pada 1-2% kasus. Biasa-

nya timbul akut dan rekuren.

Hipertensi pulmoner tidak dapat dinilai pada seri ini

karena data kurang lengkap. Hipertensi pulmoner pada SLE

mirip dengan hipertensi pulmoner idiopatik. Penderita me-

nunjukkan sesak napas, foto toraks normal dan kelainan

restriktif pada pemeriksaan fungsi paru. Sering ditemukan

fenomena Raynaud.Adanya hipertensi pulmoner dipastikan

dengan Doppler dan kateterisasi jantug. Penyebab lain hiper-

tensi pulmoner harus disingkirkan. Penting untuk mencari

emboli paru multipel dan lokalisasi trombosis vena dalam. Jika

timbul keragu-raguan, perlu dilakukan angiografi paru. Juga

harus disingkirkan kemungkinan sindrom antibodi antifos-

folipid dengan pembekuan intrapulmoner.

Istilah shrinking lung syndrome dipakai untuk melukiskan

suatu kompleks peninggian diafragma disertai penurunan

fungsinya. Pada seri ini tidak tampak peninggian diafragma

pada foto toraks, sehingga diperoleh kesan sindrom ini tidak

ada. Mungkin kelainan ini berperan dalam sesak napas yang tak

dapat dijelaskan, tanpa kelainan parenkim paru.

2,6

Hubungan antara ANA, anti-dsDNA dan lama menderita

SLE dengan keterlibatan paru/pleura tidak dapat dinilai karena

data tidak lengkap.

Dari 21 kasus SLE dengan keterlibatan paru dan pleura, 9

penderita meninggal (42,8%); 5 kasus meninggal karena gagal

ginjal kronik (23.8%), 1 kasus karena gagal napas akibat

kejang-kejang pada lupus serebri dan pneumonia (4.7%) dan 3

kasus (14.2%) karena syok septik akibat pneumonia (2 kasus),

meningitis (1 kasus). Pada satu seri penelitian pernah dilapor-

kan kematian pada SLE akibat keterlibatan paru dan pleura

tidak tinggi, yaitu sebanyak 7.9% (3 dari 38 kasus). Tetapi jika

dihitung kasus per kasus, mortalitas pada pneumonitis lupus

akut cukup tinggi yaitu 50%.

RINGKASAN/KESIMPULAN

Keterlibatan paru dan pleura pada SLE cukup sering

terjadi. Di samping SLE, terdapat faktor lain yang berperan

dalam keterlibatan ini, yaitu gagal ginjal kronik, gagal jantung,

sindrom nefrotik, kelainan perikardium, infeksi dan tuberku-

losis. Dengan pemeriksaan yang lebih khusus seperti spiro-

metri, bilas bronkhus, biopsi transbronkhial dan lain-lain,

angka keterlibatan paru dan pleura akan lebih tinggi. Pe-

Cermin Dunia Kedokteran No. 142, 2004 33

Haupt HM, Moore GW, Hutchins GM. The lung in systemic lupus

erythematosus. Analysis of the pathologic changes in 120 patients. Am J

Med 1981; 71 : 791-8.

meriksaan yang lebih khusus ini selain memberikan angka

keterlibatan yang lebih tinggi, juga memungkinkan penentuan

diagnosis etiologik yang lebih cepat. Diperlukan penelitian

lebih lanjut untuk menilai keterlibatan paru dan pleura pada

SLE.

Tan EM, Cohen AS, Fries JF et al. Special article : The resived criteria

for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthr. Rheum

1982; 25 : 1271-7.

Prakash UBS. Rheumatologic diseases. Dalam : Baum GL, Wolinsky E

(eds.) Textbook of Pulmonary Diseases. 5

ed, New York : Little, Brown

& Co, 1994; hal 1471-6.

KEPUSTAKAAN

Mills JA. Medical Progress : Systemic Lupus Erythematosus. New Engl J

Med 1994; 330 : 26; 1871-9.

Gladman DD, Urowitz MB. Systemic Lupus Erythematosus Clinical

and laboratory features. Dalam Klippel JH (ed.) Primer on the Rheumatic

Diseases. 11

ed. Arthritis Foundation, Atlanta; GA, 1997; hal 251-7.

Quismorio Jr, FP. Pulmonary manifestations of Systemic Lupus

Erythematosus. Dalam : Wallace DJ, Hahn BJ (eds). Dubois' Lupus

Erythematosus. 5

ed, Baltimore : Williams & Wilkins, 1997, hal 673-92.

Keane MP, Lynch III JP. Pleuropulmonary manifestations of systemic

lupus erythematosus. Thorax 2000; 55(2): 159-66.

Orens JB, Martinez FJ, Lynch JP III. Pleuropulmonary manifestations of

systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20 : 159-

93.

Petri MA. Systemic Lupus Erythematosus : Clinical aspects. Dalam :

Koopman WJ (ed). Arthritis and Allied Conditions A Textbook of

Rheumatology. 14

ed, Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins,

2001; hal 1455-79.

Cermin Dunia Kedokteran No. 142, 2004