Cermin Dunia Kedokteran

Displasia Ektodermal

S Fasihah R, Titi Lestari S, Mochtar Hamzah

Bagian/UPF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/

RS Ciptomangunkusumo, Jakarta

PENDAHULUAN

Displasia ektodermal (DE) merupakan kelainan herediter

karakteristik, yaitu kelainan epidermis yang umumnya tidak

progresif, disertai paling sedikit salah satu perubahan apendiks-

nya

(1,2)

. Kelainan ini disebabkan oleh kegagalan evolusi lapisan

epiblastik pada blastoderm

(3)

. Istilah DE dipakai untuk sekelom-

pok kelainan yang secara anatomis maupun fisiologis mengalami

kerusakan berbagai struktur, yaitu gigi, kulit beserta apendiks-

nya, termasuk rambut, kuku, kelenjar ekrin dan kelenjar se-

basea

(1,2,4)

. Kelainan ini sering disertai malformasi organ-organ

lainnya sebagai akibat langsung, atau timbul bersamaan dengan

DE selama perkembangan embriologis

(1)

Danz pada tahun 1792 menemukan kelainan pada rambut

dan gigi. Kemudian pada tahun 1848, Thurman menemukan

kelainan pada rambut, gigi, kuku dan kelenjar keringat. Weech

pada tabula 1929 menyebutkan istilah DE dan pertama kali

menetapkan secara klinis dan genetis perbedaan antara bentuk

anhidrotik dengan bentuk anomali lainnya. Sejak itu banyak

dilaporkan variasi baru DE dalam kepustakaan

(1)

Solomon dan Keuer menganjurkan agar istilah DE dibatasi

pada kelainan kongenital, lesi difus, tidak progresif, serta meli-

batkan epidermis dan sekurangnya satu apendiks kulit

(1)

. Freire-

Maia membuat sistem klasifikasi melibatkan berbagai struktur

yang berasal dari lapisan ektoderm menjadi beberapa sub-grup,

yaitu

(1)

Sub-grup 1 : rambut (trikodisplasia)

Sub-grup 2 : gigi (odontodisplasia)

Sub-grup 3 : kuku (onikodisplasia)

Sub-grup 4 : kelenjar keringat (dishidrosis)

Sub-grup 5 : malfonnasi organ atau jaringan lain yang ber-

asal dari lapisan ektoderm.

Pembagian di atas dapat dikelompokkan menjadi dua tipe,

yaitu :

tipe A : kelainan sekurangnya dua sub-grup di antara sub-

grup 1 sampai 4.

tipe B : kelainan sekurangnya saw sub-grup di antara sub-

grup 1 sampai 4, ditambah sub-grup 5.

Ditemukan sekurangnya 117 sindrom yang dapat dimasuk-

kan dalam kombinasi sub-grup klasifikasi DE dari Freire-Maia

(1)

Pembagian DE adalah

(1,5,6,7,8)

Displasia ektodermal anhidrotik (DEA), termasuk kelainan

anhidrotik dan hipohidrotik.

Displasia ektodermal hidrotik (DEH).

Variasi lain, misalnya

(19)

DEH Rapp-Hodgkin

Sindrom EEC (Ectrodactily-Ectodermal Dysplasia-CleftLip/

Palate)

Sindrom TRF (trikorinofalangeal)

Sindrom OFD (orofasiodigital)

Sindrom Nail Dystrophy-Deafness

Sindrom Trichodento-osseous

Sindrom Johanson-Blizzard.

EMBRIOLOGI

Kulit dan apendiksnya berasal dari lapisan ektoderm dan

mesoderm. Epidermis dan derivatnya yaiw rambut, kuku dan

kelenjar kulit berasal dari lapisan ektoderm superfisialis. Pada

embrio 17 minggu, sel stratum germinativum berproliferasi

membentuk epidermal ridges, yang tampak sebagai ridges dan

grooves pada telapak serta jari tangan dan kaki. Penelitian

Cermin Dunia Kedokteran No. 76, 1992

terhadap garis kulit ini disebut dermatoglyphics. Semua lapisan

epidermis pada kulit orang dewasa sudah ada sejak lahir

(9)

Rambut berasal dari epidermis yang tumbuh ke arah

dennis. Pada embrio 20 minggu, kulit seluruh tubuh ditumbuhi

rambut halus, disebut lanugo, yang setelah lahir menetap

sebagai rambut velus. Rambut terdpat pada hampir seluruh

tubuh, kecuali daerah aksila dan pubis, yang akan tumbuh pada

masa pubertas sebagai rambut terminal. Pada pria rambut

terminal tumbuh juga di wajah dan dada

(1,9)

Kelenjar sebasea tumbuh ke atas dari tepi folikel rambut.

Sel kelenjar menghasilkan sekret seperti minyak yang disebut

sebum, dan akan dikeluarkan ke permukaan kulit melalui folikel

rambut, kemudian bersama sel periderm akan berdeskuamasi

membentuk vernixkaseosa

(9)

. Pada embrio 2024 minggu, ke-

lenjar keringat tumbuh dari epidermis ke dalam dermis, kemu-

dian memanjang dan berkelok-kelok

(1,9)

Kuku mulai tumbuh di ujung jari pada embrio 10 minggu.

Pada mulanya kuku dilapisi epidermis superfisialis, disebut

eponikium, yang kemudian berdegenerasi, kecuali pada bagian

proksimal kuku yaitu kutikula. Kuku tumbuh sempurna pada

embrio 32 minggu di jari tangan, dan 36 minggu di jari kaki

(9)

Gigi berasal dari lapisan ektoderm dan mesoderm. Lapisan

email berasal dari sel ektoderm, sedangkan bagian gigi lainnya

berasal dui mesoderm. Malformasi gigi kongenital adalah ke-

rusakan email atau bagian gigi lainnya, kelainan bentuk, serta

variasi dalam jumlah dan posisi

(9)

DISPLASIA EKTODERMAL ANHIDROTIK

Sinonim : Defek ektodermal kongenital

Displasia ektodermal hipohidrotik

Sindrom Christ-Siemens-Touraine

Sindrom Weech

(1,5)

Displasiaektodermal anhidrotik (DEA) merupakan sindrom

herediter yang karakteristik dengan tidak ada atau sangat se-

dikitnya jumlah kelenjar keringat, kelenjar sebasea dan kelenjar

mukosa, disertai hipotrikosis dan anodonsia

(5,10)

Secara epidemiologis mempunyai distribusi ras yang luas,

yaitu di Amerika Utara, Eropa dan Asia. Lebih dui 200 kasus

dilaporkan melibatkan semua ras dengan perbandingan laki-

laki : perempuan 5 : 1

(5,10)

. Charles Darwin pada tahun 1875

melaporkan kelainan pada laki-laki keturunan Hindu.

Penyakit ini diturunkan secara rangkai seksX resesif

(1,4,8,11,12)

Lebih dari 90% laki-laki memperlihatkan seluruh gejala; se-

dangkan perempuan hanya pembawa sifat (carrier) yang mem-

punyai gejala ringan

(1,6,7,11)

;

pada duapertiga kasus, berupa ram-

but badan yang berbercak-bercak, disfungsi kelenjar keringat

dengan distribusi segmental, serta gigi yang tumbuh kecil dan

berbentuk peg

(1,5,6,11)

. Namun adanya heterogenisasi dalam bebe-

rapa keluarga mengakibatkan penyakit ini dapat diturunkan se-

cara dominan autosom

(1,4,5,13)

. Jarang yang diturunkan secara

resesif autosom, dengan gejala yang sama berat pada kedua

jenis kelamin

(4,6)

Etiologi DEA belum jelae. Beberapa peneliti menge-

mukakan bahwa proses patologis kemungkinan suatu aplasi,

bukan atrofi, karena struktur degeneratif jarang terlihat pada

pemeriksaan histopatologik. Perubahan ini dapat terjadi pada

embrio 3 bulan

(5,10)

Gejala klinis yang panting merupakan trias, yaitu hipo-

trikosis, hipohidrosis atau anhidrosis, dan hipodonsia atau

anodonsia

(1,3,5)

. Penderita lahir tanpa kelainan yang mencolok

(5,8)

Pada tahun pertama kehidupan, penderita sering mengalami

demam sekunder yang sangat dipengaruhi lingkungan akibat

kurangnya fungsi kelenjar keringat

(1,5,8)

.Apabila banyak bergerak

dapat timbul demam dan intoleransi terhadap panas

(1,2)

; demikian

juga bila musim panas dan sesudah makan makanan panas

(1,2)

Pada lingkungan panas, suhu tubuh penderita dapat meningkat

sampai 102°104°F (39°C), sehingga frekuensi nadi dan per-

napasan meningkat

(5)

; persentase panas yang hilang pada ling-

kungan panas, 3545% melalui radiasi, 4452% melalui kon-

duksi dan konveksi, dan hanya 46% melalui evaporasi

(14)

. Ke-

mungkinan besar penderita meninggal pada masa bayi karena

hipertermia atau akibat konvulsi

(5)

Kelainan kelenjar dapat berupa aplasi atau hipoplasi be-

berapa bagian kelenjar atau duktus kelenjar ekrin. Pada

beberapa kasus malformasi kelenjar, jumlah absolut kelenjar

pada beberapa tempat berkurang, sementara pada bagian kulit

lainnya norma

(1)

Pada masa kanak-kanak tampak rambut daerah kepala, alis

mata dan built mata tipis, kering, jarang dan hipokrom, atau

tidak ada sama sekali

(1,4,5,8)

. Pada masa pubertas rambut daerah

aksila dan pubis tidak tumbuh

(5,7)

atau sangat tipis dan jarang

(5)

Rambut kumis dan jenggot biasanya normal

(5)

Gigi mengalami kelainan hipodonsia atau anodonsia

(1,3,6,7,8)

yang ditandai oleh mahkota gigi berbentuk kerucut, karies dan

maloklusi gigi

(1,45,8)

. Gigi seri dan taring berbentuk peg

(1.6.8)

Penulis lain melaporkan pertumbuhan gigi yang lambat

(5,6)

, gigi

susu dan gigi tetap hanya tumbuh beberapa buah (310 gigi),

dan menempati rahang yang lebar

(2,4,5)

Wajah yang karakteristik dapat tampak pada usia 1 tahun

ditandai dengan frontal bossing, tulang maksila mendatar dan

saddle nose, sehingga menyerupai gejala penyakit sifilis

kongenital

(1,4,5,7,8)

. Tanda lain adalah bentuk telinga yang men-

colok, dagu menyempit dan kulit supraorbital berkerut

(1,3,5,6)

Tulang pipi tampak tinggi dan melebar, mata seperti penderita

Mongolism, puncak hidung kecil dan membelok ke atas, se-

dangkan lubang hidung besar dan mencolok, bibir tebal dengan

bagian atas tampak menonjol, serta pada sudut mulut terdapat

pseudorhagades

(3,4,5)

Pala 50% penderita tampak kuku menipis, rapuh, berkerut

dan mikronikia

(1,8)

. Gejala ini tidak terlalu mencolok dibanding-

kan kelainan kuku pada DEW). Biasanya kuku tumbuh nor-

mal

(5,6)

, tetapi dapat juga distrofi ringan, aplasi maupun malfor-

masi

(2)

, yang biasanya tidak mengenai seluruh kuku

(8)

Kulit yang kering, halus, tipis dan berkilap merupakan

gejala klinis akibat aplasi kelenjar sebasea

(1,4,6,7)

sehingga sering

disebut seperti kulit wanita

(6,8)

atau bayi prematur

(4)

. Erupsi

menyerupai dermatitis atopik tampak pada kulit yang terpajan,

terutama sekitar mata, berupa kulit yang kusam, kering, hiper-

pigmentasi dan berkerut

(1,4,6,11)

. Kelainan tersebut timbul sebagai

tanda kurangnya sekresi kelenjar ekrin, kelenjar sebasea, dan se-

Cermin Dunia Kedokteran No. 76, 1992 31

ring kali pembuluh darah mudah terlihat

(5,6,7,11)

. Telapak tangan

dan kaki tampak hiperkeratotik

(5)

Membran mukosa cenderung memperlihatkan perkem-

bangan hipoplastik, yaitu tidak ada atau sedikit lakrimasi

(1,2,7)

Hal ini ditandai dengan kurangnya rasa mengecap dan mencium,

hidung dan mulut terasa kering, rinitis atrofikan, disfagi, si-

nusitis, faringitis, laringitis yang diikuti suara serak dan afoni

rekuren, bronkhitis serta pnemonia

(1,4,5,6)

. Secara umum

penderita mudah terinfeksi bakteri atau virus yang dapat

menyebabkan kematian

(1,4,5)

. Hipoplasi kelenjar di daerah kolon

ditemukan pada autopsi

(5,6,11)

Walaupun jarang, kelainan pada mata dapat berupa distrofi

kornea dengan pembentukan pannus sehingga tampak kekeruh-

an kornea dan lensa mata, atresia muara saluran lakrimalis,

mikroftalmia, fotofobia, katarak, atrofi korioretina dan uvei-

tis

(1,2,5,6)

Kelainan pada telinga jarang, dapat berupa tuli konduktif

(1,2)

maupun tuli saraf

(5,6)

Pada perkembangan fisik, tinggi badan sering kali kurang

dibandingkan dengan orang normal

(6)

, sedangkan perkembang-

an mental, kecerdasan umumnya normal, meskipun dilaporkan

juga adanya gangguan mental ringan

(4,5,6,8)

Anomali lain yang juga dilaporkan adalah perubahan

skeletal, celah palatum, sindaktili, polidaktili, penebalan tulang

kranium, serta kelainan genital misalnya hipospadi, epispadi

dan testis tidak turun

(4,5)

Pada pemeriksaan histopatologis tampak lapisan kulit lebih

tipis dibandingkan dengan kulit normal, walaupun serat kolagen,

elastin dan pembuluh darah normal

(5)

. Kelenjar ekrin tidak ada

atau rudimenter. Kelenjar sebasea berkurang, kecuali pada

wajah. Kelenjar apokrin dapat normal, hipoplasia atau aplasi

(5,6)

Pada mukosa hidung dan saluran pemapasan bagian atas lainnya

tampak perubahan hipoplastik pada epitel dan kelenjarnya

(5)

Diagnosis prenatal dapat dilakukan dengan biopsi kulit

yang diambil bersamaan dengan fetoskopi dari fetus laki-laki

berusia 20 minggu, akan tampak adanya aplasi unit pilose-

basea

(1)

. Biopsi kulit telapak tangan penderita dilakukan untuk

mengevaluasi struktur kelenjar, akan tampak aplasi atau hipo-

plasi kelenjar keringat

(1,2)

. Pada penderita carrier yang diturun-

kan secara rangkai seks X, kelainan ini dapat dibuktikan dengan

menghitung jumlah pori-pori kulit menggunakan iodium kanji,

biru bromofenol atau oftaldehid

(1,2,5)

. Kulit penderita yang ber-

kilap, halus, kering dan tanpa keringat, dapat dibuktikan

dengan pemeriksaan iontoforesis pilo;.arpin secara kuantitatif

yang menentukan kemampuan berkeringat

(1,2)

Penatalaksanaan penyakit ini hanya simtomatik

(5)

, tidak

ada terapi spesifik yang dapat diberikan

(6)

. Penderita memerlu-

kan perawatan medis selama masa neonatus, yaitu pada saat

demam persisten yang penyebabnya tidak diketahui

(1)

. Hindari

keadaan yang menginduksi hiperpireksia

(1,4,5,8)

. Dianjurkan

pemakaian pendingin ruangan, pakaian tipis, serta pembatasan

aktivitas berlebihan, terutama pada musim panas

(1,8)

Memperhatikan kebersihan mulut dapat mengurangi karies

dan gigi tanggal prematur. Perawatan gigi harus teratur dengan

rekonstruksi bila ada indikasi

(1,2,4,8)

. Tindakan bedah plastik ter-

hadap hidung akan memperbaiki wajah penderita dan umumnya

bermanfaat secara psikis

(5)

. Tandur kulit harus benar-benar se-

lektif

(5)

Gangguan lakrimasi dikoreksi dengan pemakaian air mata

buatan

(1,2)

. Dapat juga diberikan obat tetes mata untuk mengu-

rangi kekeringan

(5)

Kulit yang kering memerlukan perawatan dengan memakai

pelembab yang cocok dan dapat menimbulkan rasa nyaman

bagi penderita

(1)

. Semprotan garam faal pada hidung dan

tenggorokan akan menghalangi pembentukan krusta dan iritasi

mukosa

(1,5)

, sedangkan semprotan hidung yang mengandung

estrogen diberikan pada penderita rinitis kronis

(5)

. Alopesia

dapat diatasi dengan pemakaian rambut palsu

(2,5)

DISPLASIA EKTODERMAL HIDROTIK

Sinonim : Sindrom Clouston

(1,2,5)

Displasia ektodermal hidrotik (DEH) merupakan sindrom

herediter yang karakteristik dengan hipotrikosis generalisata,

distrofi kuku, hiperkeratosis palmoplantar dan hiperpigmen-

tasi

(4,5,7,8,15)

Secara epidemiologis DEH pertama kali ditemukan oleh

Clouston pada tahun 1920 yaitu pada keturunan Prancis-

Kanada

(4,5,6,8)

. Dilaporkan juga penyakit ini pada keluarga

Negro Amerika

(1,5,16)

. dan keturunan Cina

(1,5,15)

. Penyakit ini

sangat jarang

(3)

Penyakit ini diturunkan secara dominan autosom

(4,5,6,7)

.Laki-

laki dan perempuan dapat diturunkan dengan perbandingan

yang sama

(5,8)

Fried melaporkan ada yang diturunkan secara

rangkai seks X resesif

(4,5)

Etiologi DEH belum jelas. Ada teori yang mengatakan ter-

jadi peningkatan sejumlah sulfhidril reaktif pada keratin

(5)

dan

terdapat kelainan molekul keratin secara biokimia

(5,6,8)

Penderita DEH mempunyai wajah normal

(3,8)

. Rambut

tampak jarang, kasar, pendek, kadang-kadang dengan alopesia

totalis atau parsialis pada kepala, bulu mata dan alis mata.

Telah diketahui bahwa kerusakan susunan lapisan keratin

rambut ada hubungannya dengan kuatnya ikatan disulfida

(1)

Walaupun merupakan gejala primer, distrofi kuku dapat

terjadi dalam berbagai bentuk kelainan kuku, namun tidak ada

yang karakteristik

(8)

. Pada akhir masa kanak-kanak, tumbuh

kuku yang rapuh, mikronikia dan onychauxis

(1)

. Dalam perkem-

bangannya kuku tumbuh lambat, dapat tipis atau tebal, datar,

pendek, kasar, terbelah-belah, adanya alur-alur yang

memanjang dan warna sedikit berubah

(4,5,8)

. Sering terjadi

paronikia disertai kerusakan matriks kuku

(8)

. Pada sekitar 30%

penderita, tidak jelas kelainannya kecuali distrofi kuku

(8)

Garis-garis telapak tangan dan kaki menghilang disertai

hipertrofi

(1)

, dengan pernmkaan yang kasar (hiperkeratosis)

(5,6,7,8)

Tampak kerutan dan lipatan kulit pada jaringan paronikia. Kulit

daerah glabrosa terlihat kering dan halus, bisa disertai akne

ringan akibat hipoplasia unit pilosebasea

(1)

Selain pada kulit daerah persendian, hiperpigmentasi juga

tampak pada buku jari, aksila, areola mama, umbilikus,pubis dan

Cermin Dunia Kedokteran No. 76, 1992

tulang pinggul

(1,5,7)

Fungsi kelenjar keringat dan kelenjar sebasea biasanya

normal, seperti juga kelenjar mukosa

(2,4,6,7)

. Namun Wilkinson

melaporkan terdapatnya tumor jinak duktus kelenjar keringat

yang difus pada usia tua, yaitu poroma eerin (dikutip dari 1, 5,

6, 18).

Kelainan pada mata jarang. Telah dilaporkan adanya ke-

keruhan lentikular pada satu keluarga dan katarak prematur

bilateral pada sanak keluarga yang lain

(1,7)

. Gejala lainnya adalah

konjungtivitis, pterigium, strabismus dart katarak kongenital

(5)

Kelainan pada gigi berupa tumbuhnya gigi yang kecil pada

gusi yang relatif lebar, pertumbuhan gigi lambat dan karies

gigi

(1,2,4,8)

. Laporan lain menyebutkan tidak terdapat kelainan

pada gigi

(4,6,7,8)

Tull saraf telah dilaporkan sebagai kasus yang jarang

(1,4,6,7)

Beberapa penderita mengalami retardasi mental

(1,4,6,7)

dan epi-

lepsi

(5)

. Selain itu dapat ditemukan kelainan skeletal, misalnya

polidaktili dan sindaktili

(1,5)

. Terdapat juga penebalan tulang

tengkorak dan gejala dwarfism

(5)

Pada pemeriksaan histopatologis, biasanya tampak kelenjar

apokrin dan ekrin normal, sedangkan kelenjar sebasea dapat

normal atau atrofi

(5)

Penatalaksanaan penyakit ini hanya simtomatik, tidak ada

pengobatan spesifik Katig dapat diberikan

(4)

. Terhadap oniko-

mikosis diberikan antimikosis. Pada mata dila

ukan lubrikasi

okular. Perawatan gigi hanya bersifat profilaksis dan kamuflase

kosmetis

(1)

. Pada kulit yang hiperkeratosis dapat diberikan ke-

ratolitik

(8)

KESIMPULAN

DE merupakan kelainan herediter. Gejala klinis dan

frekuensi penyakit ini bergantung pada fenotipnya. Misalnya

penderita dengan kelainan rambut dan gigi akan lebih sering

berobat dibandingkan penderita dengan kelainan kuku dan

hipohidrosis

(1)

Penyakit DEH secara klinis lebih ringan dibandingkan

DEA, walaupun sebenarnya jumlah penderita DEH lebih banyak

daripada DEA, tetapi yang dilaporkan hanya sedikit. Mungkin

karena gejalanya kunang mencolok

(5)

KEPUSTAKAAN

Schachner LA, Hansen RC. Pediatric Dermatology, 1st ed. New York:

Churchill Livingstone, 1988. Hal. 32832, 63941.

Nelson WE. Ectodermal Dysplasias. In: Nelson's Textbook of Pediatrics,

13th ed. Philadelphia: WB Saunders Co. 1987. Hal. 138990.

Domonkos AN et al. Seine Genodennatosis. In: Andrew's Diseases of the

Skin, 7th ed. Philadelphia: WB Saunders Co. 1982. Hal. 726-8.

Kaloustian VM, Kurban AK. Genetic Diseases of the Skin, 1st ed. Berlin

1979. Hal. 10914.

Butterworth T, Ladda RL. Clinical Genodernatology, 1st ed. New York:

Praeger Publ 1981. Hal. 20817.

Moschella SL, Hurley HI. Hereditary Cutaneous Disorders. In: Dennato-

logy, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Co. 1985. Hal. 12113.

Fitzpatrick TB et al. Cutaneous manifestation of disease in other organ

system. In: Dermatology in General Medicine, 3rd ed. New York: Mc

Graw-Hill Book Co. 1987. Hal. 2042.

Hurwitz S. Congenital Ectodermal Defect. In: Clinical Pediatric Dem a-

tology, 1st ed. Philadelphia: WB Saunders Co. 1981. Hal. 1378.

Moore ICI The Integumentary System. The Developing Human, Clini-

cally Oriented Embryology, 1st ed. Philadelphia: WB Saunders Co. 1973.

Hal. 35261.

10.

Reddy BSN et al. Anhydrotic ectodermal dysplasia. Intemat J. Dermatol.

1978; 17: 13941.

11.

Reed WB et al. Clinical spectrum of anhydrotic ectodermal dysplasia.

Arch. Dermatol. 1970; 102: 13442.

12.

Kitz SI, Penneys NS. Sebaceous gland papules in anhydrotic ectodennal

dysplasia. Arch. Dermatol. 1971; 103: 5079.

13.

Witkop Cl et al. Hypoplastic enamel, onycholysis and hypohydrosis

inherited as an autosomal dominant trait. Oral Surgery 1975; 39: 7186.

14.

Rietschel RL, Wilmore DW. Heat loss in anhydrotic ectodermal

dysplasia. J. Invest. DennatoL 1978; 71: 1457.

15.

Rajagopalan K, Tay CH. Hydrotic ectodennal dysplasia. Arch. DennatoL

1977; :f3: 4815.

16.

Mc Naughton PZ et'al. Hydrotic ectodermal dysplasia in a black mother

and daughter. Arch. Dermatol. 1976; 112: 144850.

17.

Hazen PG et aL Premature cataracts in a family with hydrotic ectodermal

dysplasia. Arch. Dermatol. 1980; 116: 13857.

18.

Wilkinson RD 'et' al. Hydrotic ectodermal dysplasia with diffuse eccrine

poromatosis. Arch. Dermatol. 1977; 113: 4726.

19.

Solomon LM, Keuer EL The ectodermal dysplasias. Arch. DennatoL

1980; 116: 12959

Fortune does not change men, it only unmasks them.

(Mme Riccoboni)

Cermin Dunia Kedokteran No. 76, 1992 33