Cermin Dunia Kedokteran

TINJAUAN KEPUSTAKAAN

Kesalahan Muara Semua

Vena Pulmonalis*

Tuti Atikah, A. Samik Wahab

MS-PPDS I Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada /

Rumah Sakit Umum Pusat Dr Sardjito, Yogyakarta

PENDAHULUAN

Kesalahan muara semua vena pulmonalis merupakan

kelainan jantung yang sangat jarang. Menurut laporan angka

kejadiannya kurang dari 1% meskipun ada yang melaporkan

hingga 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan .

Kelainan ini merupakan PJB yang termasuk jenis sianotik

maupun non sianotik karena tergantung ada tidaknya sumbatan

dan shunt dari kiri ke kanan. Namun sebagian biasanya me-

rupakan lesi asianotik. Pasien yang sianotik umumnya secara

alamiah akan meninggal dalam beberapa tahun pertama

kehidupan, sebagian lainnya dapat terus bertahan sampai usia

sekolah untuk kemudian meninggal dalam usia muda setelah

menjalani hidup yang penuh kesulitan akibat komplikasi yang

terjadi.

Kelainan muara vena pulmonalis yang murni ada pada

urutan kedua belas dari semua kelainan jantung bawaan. Jika

penderita asplenia atau polisplenia dimasukkan, kelainan ini

bertambah sampai 30%.

Jenis kelamin tidak berbeda ber-

makna, tetapi jenis infrakardiak lebih dominan pada laki-laki.

Jenis yang terbanyak adalah suprakardiak.

Dua pertiga kelainan ini hanya disertai dengan hubungan

interatrial, selebihnya dengan kelainan jantung lain yang

sangat bermakna seperti ventrikel tunggal, defek septum

atrioventrikularis, hipoplastik ventrikel kiri, duktus arteriosus

persisten, dan transposisi arteri-arteri besar, kelainan situs

dengan asplenia/polisplenia.

Dari laporan kasus di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita

Jakarta disebutkan bahwa dalam lima tahun (Januari 1993-

Desember l997) didapatkan 21 pasien dengan kesalahan muara

semua vena Pulmonalis yang terdiri dari 14 kasus simpel

(sederhana) dan sisamya kompleks. Dari seluruh kasus, ditemu-

kan 8 jenis suprakardiak dan 13 jenis intrakardiak, tidak ada

jenis infrakardiak dan campuran. Usia penderita berkisar antara

14 hari sampai dengan 6 tahun.

Meskipun kasus tersebut jarang, namun gejala dan tanda

klinis kesalahan muara semua v.pulmonalis ini harus benar-

benar diperhatikan secara seksama oleh para praktisi medis

termasuk dokter, agar bayi tersebut dapat ditatalaksana dengan

cepat dan tepat.

PENGERTIAN

TAPVC merupakan salah satu penyakit jantung bawaan

(kongenital) pada anak yang jarang ditemukan, ditandai dengan

adanya kelainan pada drainase keempat vena pulmonalis yang

seharusnya secara normal ke atrium kiri namun secara ab-

normal langsung atau tidak langsung bermuara ke atrium

kanan, sehingga seluruh darah balik sirkulasi pulmonal ber-

muara pada vena-vena sistemik. Saat bermuara di vena

sistemik, di vena pulmonalis ini dapat terjadi obstruksi atau

tidak.

EMBRIOLOGI

Pada awal pembentukan paru-paru, darah datang dari

drainage buds paru-paru ke pleksus splanknikus yang

menghubungkan vena kardinal umum dan vena umbilico-

vitelin. Sistem kardinal kanan berkembang menjadi sinus

venosus kanan yang kemudian berubah menjadi vena kava

superior kanan dan vena azygos, sedangkan vena kardinal kiri

berkembang menjadi sinus venosus kiri yang kemudian

berkembang menjadi vena kava superior kiri dan sinus korona-

rius. Sistem umbilico-vitelline menjadi vena kava inferior,

duktus venosus dan vena portal.

Pada umur 25-27 hari gestasi, perkembangan sisa pleksus

venosus pulmonalis berhubungan dengan vena kava superior

kanan, vena kava inferior kiri dan sistem portal. Tidak ada

komunikasi ke atrium kiri. Pada 27-29 hari gestasi, vena

pulmonalis primitif muncul sebagai suatu endotel dari dinding

atrium kiri superior dan posterior atau dari bagian sentral sinus

venosus proksimal ke pleksus venosus paru-paru primordial.

Hubungan antara vena pulmonalis primitif dan pleksus venosus

pulmonalis terjadi dalam 30 hari. Vena pulmonalis membesar

dan bergabung menjadi atrium kiri dan secara normal vena

pulmonalis bagian dari pleksus splanknikus secara bertahap

tidak berhubungan dengan vena kardinal dan umbilico-

vitelline.

* Sinonim : Anomali Total Muara Vene-vena Pulmonalis, Total Anomalous

Pulmonary Venous Connection (TAPVC), Total Anomalous Pulmonary Venous

Drainage (TAPVD), Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)

Pengetahuan perkembangan normal jalur vena pulmonalis

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004

dapat merupakan sarana untuk memahami bagaimana variasi

dari kelainan ini dapat terjadi.

Secara skematis dapat dilukiskan pada gb. 1.

Gb. 1. Pada jantung normal, darah dari keempat v. pulmonalis (dua v.

pulmonalis kiri dan dua v. pulmonalis kanan) bermuara ke atrium

kiri (A, B), sedangkan pada kesalahan muara semua v.pulmonalis

(defek) terdapat abnormalitas muara v. pulmonalis (keempat v.

pulmonalis bertemu kemudian menuju v. inominata kiri dan

bergabung dengan v. kava superior) bermuara ke atrium kanan

(A), dapat pula v.pulmonalis bertemu di v. hepatika kemudian

menuju ke v. kava inferior bermuara ke sinus koronarius atau

bermuara ke atrium kanan (C).

PATOFISIOLOGI

Kelainan perkembangan vena pulmonalis dapat berakibat

anomali drainase sebagian atau seluruhnya ke dalam sirkulasi

vena sistemik. Anomali total muara vena pulmonalis meng-

hasilkan pencampuran total darah vena sistemik dan vena

pulmonalis dalam jantung sehingga menimbulkan sianosis.

Pada kelainan ini tidak ada hubungan vena pulmonalis

langsung ke atrium kiri dan semua darah yang kembali ke

jantung (darah vena sistemik dan pulmonal) kembali ke atrium

kanan. Kelainan tempat masuk mungkin atrium kanan secara

langsung, vena kava superior atau inferior atau salah satu dari

cabang-cabang utamanya, atau vena kava superior kiri menetap

yang bermuara ke dalam sinus koronarius. Vena pulmonalis

dapat juga bergabung dengan trunkus komunis (vena

desendens) yang turun ke bawah diafragma dan masuk sirkulasi

vena melalui vena porta, duktus venosus, atau vena kava

inferior. Bentuk anomali muara vena ini paling sering disertai

penyumbatan, biasanya karena duktus venosus menutup

sesudah lahir, walaupun anomali vena suprakardial mungkin

juga menjadi tersumbat.

NORMAL

Pada semua bentuk anomali ini, ada pencampuran darah

teroksigenasi dan darah deoksigenasi sebelum atau pada se-

tinggi atrium kanan. Darah atrium kanan melewati ventrikel

kanan dan arteri pulmonalis atau yang melewati ASD atau

foramen ovale paten ke dalam atrium kiri. Atrium dan ventrikel

kanan serta arteri pulmonalis biasanya membesar, sedang

atrium dan ventrikel kiri ukurannya mungkin normal,atau kecil

dan kurang lentur.

DEFEK

Gb. 2. Pada keadaan normal tidak terjadi pencampuran darah yang

teroksigenasi (merah) dengan darah yang deoksigenasi (biru).

Gb. 3. Pada Kesalahan muara semua vena pulmonalis terjadi pen-

campuran darah (ungu) antara darah yang kaya oksigen (merah)

dengan darah yang miskin oksigen (biru)

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004 29

Gb. 4. Pada Kesalahan muara semua vena pulmonalis terjadi pen-

campuran darah (ungu=2) yaitu antara darah yang kaya oksigen

(merah=3,4) dengan darah yang miskin oksigen (biru), karena

adanya shunt dari kanan ke kiri (2) dengan aliran sirkulasi darah

sesuai anak panah.

Tanda-tanda kesalahan muara vena pulmonalis tergantung

pada ada atau tidak adanya sumbatan saluran vena; tabel 1

menggambarkan prosentase tempat sambungan dan pe-

nyumbatan berat pada setiap tipe.

Tabel 1. Prosentase tempat sambungan dan prosentase penyumbatan

berat pada masing-masing tipe kesalahan muara semua

v.pulmonalis.

% tempat sambungan

% dengan penyumbatan berat

Suprakardial (50)

Vena cava superior kiri (40)

Vena cava superior kanan (10)

Jantung (25)

Sinus koronarius (20)

Atrium

kanan

(5)

Infrakardial (20)

95-100

Campuran (5)

Jika muara vena pulmonalis tersumbat, terjadi kongesti paru-

paru dan hipertensi pulmonal; perburukan cepat sering terjadi

kecuali jika ada intervensi pembedahan.

Obstruksi vena pada kesalahan muara semua v. pulmonalis

di bagian atas diafragma mempunyai beberapa variasi di

antaranya:

(A)

Keempat v. pulmonalis bergabung kemudian ke atas

menuju v.v. innominata kiri dan melewati depan a.

pulmonalis.

(B)

Keempat v. pulmonalis bergabung kemudian ke atas dan

melewati belakang a. pulmonalis kiri bergabung dengan v.

inominata kiri, v pulmonalis ini terletak antara a.

pulmonalis kiri dan bronkus.

(C)

Batang anomali vena pulmonalis melewati antara a.

pulmonalis kanan dan trakea kemudian tertekan.

(D)

Penyempitan intrinsik batang anomali vena pulmonalis.

Beberapa kombinasi kelainan ini adalah :

1) Suprakardial

Keempat vv. pulmonalis yang ada di belakang atrium kiri

bermuara pada vena kava superior kiri yang terletak di

belakang atrium kiri,yang bermuara terus ke vena inominata

dan kemudian ke vena cava superior kanan. Anomali ini yang

paling sering (gb. 8).

2) Kardial : muara keempat vv. pulmonalis tersebut menuju

ke sinus koronarius atau vena yang langsung menuju ke atrium

kanan.

3) Infrakardial : keempat vv.pulmonalis tersebut bermuara

pada suatu vena tunggal di belakang atrium kiri, menembus

diafragma menuju vena sistemik,misalnya vena porta, duktus

venosus, vena kava inferior, atau vena hepatika (gb. 7).

4) Campuran

: campuran dari tiga tipe di atas.

Gb 5. Tipe kesalahan muara semua v. pulmonalis : (A) tipe suprakardiak:

keempat v.pulmonalis menuju v. inominata kiri, (B) tipe kardiak:

keempat v. pulmonalis menuju ke atrium kanan, (C) tipe kardiak;

keempat v. pulmonalis menuju sinus koronarius (D) tipe infra

kardiak/ subdiafragma : keempat v. pulmonalis menuju sistem

portal.

Beberapa gambar perbandingan antara muara vena

pulmonalis normal dan kesalahan muara semua v. pulmonalis

tipe infrakardial dan suprakardial secara struktural tampak pada

gb. 6.

Gb. 6. Muara vena pulmonalis yang normal, bermuara di atrium kiri;

LS=paru-paru kiri, LD=paru-paru kanan, VP=v. pulmonalis.

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004

Gb. 7.

Gb. 8.

Gb. 7 dan 8. Terjadi kesalahan muara vena pulmonalis: tipe infrakardial

(gb. 7) dan tipe suprakardial (gb. 8).

Di sini jelas akan terjadi kelebihan beban (darah) pada

jantung kanan, karena baik darah sistemik maupun darah vv.

pulmonales kembali ke atrium kanan. Dengan demikian

saturasi O

darah jantung kanan sama atau lebih besar daripada

saturasi O

jantung kiri.

Untuk mengevaluasi hemodinamik jantung perlu diketahui

tekanan di tempat-tempat tertentu sehingga tempat lesi dapat

diduga. Untuk menduga adanya shunt perlu diukur saturasi O

Perbedaan tekanan dan saturasi O

di tempat-tempat tertentu

pada jantung tampak pada gambar 9.

Gb 9. Nilai tekanan dan saturasi O

darah pada keadaan jantung normal

Gb. 10. Nilai tekanan dan saturasi O

darah pada kesalahan muara semua

vena pulmonalis

FREKUENSI

Di Amerika Serikat kasus ditemukan pada 41 dari 269

kasus kelainan kardiovaskuler pada studi bayi Baltimore

Washington (1981-1987), atau 1,5% dari semua pasien dengan

malformasi kardiovaskuler. Prevalensi setempat adalah 6,8

per100.000 kelahiran hidup. Perbandingan laki-laki dan

perempuan adalah 18:23. Pada laporan lain laki-laki lebih

sering dengan perbandingan 3:1.

Di Indonesia dari laporan kasus di RSJHK Jakarta didapat-

kan 21 kasus pada periode lima tahun, angka kesakitan pada

laki-laki sama dengan pada perempuan.

DIAGNOSIS

Secara umum, terdapat 4 tahap untuk menegakkan diag-

nosis penyakit jantung bawaan

termasuk Kesalahan muara

semua vena pulmonalis, yaitu :

Tahap I : Evaluasi Klinis

Riwayat Penyakit/anamnesis

Pemeriksaan

Fisik

Tahap II : Investigasi dengan pemeriksaan sederhana

Darah

tepi

EKG

Foto Thoraks

Tahap III : Ekokardiografi

2-dimensi

(cross-sectional)

M-mode

Doppler

Color flow mapping

Tahap IV : Kateterisasi jantung

Penghitungan

hemodinamik

Kardioangiografi

Tahap investigasi di atas hendaknya sedapat mungkin

diikuti secara berurutan.

EVALUASI KLINIS

Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik:

A. Pasien dengan obstruksi vena pulmonalis

Obstruksi vena pulmonalis sebetulnya terjadi pada semua

pasien drainase subdiafragmatika dan hampir 50% dengan

drainase suprakardiak. Pasien dengan obstruksi berkembang

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004 31

dengan gejala awal biasanya dalam umur 24-36 jam berupa

takipneu, takikardi, dan sianosis. Tanda hipertensi pulmonalis

cepat berlangsung dengan menurunnya aliran darah pulmonalis

dan memberatnya sianosis. Perjalanan penyakit dan kematian

awal pada minggu atau bulan pertama kehidupan tergantung

pada derajat obstruksi vena pulmonalis.

Pemeriksaan fisik menemukan adanya sianosis berat

dengan distres respiratorik yang sangat bermakna. Impuls

kardiak menonjol di daerah anterior, tetapi biasanya jantung

tidak membesar secara klinis. Bising biasanya tidak ada, namun

dapat terdengar bising sistolik pada area pulmonalis atau bising

insufisiensi trikuspidalis pada mid dan bawah kiri sternum.

Pulsa periferal biasanya muncul sesudah lahir tetapi menurun

secara umum termasuk gagal jantung progresif. Pembesaran

hati secara umum terjadi terutama pada tipe 3, drainase

subdiafragmatika.

Nelson dkk.(l999) membedakan beberapa pola klinis

utama pada gangguan kesalahan muara semua v.pulmonalis ini

yaitu pertama adalah bayi yang datang dengan penyumbatan

muara vena pulmonalis berat; keadaan ini paling memberat

pada kelompok infrakardial (tabel 1). Sianosis jelas dan ada

takipnea berat. Mungkin pada pemeriksaan fisik tidak terdengar

bising. Bayi ini biasanya sakit berat dan mungkin gagal be-

respons pada ventilasi mekanik. Diagnosis dini dan koreksi

pembedahan diperlukan. Kelompok kedua adalah bayi yang

datang dengan gagal jantung kongestif pada kehidupan awal,

tetapi ada shunt dari kiri ke kanan besar; penyumbatan muara

vena pulmonalis hanya ringan atau sedang. Karena adanya

hipertensi pulmonalis, bayi ini akan sakit berat. Dapat ter-

dengar bising sistolik sepanjang linea parasternalis kiri atas

pada daerah pulmonal.

Gagal jantung dapat terjadi pada 2-3 bulan kehidupan bayi

penderita kesalahan muara semua v. pulmonale ini.

B. Pasien tanpa obstruksi vena pulmonalis

Pasien ini gejalanya hampir sama dengan ASD. Menurut

Nelson dkk (l999) ini adalah kelompok bayi ke tiga dengan

kesalahan muara semua v.pulmonalis tanpa sama sekali pe-

nyumbatan vena pulmonalis. Pada keadaan ini ada campuran

darah vena sistemik dan pulmonal menyeluruh dan shunt besar

dari kiri ke kanan. Hipertensi pulmonal tidak ada, dan kurang

mungkin bergejala berat selama bayi. Sianosis klinis biasanya

ringan atau tidak ada.

ELEKTROKARDIOGRAFI

EKG selalu menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dengan

hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran

atrium kanan. Pada hantaran prekordium kanan tampak pola qR

atau rR. Interval P-R yang memanjang atau fibrilasi atrium

dapat terjadi pada pasien besar yang tidak dioperasi.

Pada kebanyakan kasus terjadi hipertrofi ventrikel kanan

dengan gelombang qR di hantaran V1 (sering pada 35 %

kasus), gelombang R yang kecil dan gelombang S yang dalam

di hantaran V6. Sumbu jantung ke kanan (+135

°) Bila

ditemukan gelombang q pada hantaran prekordial kanan,harus

dicurigai adanya TAPVR. Tidak adanya gelombang P pulmo-

nal pada kasus ini berarti ada obstruksi vena pulmonalis.

Gb. 11 merupakan EKG bayi penderita kesalahan muara

semua v.pulmonalis dengan hipertrofi ventrikel kanan (HVKa):

Gb. 11. EKG bayi umur 2 bulan dengan HVka dengan kesalahan muara

semua v.pulmonalis.

RADIOLOGI

Gambaran radiologi sangat khas pada pasien dengan

obstruksi vena pulmonalis. Ukuran jantung biasanya normal.

Edema paru dapat dilihat dengan reticular pattern. Pada bentuk

tanpa obstruksi: jantung membesar, a.pulmonalis proksimal

dilatasi, dengan aliran darah paru bertambah. Kebanyakan me-

nunjukkan siluet khas yang dinamakan figure of 8 atau

snowman appearance. Bagian atas figure of 8 ini dibentuk oleh

dilatasi vena vertikalis kiri, vena inominata, dan vena kava

superior kanan. Bagian bawah figure of 8 disebabkan oleh

dilatasi ventrikel dan atrium kanan.

Beberapa gambaran radiologi pada kesalahan muara semua

v.pulmonalis sebagai berikut:

A. Kesalahan muara semua v.pulmonalis tipe supra-

kardiak tanpa obstruksi

Gb.

12.

Terdapat kardiomegali dengan peningkatan petanda arteri

pulmonalis. Terdapat pelebaran kedua v. innominata (kanan dan

kiri) dan v. kava superior kanan yang menimbulkan gambaran

khas snowman atau figure of 8. Mediastinum superior membesar

sehingga menyebabkan pelebaran v. kava kanan, v. innominata

dan v. vertikal

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004

Gb. 13. Gambaran radiografi dada PA (posterior anterior) menunjukkan

kardiomegali sedang, peningkatan corakan vaskular pulmonalis

dan menampakkan snowman pada tipe suprakardiak.

B. Kesalahan muara semua v. pulmonalis tipe infra-

kardiak/infradiafragmatika dengan obstruksi :

Gb. 14. Gambaran radiografi dada PA menunjukkan peningkatan corak-

an vena pulmonalis dengan ukuran jantung normal. Terdapat

efusi pleura pada sebelah kanan.

Gb.

15.

Ukuran jantung normal dengan peningkatan corakan vena

pulmonalis lebih jelas pada lobus atas kanan

EKHOKARDIOGRAFI

Ekhokardiografi seharusnya menegakkan diagnosis, me-

rekam kelompok semua vena pulmonalis ke suatu sinus di

belakang jantung, dengan selanjutnya masuk ke dalam sirkulasi

vena sistemik.Ditemukan hipertensi ventrikel kanan dan

pulmonal, dan jika duktus terbuka dapat ditampakkan shunt

dari kanan ke kiri .Lokasi setiap vena pulmonalis harus dicari

sehingga mempermudah pencarian vena pulmonalis dalam

kamar operasi. Teknik Doppler dapat digunakan untuk me-

ngenali aliran darah pulmonal yang berdenyut.

Langkah pertama dalam membuat diagnosis anomali total

vena balik pulmonalis adalah mengidentifikasi kumpulan vena

pulmonalis yang berpencar di belakang atrium kiri atau atrium

komunis. Kumpulan dan masing-masing vena pulmonalis

tampak paling baik dari fossa suprasternalis atau linea

parasternalis kiri atas. Jika saluran vena terobstruksi, kumpul-

annya biasanya dilatasi dan kecepatan aliran darah rendah.

Pencarian yang tekun harus dilakukan pada sedikitnya dua vena

sendiri-sendiri pada setiap sisi, walaupun sering ada tiga vena

pada sisi kanan. Posisi transducer di fossa suprasternalis atau

linea parasternalis kiri atas, dengan rotasi ke pandangan sumbu

pendek, memberikan gambar terbaik vena pulmonalis satu

persatu. Pandangan subsifoid sumbu pendek menyudut ke

kanan memperlihatkan setidak-tidaknya dua vena pulmonalis

kanan lewat pada arah posterior vena kava superior (sambung-

an atrium kanan).Pandangan sumbu pendek menyudut ke kiri

dapat menampakkan vena-vena pulmonalis kiri juga. Bila di-

temukan kurang dari empat vena pulmonalis, harus dicurigai

kemungkinan adanya beberapa muara.

Gb. 16. Pandangan sumbu pendek pada pasien yang menunjukkan vena

secara umum di belakang atrium kiri, katup P = katup pulmo-

nalis, katup T = katup trikuspidalis,Vp = vena pulmonalis, RVOT

= Right Ventricle Outflow Tract., MPA = Mean Pulmonary Artery.

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004 33

KATETERISASI JANTUNG

Penderita dengan gagal jantung harus segera diobati

dengan digitalis, diuretika dan lain-lain. Setelah pelebaran

shunt dengan atrial septostomy balon, operasi dapat ditunda

sampai umur beberapa bulan. Tetapi bila terbukti ada obstruksi

vena pulmonalis, operasi harus segera dilakukan

. 3

Bila kumpulan vena pulmonalis dan masing-masing vena

pulmonalis telah teridentifikasi, harus dicari tempat komunikasi

dengan sirkuit sistemik.Tempat drainase yang paling sering

untuk sambungan anomali vena adalah sistem porta hepatik.

Vena desendens vertikal dapat dilihat pada pandangan sub-

sifoid melintang sebagai saluran vaskuler ke tiga yang

menyilangi diafragma antara vena kava inferior dan aorta

desendens. Gambar 16 adalah ekhokardiografi penderita

dengan kesalahan muara semua vena pulmonalis subdiafragma-

tika. Pandangan bidang sagital subsifoid menunjukkan peng-

hubung vena vertikal menembus diafragma antara vena kava

inferior dan aorta.

Penatalaksanaan kasus kesalahan muara semua v. pulmo-

nalis menurut protokol penatalaksanaan penyakit jantung

bawaan di RSJHK adalah seperti pada Gb. 18.

ATKVP

Anomali Total Koneksi Vena Pulmonasis

Diperlukan pemeriksaan jantung kanan dan kiri serta

angiokardiografi biventrikular biplane. Saturasi O

yang tinggi

di vena kava inferior, vena kava superior, ataupun sinus

koronarius mengarah ke kelainan ini. Juga didapatkan ekuali-

sasi saturasi oksigen pada sistem paru, sistemik dan atrium

kanan.

Kateterisasi jantung biasanya tidak diperlukan.

Bila

hasil pemeriksaan klinis dan ekokardiografi dua dimensi khas,

sedangkan kondisi bayi tidak stabil, sebaiknya penderita

dirujuk untuk tindakan koreksi menyeluruh tanpa kateterisasi

jantung.

Obstruktif (+)

Obstruktif (-)

HP (-)

HP (+)

Kateterasi Jantung

Reaktif

KOREKSI ATKVP

Non Reaktif

BAS

PENATALAKSANAAN

Kondisi pasien dan masalah-masalah kardiovaskuler dan

metabolik distabilkan lebih dahulu sebelum dilakukan pem-

bedahan koreksi. Bayi baru lahir dengan Kelainan ini, sering

memerlukan tindakan ventilasi mekanik, koreksi asidosis, sup-

port inotropik, dan prostaglandin E1 untuk mengatasi keparah-

an PDA pada pasien tipe III. Nitric Oxide mungkin diperlukan

sebagai dilator pulmonalis sebelum dan sesudah operasi,

walaupun pada perawatan harus digunakan pada pasien dengan

atrium kiri yang kecil. Magnesium sulfat sebagai vasodilator

dapat berguna; extracorporeal membrane oxygenation (ECMO)

dapat merupakan live saver pada beberapa pasien

KONSERVATIF

Gb. 18. Algoritma Tatalaksana Anomali Total Koneksi Vena Puolmonalis

(Kesalahan muara semua vena pulmonalis) di RSJHK.

KARDIOANGIOGRAFI

Gambaran angiografi pada kelainan ini:

Keterangan

RA= atrium kanan

LPV=vena pulmonalis kiri

VERTICAL VEIN= vena yang vertikal

INN= v. innominata

MPA= Anomali muara pulmonalis

RIJ=vena jugularis kanan

RPV= vena pulmonalis kanan

SCV=vena kava superior

LIJ= vena jugularis kiri

Gb. 17. Gambaran angiografi pada kesalahan muara semua vena pulmonalis (atas) beserta diagramnya(bawah)

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004

Gambaran kasus setelah dilakukan koreksi bedah:

PROGNOSIS

Bila hanya dilakukan pengobatan medik, 70 % penderita

akan meninggal pada hari-hari pertama, hanya 5% hidup

sampai umur l0 tahun. Kehidupan penderita kelainan ini sangat

bergantung pada adanya hipertensi pulmonal, dan ini sangat

bergantung pada macam kelainan dan juga pada ada tidaknya

obstruksi v pulmonalis. Umur penderita akan lebih panjang

pada tanpa obstruksi vena pulmonalis. Bila sianosis berat

timbul sangat awal, pada umumnya kematian lebih cepat.

Sebagian besar penderita meninggal pada tahun pertama

kehidupan jika tidak ada hubungan interatrial yang besar atau

jika tidak dilakukan koreksi bedah.

KESIMPULAN

Neonatus yang mengalami tanda-tanda gagal jantung

disertai sianosis perlu dicurigai menderita kelainan ini.

KEPUSTAKAAN

1. Ward KE, Mullin CE. Anomalous Pulmonary Venous Connection;

Pulmonary Vein Stenosis; Atresia of Common Pulmonary Vein. dalam

The Science and Practice of Pediatric Cardiology Vol II. Lea and

Febriger, l990: 1145-172

2. Putra ST. Pengenalan Dini Penyakit Jantung Bawaan, Diagnosis dan Saat

Rujukan, Buku Naskah Lengkap Konika XI Jakarta l999 : 430.

Wahab AS, Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis. Penyakit Jantung

Anak 1995 ; 148-53.

Saluran lewat vena abnormal

Gb. 19. Perbandingan kondisi sebelum dilakukan koreksi bedah dengan teknih koreksi yang dilakukan

(A) dan kondisi setelah dilakukan koreksi (B).

4. Bando K et al. Surgical management of Total Anomalous Pulmonary

Venous Connection, Thirty year trends. Circulation 1996; 94 (suppl II) :

II-12-6.

5. Priatna H dkk, Profil Anomali Total Koneksi Vena Pulmoner di Rumah

Sakit Jantung Harapan Kita, Jakarta. J. Kardiol. Indon. 1998; XXIII (4):

181-5.

6. Sastroasmoro S dkk. (eds.). Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis

(Total Anomalous Venous Connection (TAPVC). Kardiologi Anak :

Buku Ajar, Jakarta 1994; 273.

Anonim. Educational Information : TAPVC, UNMH Information, 2002.

Nelson WE. Total Anomalous Pulmonary Venous Return. Nelson

Textbook of Pediatrics l999; 1614.

Wilson AD. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection,

eMedicine, 2002.

10. Putra ST. Investigating Congenital Heart Disease. Pediatr. Indon. l995;

36:334-45.

11. Wahab AS. Pedoman Kuliah Dasar-dasar Elektrokardiografi Anak, l995;

93-94.

12. Garson A et al, Anomalous Pulmonary Venous Connection ; Pulmonary

Vein Stenosis ; Atresia of the Common Pulmonary Vein,. The Science

and Practice of Pediatric Cardiology Vol. II 1990; 1145-11790

13. Fyler DC. Nadas Pediatric Cardiology, Total Anomalous Venous

Connection. l996 : 773-77.

14. Anonim. Plain Radiograhic Diagnosis of Congenital Heart Disease:

TAPVC; 2002

15. Adams FH et al. Anomalous Venous Connection Pulmonary and

Systemic. Heart Disease in Infant, Children, and Adolescents, fourth ed,

Sydney, 1989.

PERTANYAAN KESALAHAN MUARA SEMUA VENA

PULMONALIS

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004 35

Pilihlah salah satu dari tiga pernyataan ini yang sesuai:

1. Besar atau banyaknya vena pulmonalis yang mengalirkan

darahnya ke dalam atrium kanan biasanya menghasilkan

gambaran elektrokardiografi sebagai berikut

hipertofi ventrikel kiri

hipertrofi ventrikel kana

blokade cabang berkas kiri

2. Pada anomali muara vena pulmonalis total, anomali vena

paling sering masuk

sinus koronarius

vena kava superior kiri

vena kava superior kanan

3. Anomali total muara vena-vena pulmonalis termasuk

kelainan jantung dengan shunt dari kanan ke kiri

kelainan jantung dengan shunt dari kiri ke kanan

kelainan jantung tanpa shunt

Pilihlah satu dari lima pilihan tersebut yang paling tepat:

4. Pada anomali vena muara vena pulmonalis total, anomali

vena sering masuk ke vena-vena berikut, kecuali

sinus koronarius

vena kava superior kiri

vena kava superior kanan

vena porta

vena femoralis

5. Semua tanda yang tercantum di bawah ini merupakan

tanda-tanda khas dari penderita dengan anomali total vena

pulmonalis kecuali

foramen ovale paten atau defek sekat atrium

ruangan bersama (komunis) sebelah superior atrium

kiri dan sebelah inferior bifurkasio trakea

tidak adanya obstruksi pulmonal jika saluran ruang

vena pulmonalis berhenti di atas diafragma

frekuensi obstruksi vena pulmonalis tinggi jika ruang

saluran vena bersama (komunis) berhenti di bawah

diafragma

sela bebas eko di belakang atrium kiri sesuai dengan

efusi perikardium

Setiap pertanyaan di bawah ini berisi empat kemungkinan

jawaban, salah satu atau lebih darinya benar. Pilihlah:

jika 1, 2, dan 3 benar

jika 1 dan 3 benar

jika 2 dan 4 benar

jika 4 saja yang benar

jika semuanya benar

6. Bentuk anomali muara aliran vena pulmonalis yang sering

adalah

1. vena pulmonalis dari lobus kanan atas atau tengah ke

vena kava superior

2. semua vena pulmonalis kanan mengalir ke atrium

kanan

3. semua vena pulmonalis kanan mengalir ke vena kava

inferior

4. vena pulmonalis kiri atas atau kedua vena pulmonalis

kiri mengalir melalui anomali vena vertical masuk ke

dalam vena brakihosefalika

7. Jari tabuh pada anak dapat terjadi pada

VSD

kesalahan muara semua vena pulmonalis

PDA

tetralogi Fallot

8. Seorang anak datang dengan sianosis, dan ia telah mem-

bawa foto rontgen toraks dengan bentuk jantung seperti

gambaran sepatu. Anak tersebut kemungkinan menderita

kelainan jantung bawaan sebagai berikut

kesalahan muara vena pulmonalis

stenosis aorta

VSD

tetralogi Fallot

9. Gejala dan tanda anomali total drainase vena-vena pulmo-

nalis

tampak awal pada masa bayi

gagal jantung kongestif

pertumbuhan terlambat

ditandai oleh tidak adanya bising

10. Kesalahan total muara vena-vena pulmonalis dapat

bermuara di suprakardial

bermuara di infrakardial

bermuara di intrakardial

bermuara di tepat campuran

JAWABAN :

1. B 2. B 3. B 4. E 5. E

6. E 7. C 8. D 9. A 10. E

Cermin Dunia Kedokteran No. 143, 2004