Cermin Dunia Kedokteran

Hipoglikemia Pada Anak

Nurdin Badollah, Satriono

Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/RSU Ujungpandang, Ujungpandang

PENDAHULUAN

Hipoglikemia (H) ialah suatu penurunan abnormal kadar

gula darah. Definisi H pada anak.belum bisa ditetapkan dengan

pasti, namun berdasarkan . pendapat dari beberapa sarjana

dapat dikemukakan angka-angka seperti terlihat pada tabel

1-4

Tabel 1. Nilai kadar glukose darah/plasma atau serum untuk diagnosis

H pada berbagai kelompok umur anak

Glokuse <mg/dl

Kelompok umur

Darah Plasma/serum

Bayi/anak

Neonatus

* BBLR/KMK

* BCB

3 hr

<40 mg/100 ml

<20 mg/100 ml

<30 mg/100 ml

<40 mg/100 ml

<45 mg/100 ml

<25 mg/100 ml

<35 mg/100 ml

<45 mg/100 ml

H masih merupakan masalah pada bayi/anak. Gejala

klinik, patofisiologik dan akibat lanjut akut maupun kronllk H,

erat kaitannya dengan kelompok usia tertentu dan tahap

perkembangannya. Berbagai sindrom hipoglikemik ada

kecenderungan terdapat pada umur-umur khusus (Gambar 1).

H bisa berdiri sendiri atau dapat disertai oleh kelainan

endokrin misalnya diabetes melitus

. Sebab itu penanganannya

harus disesuaikan dengan penyakit yang mendasarinya.

Makalah ini membahas secara singkat berbagai aspek

hipoglikemia.

INSIDENSI

Frekuensi H pada bayi/anak belum diketahui pasti. Di

Amerika dilaporkan sekitar 14000 bayi menderita H. Gutber-

let dan Cornblath melaporkan frekuensi H 4,4 per 1000 ke-

lahiran hidup dan 15,5 per 1000 BBI:R

. Hanya 200 240

penderita H persisten maupun intermitten setiap tahunnya yang

masuk rumah sakit

. Angka ini berdasarkan observasi bahwa

penderita H berjumlah 2 3 per 1000 anak yang masuk rumah

sakit

1,2

, sedangkan anak yang dirawat berjumlah 80.000

pertahun

Gambar 1.

Frekuensi sindrom H pada berbagai golongan umur anak

(dikutip dari 2).

ETIOLOGI

H dapat disebabkan oleh berbagai kelainan mekanisme

kontrol pada metabolisme glukose, antara lain : inborn erors

Cermin Dunia Kedokteran No. 75, 1992 27

of metabolism, perubahan keseimbangan endokrin dan penga-

ruh obat-obatan maupun toksin

Penyebab-penyebab H dapat dilihat pada tabel II

Tabel II. Penyebab hipoglikemia pada anak

A. Hiperinsulinisme

Tumor

sel

beta

Adenomatosis

sel

beta

Nesidioblastosis

Hiperplasia

sel

beta

Dalam

hubungannya

dengan

hipopituitarisme

Bayi

dari

ibu

diabetes

melitus

Bayi

yang

menderita

eritroblastosis

fetalis

Beckwith

syndrome

Leprechaunism

Kausa

tidak

dilcetahui

Teratoma

yang

mengandung

jaringan

pankreas

6. Defek fungsi sekretori sel beta

B. Defisiensi enzim hati

Glukose

6 fosfatase

2. Amilo 1 - 6 glukosidase

Sistem

fosforilase

4. Sintetase untuk glikogen

Fruktose

fosfat

aldolase

6. Fruktose 1 - 6 difosfatase

Piruvat

karboksilase

Defisiensi

fosfoenolpiruvat

karboksikinase

9. Galaktose 1 fosfat uridil transferase

10. Branched chain amino acid abnormalities

C. Defisiensi

endokrin

Kelenjar

hipofise

Defisiensi

hormon

pertumbuhan

(GH)

b. Defisiensi ACTH

Panhipopituitarisme

hipoinsulinisme

hiperinsulinisme

Kelenjar

adrenalin

Penyakit

Addison

Hipoplasia

adrenal

bawaan

Hiperplasia

adrenal

bawaan

Defisiensi

familial

glukokortikoid

Adrenal

medullary

unresponsiveness

Defisiensi

glukagon

D. Hipoglikemia

ketosis

E. Obat dan toksin

Etil

alkohol

Salisilat

Sulfonilurea

Propanolol

Jamaican

vomiting

sickness

F. Lain-lain

Kerusakan

hati

a. Reye syndrome

Leukemia

Malabsorpsi

Renal

glucosuria

Malnutrisi

kwashiorkor

diet

rendah

fenilalanin

Neoplasma

luar

pankreas

Hipoglikemia pada neonatus bisa disebabkan oleh penyebab-

penyebab di atas, namun bila H neonatus tadi berulang/me-

netap, dapat dipikirkan penyebab seperti yang terlihat pada

tabel III

Tabel III. Penyebab H berulang atau menetap pada neonatus

A. Hormone Excess-hyperinsulinism

Exomphalos, macroglossia, gigantism syndrome of Beckwith

Wiedemann

"Infant

giants"

3. Kelainan patologik sel beta :

Adenoma

Nesidioblastosis

c. Hiperplasia

d. Leucine or other amino acid sensitivity

B. Defisiensi

hormonal

Aplasia atau hipoplasia kelenjar hipofise dengan defisiensi hormon

multipel

C. Defek metabolisme karbohidrat heriditer

Glycogen

storage

disease,

Type

Intolerans

fruktose

Galaktosemia

Defisiensi

sintetase

glikogen

5. Defisiensi fruktose 1 - 6 difosfatase

D. Defek metabolisms asam amino herediter

Maple

syrup

urine

disease

Asidemia

metilmalonik

Asidemia

propionik

Tirosinosis

Hipoglikemia neonatus dapat disebabkan oleh penyakit/

kelainan penyerta, seperti yang terlihat pada Tabel IV

Tabel IV. Penyakit/kelainan penyerta yang bisa menyebabkan H

Patologik susunan saraf pusat (defek bawaan, infeksi intra uterin

atau perinatal, perdarahan atau kernikterus)

Sepsis

Hydrops fetalis

Kelainan jantung bawaan

Asfiksia

Anoksia

Perdarahan kelenjar adrenalin

Hipotiroidismc

10.

Kelainan bawaan multipel

11.

Tetanus neonatorum

12.

Cold injury

13.

Pasca transfusi tukar

14.

Obat-obat yang diberikan kepada ibu

15.

Penghentian tiba-tiba pemberian glukose hipertonik parenteral.

MANIFESTASI KLINIK

Neonatus

H simtomatik pada neonatus cenderung terjadi selama 6-12

jam kehidupan. Sering menyertai penyakit-penyakit seperti :

distress perinatal, terlambat pemberian minum dan bayi dari

ibu DM. Tidak ada perbedaan dalam hal jenis kelamin. Juga

termasuk dalam golongan ini ialah bayi dari ibu DM insulin

dependen (IDM) dan ibu menderita DM kehamilan (IGDM).

Meskipun sebanyak 50% dari IDM dan 25% IGDM mempunyai

kadar glukose < 30 mg/dl selama 2-6 jam kehidupan, ke-

banyakan tidak memperlihatkan akibat-akibat dari hipogli-

kemianya. Umumnya sembuh spontan, tetapi sebagian kecil

(10-20%) kadar gula tetap rendah. Beberapa di antaranya

menunjukkan respons yang balk terhadap suntikan glukagon

300 mikro gram atau 0,3 mg/kgBB im, tidak lebih 1 mg total-

nya

H neonatus simtomatik gejalanya tidak khas, misalnya :

apati, anoreksia, hipotoni, apnu, sianosis, pernapasan tidak

teratur, kesadaran menurun, tremor, kejang tonik/klonik,

menangis tidak normal dan cengeng. Kebanyakan gejala per-

tama timbul sesudah 24-28 jam kehidupan

2,3,4

Cermin Dunia Kedokteran No. 50, 1988

Bayi/anak

Gejala-gejala dapat berupa: sakit kepala, nausea, cemas,

lapar, gerakan motorik tidak terkoordinasi, pucat, penglihatan

b'erkunang-kunang, ketidakpedulian, cengeng, ataksia,

strabismus, kejang,

malas/lemah, tidak ada perhatian dan

gangguan tingkah laku

. H bisa disertai atau tidak dengan

banyak keringat dan takhikardi. Serangan ulang gejala-gejala

tadi dapat terjadi pada waktu-waktu tertentu setiap hari, se-

hingga kita harus waspada terhadap kemungkinan hipogli-

kemia. Pemeriksaan glukose darah pada saat timbulnya gejala

sangat penting

hal

PENDEKATAN DIAGNOSTIK

Masalah yang dihadapi ialah dalam hal menetapkan H dan

menentukan kausanya. Banyak anak secara klinik menunjuk-

kan H, tetapi hanya dapat dibuktikan secara laboratorik jika me

nakai pemeriksaan khusus. Jika H sudah ditetapkan, penting

untuk menentukan penyebabnya dan pemilihan prosedur

diagnostik. Sebaiknya dilakukan secara individual berdasarkan

penampilan gejala klinik dan anamnesis pada masing-masing

penderita

Kelompok usia neonatus

Berikut ini dapat dilihat skema pendekatan diagnostik H

pada neonatus (Gambar 2) :

ambar 2.

Pendekatan diagnostik hipoglikemia pada bayi baru lahir

kema pendekatan diagnostik ini berguna untuk menguji saring

Untuk H berulang/menetap pada neonatus dapat diadakan

pendekatan diagnostik dengan memakai therapeutic trial (lihat

pengobatan)

Kelompok usia bayi

Penyebab-penyebab utama H pada tahun pertama

Hiperinsulinisme

defisiensi enzim hepar

· Hiperinsulinisme

Ditemukan sebanyak 50% dari semua kasus H bayi.

Diagnosis H dicurigai bila serangan cenderung berulang

Gejala hampir selalu ada dan biasanya konsisten untuk se-

tiap penderita. Uji gula darah pada saat serangan terutama

pada waktu kejang penting untuk kelompok usia ini. Jika

pengobatan sudah diberikan tanpa dilakukan konfirmasi hipo-

glikemianya atau tidak melakukan pemeriksaan darah seperti

pada tabel V (sebelum dan sesudah pemberian glukagon),

maka puasa sampai 24 jam bisa berguna untuk diagnosis. Jika

ada hiperinsulinisme, H simptomatik timbul sesudah puasa

36 jam dan disertai dengan rendahnya kadar beta hidroksi

butirat (benda-benda keton), FFA dan hiperinsulinemia relatif

(> 12 mikro unit/ml). Respons hiperglikemia terhadap gluka-

gon meningkat2. Uji toleransi tolbutamid memberikan hasil

reaksi yang hebat

Penting untuk membuat diagnosis yang tepat, karena peng-

obatan yang spesifik bisa mencegah atau mengembalikan ke-

lainan-kelainan nerologik dan cacat lainnya, misalnya: ganggu-

an pertumbuhan, akromegali atau katarak.

Glycogen storage disease, Type I

Penyakit ini merupakan penyebab tersering H yang disebabkan

oleh defisiensi enzim hati dan kausanya ialah defisiensi glukose

6 fosfatase. Penyakit ini bisa menyebabkan penghambatan

total, baik pada glukoneogenesis maupun glikogenolisis. Bebe-

rapa bayi memperlihatkan gejala H berat dan asidosis, sedang-

kan yang iainnya dengan gejala gangguan pertumbuhan ter-

utama pada bayi dan anak kecil. Penampilan gejala hepato-

megali hebat penting untuk diagnostik, ginjal juga membesar,

bayi dan anak nampak pendek disertai hipotoni. Meningkatnya

jaringan lemak pada muka dan ekstremitas memberikan gam-

baran anak tersebut seolah-olah gizi baik.

Disfungsi trombosit menyebabkan mudahnya terjadi per-

darahan (wring terjadi perdarahan hidung). Biopsi hati diperlu-

kan untuk pemeriksaan enzim spesifik yang definitif

. Penyakit

lain dari kelainan enzim hati

2,4

yaitu .:

Glycogen storage disease, Type III, disebabkan oleh defi-

siensi amilo 16 glukosidase

Glycogen storage disease, Type VI oleh defisiensi

fosforilase

Fructose pathway defects, misal : hereditary fructose in-

tolerance

Pyruvate carboxylase deficiency

Defisiensi fosfoenolpiruvat karboksikinase

Galaktosemia

Branched chain amino acid defects

Untuk kelainan-kelainan tersebut perlu prosedur diagnostik

khusus.

Kelompok usia anak

Hipoglikemia ketosis

(dikutip dari 2).

bayi-bayi risiko tinggi antara lain: KMK, BMK, pasangan bayi

kembar yang lebih kecil berat badannya, IDM, IGDM,

erithroblastosis berat (Hb tali pusat < 10 gr%), bayi dengan

hanya pembesaran hepar, bayi dari saudara yang menderita H

neonatal atau kematian bayi yang tidak diketahui penyebab-

nya. Juga diindikasikan pada bayi anoksia berat, distress

perinatal (Apgar skor 5 pada 1 menit pertama) dan bayi SMK

atau BMK yang disertai exomphalos, gigantisme, makroglosia

atau bayi dengan mikropenis/defek garis tengah bawaan. Pada

uji saring ini digunakan dextrostix dan dilakukan pada bayi

umur 2, 4, 12, 21 dan 48 jam.

Cermin Dunia Kedokteran No. 75, 1992 29

Secara klasik H ini terjadi pada pagi hari sesudah tidur ma-

lam

t rendah kalori, tinggi lemak dan rendah

genik)

. Anak mungkin menderita defi-

GH, ACTH,

Diagn

n adanya ketonuria, hipo-

h (Tabel V). Serta tidak

interpretasi uji tole-

asi lemak pada

30 mg/100 ml. Kadar

Leukemia

Kausa H di sini tidak diketahui, diduga akibat berkurangnya

kadar glukose 7 fosfatase pada sel-sel hati yang diinfiltrasi oleh

sel leukemia.

Kwashiorkor

Hipoglikemia ringan bisa merupakan komplikasi pada pe-

nyakit ini akibat gangguan glukoneogenesis

Tumor di luar pankreas

Tumor biasanya merupakan neoplasma(sarkoma) meso-

dermal yang besar, terdapat dalam rongga perut/dada. H oleh

tumor mungkin kurang didiagnosis, karena gula darah tidak

rutin diperiksa pada anak

yang menderita tumor. Mekanisme-

nya belum jelas.

Di bawah ini disajikan pemeriksaan untuk menilai meta-

bolisme hidrat-arang/pemeriksaan darah untuk diagnostik H

Tabel V. Hasil laboratorium darah pada berbagai keadaan hipoglikemia

Hypopituitarism

yang lama, atau menyertai suatu penyakit infeksi/gangguan

gastrointestinal. H dapat dicetuskan oleh puasa yang lama (18

24 jam) atau die

hidratarang (diet keto

siensi endokrin tersendiri maupun kombinasi (

tiroid, kort

iso ), hipoalaninemia.

osi ditegakkan berdasarka

meriksaan dara

glikemia dan hasil pe

ada reaksi terhadap pemberian glukagon (Gambar 3) . Serang-

an H bereaksi baik terhadap pemberian glukose. Di antara se-

rangan, uji toleransi hidrat arang memberikan hasil normal .

Mekanisme pasti tentang H ketosis belum jelas. Namun

ada sarjana mengemukakan mekanisme sebagai berikut: bisa

terjadi sebagai akibat timbulnya secara simultan dua dari tiga

faktor antara lain: kelainan nutrisi, kepekaan terhadap puasa

yang ada hul'jtzngannya dengan kelompok umur dan defisiensi

hormon

Tipe penyakit ini paling sering ditemukan pada anak. Yaitu

lebih dari 50% kasus. Onset penyakit biasanya. mulai terjadi

pada umur 1,5 5 tahun dan remisi spontan pada usia 9 10

tahun, d 2 kali > 9. Penderita biasanya BBLR

Adenoma sel beta

Kelainan ini harus dipertimbangkan pada H berulang, ter-

Hyperinsulinism

Neonate 35

yrs.

Metabolic

GSDI,

FDPase, etc.

Ketotic

Glucose

Insulin

Ketones

FFA

Lactate

Alanine

Uric Acid

Cortisol

HGH

T.T.

±/

Response To Glucagon

At Time Of Hypoglycemia

Or After Fasting

Response To Fasting

utama sesudah umur 3 tahun. Secara klasik H berulang ini ter-

jadi sesudah puasa singkat atau olah raga dan resisten terhadap

obat-obatan. Sampai sekarang belum ada uji toleransi khusus

atau pemeriksaan hormon untuk menetapkan diagnosis pada

anak. Insulin plasma penting dalam meng

ransi.

Hiperinsulinemia, balk spontan maupun yang diinduksi

merupakan suatu indikasi untuk pemeriksaan radiologik dan

tindakan bedah.

H reaktif.

H ini biasa timbul pada umur 56 tahun. Dapat terjadi se-

sudah 3 4 jam pemberian makan. Diagnosis dibuat dengan uji

toleransi glukose oral 5 jam. Suatu pendekatan yang barn yaitu

dengan monitor glukose dan memperhitungkan indeks H

disertai simtom yang diusulkan HajiGeorgopoulos

Penyebab-penyebab H lainnya :

Kerusakan hati

Kerusakan hati yang hebat bisa mengganggu metabolisme

hidrat-arang, sehingga terjadi H. Zat-zat hepatotoksik : fosfor,

hidrokarbon (tetra kloride) dan hidrazin. Infiltrasi yang luas

pada hati oleh sel neoplasma, jaringan fibrotik, granuloma atau

lemak bisa menyebabkan H. Demikian pula hepatitis infeksiosa

akut atau kronis pada stadium terminal.

Mekanismenya belum diketahui sepenuhnya. Tetapi H

mungkin akibat kegagalan penyimpanan glikogen, gangguan

pelepasan glukose ke dalam darah dan

berkurangnya sintesis

glukose dari asam amino

Reye syndrome

an ensefalopati dan degener

Ditandai deng

alat-alaf dalam. Kadar gula darah < 25

insulin normal dan gula darah tidak ada reaksi terhadap pem-

berian glukagon. Hal ini disebabkan oleh menurunnya produksi

glukose hati.

Gambar 3.

Uji diagnostik pada hipoglikemia bayi dan anak (dikutip

dari 2).

Cermin Dunia Kedokteran No. 50, 1988

PENGOBATAN

Neonatus

a) H asimptomatik

Jika pemeriksaan uji dextrostix menunjukkan kadar gula

darah rendah, harus dikuatkan oleh pemeriksaan laboratorik.

Bila hasil pemeriksaan laboratorik juga menunjukkan kadar

gula rendah (hipoglikemia), diberikan infus gltikose 6 8 mg/

kg B

obat

peroral diberikan jika ditoleransi. Sebaiknya

dibe

pada keadaan

ukose hipertonik ini secara perlahan-

laha

jumlah kasus (1 12%) yang gejala kliniknya menetap/

beru

bil darah 5 10 CC sebelum dan sesudah

kagon (30 mikro gram/kgBB iv/im/ic tidak lebih

dari

g menetap/

B/menit sampai kadar glukose darah menjadi normal

b) H simptomatik

Bila klinik dan uji dextrostix menunjukkan H, keadaan ini

harus dikuatkan oleh pemeriksaan laboratorik. Infus glukose

harus segera dimulai (glukose peroral bukan merupakan peng

an adekuat untuk H simptomatik). Glukagon bisa diberikan

selama terpasang infus glukose. Jika pemeriksaan laboratorik

menunjukkan H dan gejala hilang sesudah pemberian glukose

iv, ini membuktikan adanya H simptomatik. Pengobatan

dilanjutkan dengan glukose parenteral 8 10 mg/kg BB/ menit.

Makanan

rikan NaCl (2 3 meq)/kgBB/hari sesudah 12 jam untuk

mencegah hiponatremia. Dua puluh empat jam kemudian di-

berikan KC1 1 2 meq/kgBB/hari. Kadar gula darah dipantau

setiap 4 6 jam sampai kadar gula darah tetap

normal. Selanjutnya gl

n dikurangi kecepatan tetesannya (10864 mg/kgBB/

menit) dengan larutan glukose 5% untuk mencegah reaksi H.

Pengobatan glukose parenteral ini biasa diperlukan 4872

jam. Penderita semacam ini berjumlah 15% kasus dan disebut

H simptomatik transien

c ) H neonatus menetap/berulang

lang meskipun sudah diberikan glukose iv 12 16 mg/

kgBB/menit, maka harus dipikirkan penyebab primemya

(Tabel III). Diam

pemberian glu

.1 mg).

Oleh karena pada neonatus kerusakan potensial akibat H

menetap/berulang begitu besar, diagnostic therapeutic trial

(Tabel VI) harus segera dimulai

Tabel VI. Diagnostic therapeutic trial pada H neonatus yan

berulang

In addition to intravenous glucose (12 to 14 mg/kg/min)

in sequence add

23 days

Prednisone or

Hydrocortisone

2 mg/kg/day P.O.

5 mg/kg/day I.M.

35 days

Growth Hormone

1 u/day I.M.

35 days

Diazoxide

P.O. t.i.d.

10-25 mg/kg/day

Surgery

trial i

Respon terhadap

ni bisa menggolongkan ke dalam :

Untuk itu perlu tindakan pembedahan (pankrea-

engobatan selanjutnya ditujukan kepada masing-

atan hiperinsulinisme dipakai prosedur se-

e, Type I

patan 4 6 mg/kgBB/menit selama ma-

lam

kan memperbaiki asidosis kronis, zat-zat kimia darah menjadi

egali dan diikuti dengan

Glyco

Pengobatannya ialah

ng yang

ususny elama ta

perta

tose pat

ay defec

ua gej

-gejala an h

setelah pem

bebas

tose

likemi

etosis

obatan

sar dan

akit

erdiri atas tindak

a: mengh

ari pua

bih

0 1 jam da

ari penyebab-penyebab muntah. Jika hal ini tidak mungkin

maka d

ahan dengan minum air gula (air

jeruk m

sel

sampai

menc

g lebih 8 tahun

Dalam keadaan serangan H diberikan segera 1 2 ml glu-

kose 50%/kgBB iv, dilanjutkan dengan infus glukose 10%

Diet tinggi protein tinggi hidrat arang dengan pemberian 4 5

kali/hari

PROGNOSIS

Jika tidak diobati, H yang berat dan berkepanjangan dapat

menyebabkan kematian pada setiap golongan umur.

Pada neonatus prognosis tergantung dari berat, lama, ada-

nya gejala-gejala klinik dan kelainan patologik yang menyertai-

nya, demikian pula etiologi, diagnosis dini dan pengobatan

yang adekuat

a) H neonatus

Berdasarkan tingkat beratnya H neonatus dapat digolong-

kan

H transisional

H sekunder

H transien

H berat (berulang)

ad 1. Prognosisnya baik dan tergantung kepada kelainan yang

mendasarinya misal : asfiksia perinatal

Tidak ada korelasi antara rendahnya kadar gula

dengan mortalitas/morbiditas bayi. Kebanyakan bayi

ad 2. Mortalitas neonatus pada kelompok ini disebabkan oleh

kelainan yang menyertainya. Bayi yang menderita H

adar gula darah normal sesudah pemberian glukokortikoid

dan atau GH menduga adanya hipopituitarisme kongenital.

Respon yang kurang terhadap semua hormon, begitu juga

diazoxide menduga adanya hiperinsulinisme. Hiperinsulin-

isme ini bisa disebabkan oleh : adeno sel beta, nesidio-

blastosis.

tektomi). P

masing penyebabnya.

Bayi

Untuk pengob

perti yang telah diuraikan di atas.

Defisiensi enzim

Glycogen storage diseas

Makan makanan hidrat arang yang sering telah digunakan

dengan hasil bervariasi. Sekarang telah digunakan pengobatan

dengan pemberian makanan melalui naso gastric drips. Kurang

lebih 1/3 dari energi total sehari diberikan dalam bentuk

glukose dengan kece

hari dengan menggunakan pompa otomatis. Makanan pagi

harinya harus diberikan sebelum sonde dicabut. Pengobatan in

normal, perdarahan hidung berhenti, mengecilnya hepato-

percepatan pert

ase, Type III

buhan .

gen storage dise

makan makanan hidrat ara

ering, kh

a s

hun

Fruc

Sem

ala

ilang

beri

akanan

fruk

nak

Hipog

a k

Peng

peny

ini t

an s

n hi

erhan

ind

sa le

dari 1

apat dilakukan penceg

anis) pada malam hari

ama beberapa tahun

anak

apai umur kuran

teta hidup walaupun dengan kadar gula 20 mg/100m1

Cermin Dunia Kedokteran No. 75, 1992 31

tipe ini, sedikit menderita sekuele akibat hipbglikemia-

tetapi lebih banyak akibat kelainan patologik yang

uan

u dan kejang-kejang yang tidak ada hu-

isme)

erat dan tidak ada respon terhadap pengobatan

med

yang hidu

ukkan perawakan yang relatif pendek te-

api.tidak a

antara-

nya mem

berat,

gangguan mental dan seri

n kejan

penting

is dini dan

h yan

Gangguan metabolisme

Prog

dari ma

ng peny

pertama unt

yc0,gen stor

Type

Gan

etabolisme a

o yang. dis

isal-

nya: Maple syrup urine disea

emia metilmalo k, tirosi-

s. Masi g-masing mempuny

onosis yang meragukan.

)

gan

yan

pad

4 -

nat

15 tahun. Prognosisnya dapat di-

ambarkan sebagai berikut : anak-anak yang diobati secara

1 meninggal karena tindakan operasi, 1 menderita DM

yang

le nerologik maupun kepri-

laku. Empat belas anak (56%) sembuh

emia. In: Behrman RE and

b JC. Ketotic Hypogly-

aron Z. Recent Progress in Pediatric

enfant. In: Job JC and

ique et Croissance, 1st ed. eds. Paris:

nces. 1978; pp 407423.

nya,

menyertainya.

ad 3. Bayi yang termasuk dalam kelompok ini bila tidak di-

obati akan mati. Bayi-bayi tersebut seringkali pada

BBLR dan KMK yang bisa disertai dengan komplikasi

akibat BBLR dan KMK sendiri, demikian pula tnasalah-

masalah perinatal yang bisa menyebabkan gangg

mental, prilak

bungannya dengan hipoglikemia

Pada penelitian prospektif dengan menggunakan

kontrol, bayi-bayi kelompok ini yang diamati sampai

umur 7 tahun ternyata terdapat gangguan intelektual

yang minimal, tetapi tidak ada cacat nerologik yang

berat

ad 4. Keompok ini bisa dibagi atas beberapa katagori yang

masing-masing mempunyai masalah tersendiri yang

mempengaruhi prognosisnya.

Defisiensi hormon multipel (hipopituitarisme bawaan)

Sering kali disertai H berat bahkan fatal pada hari-hari per-

tama, nampaknya akibat defisiensi hormon hipofise anterior.

Dari 26 kasus yang dilaporkan 2/3 meninggal (5 pada hari per-

tama, 4 pada masa neonatus dan 5 antara umur 2 bulan sampai

17 tahun). Beberapa di antaranya yang hidup menunjukkan

gejala retardasi.

Prognosis terhadap perkembangannya tergantung dari ada-

nya defisiensi hormon-hormon lainnya dan berhasilnya peng-

obatan substitusi

Kelebihan hormon (hiperinsulin

Pada sindroma Beckwith Wiedemann, retardasi mental ke-

mungkinan disebabkan oleh H yang tidak diobati, meskipun

dengan pengobatan adekuat prognosis masih meragukan, sebab

adanya anomali multipel yang menyertainya.

Infant giants (Foetopathia Diabetica) : Biasanya memper-

lihatkan H b

ikamentosa dan memerlukan pankreatektomi total. Mereka

yang hidup biasanya memperlihatkan retardasi perkembangan

yang sedang atau berat

Aden ma sel beta : Pada penderita yang diamati, bayi-bayi

p menunj

da yang menderita diabetes dan beberapa di

perlihatkan gangguan nerologik sedang atau

ng kali denga

g-kejang. Maka,

diagnos

tindakan beda

hidrat arang :

g segera.

nosis tergantu

sing-masi

ebab, misalnya: H bi fatal pada hari

uk gl

gguan m

age disease,

sam amin

ertai H, m

se , asid

ai pr

nosi

Bayi/anak

H tergantung dari etiologinya, cenderung kurang bera

pada bayi yang lebih tua dan anak. Tetapi dapat berakibat

gguan kepribadian kelainan pelaku dan kelainan nerologik.

Nam paknya terdapat kepekaan umur khusus pada H ketosis

g dimulai pada umur 9 12 bulan dan mencapai puncaknya

a umur 18 30 bulan, kemudiaf sembuh sendiri pada umur

7 tahun

atau 9 10 tahun

Adenoma sel beta frekuensi meningkat sesudah masa neo-

us yaitu pada umur 5

bedah

memerlukan insulin, 1 hanya memerlukan insulin selama

28 hari dan 8 mempunyai sekue

badian dan tingkah

sempurna

KEPUSTAKAAN

Cornblath M. The Late Effects of Hypoglycemia. In: Chiumello G and

Laron Z. Recent Progress in Pediatric Endocrinology. eds. London:

Academic Press. Vol 12, 1977; pp 101111.

Cornblath M and Poth M. Hypoglycemia. In: Kaplan SA. Clinical

Pediatric and Adolescent Endocrinology. ed. Philadelphia: WB Saunders

Co. 1982; pp 157167.

Dacou C. Hypoglycemia. In: Manual of Pediatrics 3rd ed. New Delhi.

Orient Longman. 1973; pp 544552.

Digeorge AM and Schwartz R. Hypoglyc

Vaughan VC. Nelson Textbook of Pediatrics. 12th ed. eds. Tokyo: WB

Saunders Co, Igaku Shoin Ltd. 1983; pp 14211431.

Chaussain JL, Georges P, Calzada L and Jo

cemia. In: Chiumello G and L

ndocrinology. eds. London: Academic Press, vol 12, 1977; pp

113118.

ussain JL. Hypoglycemies Spontaneus de L

Cha

Pierson M. Ebdicrinologie Pediatr

Flammarion, MedecineScie

Cermin Dunia Kedokteran No. 50, 1988