DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN

TINJAUAN KEPUSTAKAAN

Diagnosis dan Penatalaksanaan

Gangguan Asperger

Theresia

Kaunang

Sub Bagian Psikiatri Anak dan Remaja, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Rumah Sakit Umum Pusat Nasional Cipto Mangunkusumo, Jakarta

PENDAHULUAN

Gangguan Asperger merupakan salah satu jenis gangguan

dari kelompok gangguan perkembangan pervasif

(1-3)

Dalam

DSM IV kategori ini meliputi gangguan autistik, gangguan

Rett, gangguan disintegrasi pada anak, gangguan Asperger dan

gangguan perkembangan pervasif yang tidak ditentukan

(pervasive developmental disorder not otherwise specified)

(4-6)

Tulisan asli tentang gangguan Asperger pertama kali

dipublikasikan di Jerman oleh Hans Asperger (1942)

(7-9)

Asperger menggambarkan 4 anak yang mengalami kesulitan

integrasi sosial dalam kelompoknya. Ia menyebutkan kondisi

ini sebagai "autistic psychopathy", yang menunjukkan suatu

gangguan kepribadian dengan ditandai oleh isolasi sosial

(10-13)

Dengan meningkatnya jumlah kasus autisme dalam tahun-

tahun terakhir ini, terlihat meningkat pula angka kejadian

gangguan Asperger, karena gangguan ini termasuk dalam

spektrum autistik. Pada awalnya, di Indonesia sangat jarang

klinikus mendiagnosis gangguan Asperger, bahkan hampir

tidak ada. Akan tetapi beberapa tahun terakhir ini mulai ada

beberapa kasus gangguan Asperger yang terdiagnosis,

demikian juga seperti yang terlihat dalam media massa dan

website. Namun demikian belum ada data di RSUPN Cipto

Mangunkusumo Jakarta. Sangatlah penting mengetahui dan

menyegarkan kembali ingatan tentang gangguan Asperger agar

memudahkan klinikus mendiagnosis gangguan ini. Tulisan ini

berusaha membahas gangguan Asperger secara singkat.

DEFINISI

Gangguan Asperger ditandai dengan gangguan dalam

interaksi sosial dan terhambatnya perhatian serta perilaku

seperti yang terlihat pada autisme, tetapi tidak ada kelambatan

dalam berbicara dan berbahasa reseptif, perkembangan

kognitif, ketrampilan menolong diri sendiri, atau keingintahuan

terhadap lingkungan

(1)

EPIDEMIOLOGI

Menurut Volkmar, prevalensi gangguan Asperger adalah 1

di antara 10.000

(1)

Kepustakaan lain menyebutkan 20-25 setiap

10.000 orang anak

(5)

Angka kejadian gangguan Asperger

dengan kriteria diagnosis Gillberg & Gillberg (1989) atau de-

ngan kriteria ICD-10 terlihat meningkat. Gillberg & Gillberg

memperkirakan 0,26%

(14)

Pada tahun 1991 suatu penelitian menyebutkan prevalensi

gangguan Asperger 2,6-3 setiap 1000 anak

(11)

Menurut

penelitian suatu populasi 3,6-7,1 dalam 1000 anak dengan

rentang usia 7-16 tahun (Ehler & Gillberg, 1993)

(3,8,15)

Di RS

Broadmoor, sebuah rumah sakit khusus, prevalensi gangguan

Asperger mencapai 1,5%

(15)

. Wolf dkk (1991) menemukan 3-

5% kasus skizoid mirip dengan gangguan Asperger

(8)

Wing (1978) mengatakan bahwa gangguan Asperger me-

nunjukkan rasio laki-laki : perempuan 15:4, sedangkan menurut

Wolff & Barlow(1979) rasio laki-laki : perempuan adalah

9:1

(9)

. Kepustakaan lain (1981) mengatakan 10-15:1. Ehler dan

Gillberg (1993) menyebutkan 4:1

(8)

Prevalensi gangguan

Asperger pada anak usia 7-16 tahun adalah 0,71 % ; laki-laki

0,97% dan perempuan 0,44%

(15)

ETIOLOGI

Etiologi gangguan Asperger masih menjadi perdebatan

(16)

Gangguan Asperger merupakan kondisi yang termasuk dalam

spektrum autisme, sehingga kepustakaan menyebutkan bahwa

etiologinya sama

(10)

Beberapa kepustakaan mengatakan bahwa

etiologinya terkait dengan genetik dan kerusakan otak

(17-20)

Sedangkan Ciaranello dan Ciaranello (1995) membagi etiologi

gangguan Asperger ke dalam dua tipe yaitu genetik dan non

genetik

(3)

Tipe genetik.

Etiologi genetik berhubungan dengan kontrol gen pada

perkembangan otak

(3)

Hubungan genetik antara autisme dan

gangguan Asperger dapat digambarkan sebagai berikut: anak

yang menderita gangguan Asperger seringkali ayahnya me-

miliki kesulitan dalam interaksi sosial

(1)

Terdapat beberapa

laporan adanya transmisi keluarga pada gangguan Asperger.

Gillberg mengatakan terdapat patologi "Asperger Syndrome-

like" pada anggota keluarga terdekat dari penderita gangguan

Asperger

(8)

De Long & Dwyer menemukan gangguan Asperger

Cermin Dunia Kedokteran No. 149, 2005

pada keluarga dari anak yang menderita gangguan autistik high

functioning

(11)

Faktor genetik menunjukkan adanya hubungan

antara autisme dengan gangguan Asperger

(21)

Sejumlah 9%

anak penderita autisme mempunyai ayah sindrom Asperger

atau ciri-ciri Asperger

(22)

Secara genetik peranan kromosom fragile-X untuk ter-

jadinya gangguan Asperger sangat bermakna

(11,22,23)

. Studi

kembar dua memberi dukungan adanya dasar genetik gangguan

ini

(3)

akan tetapi pada studi kembar tiga tidak. Jikapun dasar

etiologinya genetik, faktor lain perlu dipertimbangkan misalnya

keadaan prenatal, perinatal dan postnatal

(23)

Non genetik

Ciaranello (1995)mengatakan etiologi nongenetik meliputi

infeksi prenatal. Menurut Chess (1997) ada peningkatan

insidens setelah pandemi rubella. Infeksi varisela dan toxo-

plasmosis prenatal berhubungan dengan terjadinya gangguan

ini. Juga berhubungan dengan riwayat ibu, riwayat kehamilan

dan persalinan.

Hipotiroid pada ibu selama kehamilan berkaitan

dengan terjadinya gangguan ini

(3)

Beberapa penelitian melaporkan hubungan antara gejala

gastrointestinal dengan gangguan autistik. D'eufemia dkk,

mengatakan bahwa terdapat peningkatan permeabilitas usus

pada pasien gangguan spektrum autistik. Ini memberi kesan

bahwa disfungsi gastrointestinal berhubungan dengan ganggu-

an perkembangan pervasif

(19,24)

Pemeriksaan beberapa penderita Asperger menunjukkan

adanya abnormalitas makroskopis asam amino dengan pe-

ningkatan arginin, ornitin, histidin, treonin dan serin. Jadi

memperlihatkan adanya aminoasiduria

(25)

Davis, Fennoy

(1992) menyebutkan bahwa penyalahgunaan zat berperan

untuk terjadinya gejala spektrum autistik pada anak yang di-

lahirkan. Penelitian menemukan bahwa penyalahgunaan kokain

dan zat lain dapat berhubungan dengan gangguan ini

(3)

. Adanya

hubungan temporal antara vaksinasi MMR dan gangguan spek-

trum autistik masih diperdebatkan

(16)

Faktor imunitas nampak-

nya berperan untuk terjadinya gangguan Asperger. Beberapa

penderita menunjukkan disfungsi atau abnormalitas sejumlah

sel T

(20)

Proses penyakitnya adalah akibat langsung dari

gangguan di susunan saraf pusat

(16)

Terjadi hipometabolisme

glukosa di cingulata anterior dan posterior pada penderita

gangguan spektrum autistik. Juga terlihat adanya penyusutan

volume girus cingulata anterior kanan, khususnya area

Brodmann's 24

(21)

Wing mengatakan ada riwayat trauma serebral pada pra,

peri dan post-natal

(23)

Gambaran pencitraan otak, memper-

lihatkan adanya lesi di substansia alba girus temporal medial

kanan. Beberapa penelitian menggambarkan adanya disfungsi

hemisfer kanan pada gangguan Asperger

(8,26)

Juga memper-

lihatkan adanya abnormalitas fasikulus longitudinal inferior,

suatu serabut ipsilateral yang menghubungkan lobus oksipitalis

dan temporalis serta pola aktivitas abnormal di daerah kortikal

temporal ventral

(27)

. Girus temporal medial dan sulkus temporal

superior yang berbatasan, berperan pada ekspresi wajah dan

kontak mata langsung

(10)

. Disfungsi lobus frontalis memper-

lihatkan adanya defisit fungsi eksekutif

(8)

Pada gangguan

Asperger ditemukan adanya ganglioside yang meningkat ber-

makna pada cairan serebrospinal

(8)

Semua abnormalitas yang

terjadi, berhubungan dengan gejala klinis dan neuropsiko-

logi

(9,28)

Bukti neuropatologi yang bervariasi menyebabkan

perdebatan tentang lokasi kerusakan

(12)

. Laporan terakhir me-

nyebutkan etiologi penyakit spektrum autistik berhubungan

dengan kondisi biomedis

(19)

GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis penderita gangguan Asperger dalam

beberapa hal sebagai berikut:

Interaksi sosial

Penderita gangguan Asperger mengalami isolasi sosial,

tetapi tidak selalu menarik diri di antara orang lain. Walaupun

demikian pendekatan mereka terhadap orang lain adalah

inappropriate atau dengan cara eksentrik. Mereka menunjuk-

kan perhatian untuk bersahabat bila bertemu orang lain, tapi

selalu terhambat oleh pendekatan yang kaku dan tidak sensitif

terhadap perasaan orang lain. Mereka juga tidak sensitif atas

komunikasi samar-samar dari orang lain, misalnya tidak mema-

hami tanda kebosanan, pergi karena terburu-buru dan keadaan

yang memerlukan privacy

(1)

Hal ini menyebabkan kesulitan membina hubungan per-

sahabatan. Mereka tidak mengerti petunjuk yang halus/samar,

gaya bicara metafora, dan seringkali dianggap konkrit

(14)

mengerti pertanyaan, tetapi tidak dapat menggunakan pe-

ngetahuan yang dimilikinya untuk memecahkan masalah

(23)

Penderita gangguan Asperger tidak dapat mengomentari

tujuan aktivitas sosial, perasaan dan elemen sosial lainnya dari

suatu cerita

(10)

Penderita gangguan ini mampu menjelaskan

dengan benar (kognitif dan cara yang formal) tentang emosi,

maksud yang diharapkan dan aturan sosial. Namun demikian

tidak dapat menerapkan pengetahuan ini secara intuitif dan

spontan, sehingga kehilangan waktu untuk berinteraksi

(1)

Terhadap orang lain, mereka sangat kaku, bereaksi tidak

sesuai dan gagal berinterpretasi, serta kurang mempunyai eks-

presi wajah

(1,3,11)

. Mereka kurang peka terhadap lingkungan,

tidak peduli dengan ekspresi emosi orang lain

(1,3)

dan kurang

empati dengan perasaan orang lain

(2,8,9,11)

sehingga Gillberg

mengklasifikasikannya ke dalam kelompok gangguan

empati

(29)

Saat sedang berbicara, penderita tidak menatap sehingga

memperlihatkan kurang atensi dan kurang berrespons dengan

isyarat sosial

(8)

Dengan demikian menunjukkan komunikasi

yang kurang mendalam

(3)

Gangguan Asperger menyebabkan

hambatan untuk mengenal wajah orang lain. Keadaan ini

merupakan inti dari disabilitas sosial

(8,27)

Penderita gangguan ini menyenangi lingkungan yang

penuh rutinitas dan terstruktur. Mereka suka dipuji, suka

memperoleh kemenangan, dan mampu menjadi juara, akan

tetapi sering mendapatkan kegagalan, ketidaksempurnaan dan

kritik

(14)

Motorik

Anak dengan gangguan Asperger mempunyai riwayat

kemahiran motorik yang tertunda

(1,29)

seperti mengayuh

sepeda, menangkap bola (tidak ada koordinasi antara kedua

tangan)

(30,31)

membuka botol dan panjat-memanjat

(1,10)

. Mereka

sulit mengikat dasi atau tali sepatu.

Mereka tampak kurang

Cermin Dunia Kedokteran No. 149, 2005 25

koordinasi serta menunjukkan pola jalan yang resmi

(1,10)

aneh

dan sulit untuk berbaris

(31)

. Terdapat motoric clumsiness

(10,29,30)

Menunjukkan kesulitan menulis dengan tangan, sehingga

menjadi malu atau marah karena ketidakmampuan menulis

rapi. Mereka mempunyai kemampuan menggunakan komputer

dan keyboard sehingga lebih memilih komputer daripada

menulis tangan

(22)

Tampak jelas terdapat gangguan ketrampilan

motorik-visual dan visuospatial

(11,17,31,32)

. Mereka mengalami

kesulitan menggunting bentuk dari kertas

(30)

Dalam hal psiko-

motor mereka menunjukkan gerakan stereotipik

(9,10,31,32)

Kognitif

Kemampuan intelektual penderita menetap

(10)

. Tidak ada

defisit kognitif

(3,8)

, namun beberapa penelitian menggambarkan

adanya defisit daya ingat dalam beberapa aspek

(33,34)

. Ke-

pustakaan lain mengatakan bahwa kemampuan daya ingat

cukup baik dan mereka mengingat tanpa berpikir. Penderita

Asperger dapat mengingat dengan seksama fakta, bentuk, data,

waktu dan lain-lain. Mereka tertarik pada topik luar biasa

yang mendominasi pembicaraan mereka

(1)

Mereka mengum-

pulkan banyak informasi tentang fakta di dunia

(3)

Sejumlah

besar topik dikumpulkan dengan semangat. Mereka mem-

pelajari topik seperti ular, nama binatang, pemandu televisi,

musim, data pribadi anggota kongres, jadwal kereta api dan

astronomi, tanpa pengertian luas dari fenomena yang ter-

libat

(1,23)

Mereka unggul dalam bidang matematika dan ilmu

pengetahuan. Mereka dapat mengingat banyak frasa tapi tidak

dapat menggunakannya dalam konteks yang benar

(14)

Pada umumnya IQ mereka normal sampai superior. Verbal

IQ lebih tinggi dibandingkan dengan performance IQ

(29,35,36)

Akan tetapi terdapat gangguan dalam konsep belajar

(1)

Suatu penelitian melalui story-telling memperlihatkan

adanya gangguan imajinasi

(37)

. Penelitian lain juga mendapat-

kan gangguan kreativitas dan imajinasi

(38)

Bahasa

Secara kasar perkembangan bahasa penderita gangguan

Asperger nampak normal, tidak ada kesulitan menempatkan

bahasa. Pasien berbicara agak formal dengan tata bahasa yang

tinggi, sehingga pada awal perkembangan tidak dapat di-

diagnosis. Asperger menyebutkannya little professor. Ada tiga

aspek pola komunikasi yang menarik secara klinik pada

gangguan Asperger yaitu :

(1)

1. Pembicaraan ditandai dengan kurangnya prosodi, pola

intonasi terbatas, walaupun nada suara dan intonasi tidak

sekaku dan semonoton gangguan autistik

(1,3,9)

Bicaranya

terlalu cepat, tersentak-sentak, dengan volume yang

kurang modulasi: misalnya suara keras walaupun lawan

bicara berada dalam jarak dekat. Kurang pertimbangan

untuk situasi sosial tertentu, misalnya di perpustakaan atau

pada keadaan gaduh

(1,39)

2. Pembicaraan tangensial dan sirkumstansial, sehingga

memberi kesan suatu asosiasi longgar dan inkoheren

(1,3)

Sebagian pasien memberi kesan gangguan proses pikir.

Gaya bicara egosentris dengan menggunakan kata-kata

harfiah

(1,3,11)

. seperti monolog tentang nama, kode, atribut

di televisi dari berbagai negara. Gagal memberi alasan atau

komentar tentang suatu pembicaraan dan secara jelas

membatasi topik

(1)

Gaya bicara bertele-tele tentang subyek favorit dan tidak

peduli apakah pendengar tertarik,menolak atau mencoba

menyelipkan kata-kata untuk mengganti subyek. Mereka

tidak pernah sampai pada satu titik kesimpulan. Lawan

bicara seringkali gagal mencoba menguraikan masalah

atau logika, ataupun mengalihkan topik

(1)

KRITERIA DIAGNOSTIK

Dahulu para peneliti membuat kriteria diagnosis gangguan

Asperger sendiri yaitu: kriteria diagnostik Wing (1981),

Gillberg and Gillberg (1989), Szatmari dkk (1989), kriteria

diagnostik ICD 10 (1990), kriteria diagnostik DSM IV

(13,40)

Sekarang ICD 10 dan DSM IV digunakan sebagai kriteria

diagnosis.

Kriteria diagnosis Gangguan Asperger menurut DSM IV:

1. Gangguan kualitatif dalam interaksi sosial, seperti yang

ditunjukkan oleh sekurangnya dua dari berikut :

- Ditandai gangguan dalam penggunaan perilaku

nonverbal multipel seperti tatapan mata, ekspresi

wajah, postur tubuh, dan gerak-gerik untuk mengatur

interaksi sosial.

- Gagal mengembangkan hubungan dengan teman

sebaya yang sesuai menurut tingkat perkembangan.

Gangguan untuk secara spontan membagi kesenangan,

perhatian atau prestasi dengan orang lain (seperti

kurang memperlihatkan, membawa atau menunjukkan

obyek yang menjadi perhatian orang lain).

Tidak adanya timbal balik sosial dan emosional.

Pola perilaku, minat dan aktivitas yang terbatas, berulang

dan stereotipik, seperti yang ditunjukkan oleh sekurang -

kurangnya satu dari berikut :

- Preokupasi dengan satu atau lebih pola minat yang

stereotipik, dan terbatas, yang abnormal baik dalam

intensitas maupun fokusnya.

- Ketaatan yang tampaknya tidak fleksibel terhadap

rutinitas atau ritual yang spesifik dan nonfungsional.

- Manerisme motorik stereotipik dan berulang (men-

jentik dan mengepak-ngepak tangan atau jari, atau

gerakan kompleks seluruh tubuh).

Preokupasi persisten dengan bagian-bagian obyek.

3. Gangguan ini menyebabkan gangguan yang bermakna

secara klinis dalam fungsi sosial, pekerjaan atau fungsi

penting lainnya.

4. Tidak terdapat keterlambatan menyeluruh yang bermakna

secara klinis dalam bahasa (misalnya, menggunakan kata

tunggal pada usia 2 tahun, frasa komunikatif digunakan

pada usia 3 tahun).

5. Tidak terdapat keterlambatan bermakna secara klinis

dalam perkembangan kognitif atau dalam perkembangan

ketrampilan menolong diri sendiri dan perilaku adaptif

yang sesuai dengan usia (selain dalam interaksi sosial), dan

keingintahuan tentang lingkungan pada masa kanak-kanak.

6. Tidak memenuhi kriteria untuk gangguan pervasif spesifik

atau skizofrenia

(6)

Klasifikasi gangguan perkembangan pervasif yang ada

Cermin Dunia Kedokteran No. 149, 2005

sekarang ini kurang memuaskan orang tua yang mempunyai

anak dengan gangguan ini, klinikus dan peneliti akademik.

Karena reliabilitas dan validitas dari data empirik gangguan ini,

dianjurkan pendekatan baru untuk klasifikasinya

(40)

DIAGNOSIS BANDING

1. Autisme

infantil

Gangguan Asperger berbeda dengan autisme infantil

dalam onset usia onset autisme infantil lebih awal

(2,41)

, juga

berbeda dalam keparahan penyakit yaitu autisme infantil lebih

parah dibandingkan gangguan Asperger

(2,42)

. Pasien autisme

infantil menunjukkan penundaan dan penyimpangan dalam

kemahiran berbahasa serta adanya gangguan kognitif

(2,17)

.Oral

vocabulary test menunjukkan keadaan yang lebih baik pada

gangguan Asperger. Defisit sosial dan komunikasi lebih berat

pada autisme

(17)

. Selain itu ditemukan adanya manerisme

motorik sedangkan pada gangguan Asperger yang menonjol

adalah perhatian terbatas dan motorik yang canggung, serta

gagal mengerti isyarat nonverbal. Lebih sulit membedakan

gangguan Asperger dengan autisme infantil tanpa retardasi

mental. Gangguan Asperger biasanya memperlihatkan gambar-

an IQ yang lebih baik daripada autisme infantil

(2)

, kecuali

autisme infantil high functioning

(41)

Batas antara gangguan

Asperger dan high functioning autism untuk gangguan ber-

bahasa dan gangguan belajar sangat kabur

(8)

. Gangguan

Asperger mempunyai verbal intelligence yang normal sedang-

kan autisme infantil mempunyai verbal intelligence yang

kurang

(2)

. Gangguan Asperger mempunyai empati yang lebih

baik dibandingkan dengan autisme infantil, sekalipun keduanya

mengalami kesulitan berempati

(2,11)

2. Gangguan perkembangan pervasif yang tidak di-

tentukan

Gangguan Asperger lebih berat dalam disfungsi sosial

(

1,10)

3. Gangguan kepribadian skizoid

Gangguan kepribadian skizoid tidak memperlihatkan

keparahan dalam gangguan sosial, juga tidak ada kelainan pada

pola perkembangan awal seperti yang tampak pada gangguan

Asperger

(1,43)

. Gillberg memberi gambaran anak dengan

gangguan Asperger memenuhi kriteria gangguan kepribadian

skizoid untuk orang dewasa

(44)

Wolf dan Cull (1986) mengata-

kan bahwa gangguan Asperger merupakan varian dari ganggu-

an kepribadian skizoid

(45)

dan identik dengan gangguan

kepribadian skizoid pada orang dewasa

(14)

Sementara Tantam

(1988,1991) mengatakan bahwa jelas berbeda antara gangguan

Asperger dan gangguan kepribadian skizoid

(46)

4. Skizofrenia

Gangguan Asperger didiagnosis banding dengan

skizofrenia onset masa kanak-kanak

(8)

. Kombinasi dari bicara

bertele-tele, bicara sendiri, pola pembicaraan inkoheren, gagal

mengganti topik pembicaraan dan gagal memberi latar be-

lakang suatu cerita, menyebabkan kekeliruan mendiagnosis

Skizofrenia. Gangguan Asperger lebih menunjukkan disfungsi

komunikasi daripada gangguan proses pikir

(1,10)

Ekspresi wajah

yang abnormal terdapat pada kedua gangguan ini

(18)

5. Gangguan Kepribadian Obsesi Kompulsi.

Beberapa gejala gangguan Asperger bertumpang tindih

dengan gangguan kepribadian obsesi kompulsi seperti fungsi

sosial yang terbatas. Keadaan ini menyebabkan gangguan

Asperger didiagnosis banding dengan gangguan Kepribadian

Obsesi Kompulsi

(8,9)

Tabel 1. Differential diagnostic features of autism and nonautistic

pervasive developmental disorders

(1)

Feature

Autistic

disorder

Asperger's

disorder

Pervasive

developmental

disorder NOS

Age at recognition

(month)

0-36

Usually > 36

Variable

Sex ratio

M>F

M>F M>F

Loss of skills

Variable

Usually not

Social skills

Very poor

Poor

Variable

Communication

skills

Usually poor

Fair

Fair to good

Circumscribed -

interests

Variable

(mechanical)

Variable

Marked (facts)

Variable

Unknown

Family history of

similar problems

Sometimes

Frequent Frequent

Seizure disorder

Common Uncommon Uncommon

Head growth -

deceleration

No No No

I.Q. range

Severe MR

to normal

Mild MR to

normal

Severe MR to

normal

Outcome

Poor to fair

Fair to good

PROGNOSIS DAN PERJALANAN PENYAKIT

Perbedaan klinik antara gangguan autisme dan gangguan

Asperger mempunyai nilai prognosis

(21)

. Gangguan Asperger

mempunyai prognosis yang lebih baik

(12,22,29)

. Terdapat per-

bedaan rentang keparahan dari gangguan Asperger, sehingga

beberapa kasus tidak terdiagnosis karena penderitanya hanya

tampak aneh dan eksentrik

(14)

. Perempuan mempunyai prog-

nosis yang lebih baik

(47)

Perjalanan penyakit dan akibatnya

sangat bervariasi

(1)

karena IQ dan ketrampilan berbahasanya

relatif baik

(41)

Beberapa anak dapat mengikuti pendidikan

secara teratur dengan mendapat dukungan sedangkan yang lain

membutuhkan pendidikan khusus. Keadaan ini disebabkan

karena gangguan dalam perilaku dan interaksi sosial, bukan

karena defisit akademik

(1)

Prediksi masa depan anak Asperger positif. Beberapa

pasien menggunakan talenta khususnya untuk memperoleh

pekerjaan yang dapat menunjang kehidupannya sendiri

(1)

Perilaku buruk seringkali didasari ketidakmampuan meng-

komunikasikan frustrasi dan kecemasan

(14)

Pada saat remaja,

mereka tidak menyadari kalau berbeda dengan yang lain dan

sering disingkirkan dalam hubungan interpersonal. Pada saat

dewasa mereka beradaptasi sangat superfisial, egosentris dan

terisolasi

(3)

. Gangguan bipolar dan gangguan cemas dapat

menjadi komorbiditas untuk gangguan Asperger

(5,11,48)

. Frustrasi

kronis akibat kegagalan berulang apabila berbicara dengan

orang lain dan saat menjalin persahabatan menye- babkan

penderita dengan gangguan Asperger dapat menderita juga

Cermin Dunia Kedokteran No. 149, 2005 27

gangguan mood

(1)

Beberapa penderita dapat mempunyai gambaran kata-

tonik

(8)

gangguan obsesi kompulsi

(3,5,49)

ide bunuh diri, temper

dan gangguan menentang

(49)

Penderita gangguan Asperger

mengalami penurunan berat badan dan gangguan makan

(50)

Pada beberapa populasi penelitian ditemukan adanya komor-

biditas gangguan ini dengan gangguan tik

(2,5,40)

dan sindrom

Tourette

(3,8,22)

Volkmar & Klin,1997 mengatakan adanya

komorbiditas antara gangguan Asperger dengan Attention

Deficit Hiperactivity Disorder

(3)

Menurut Tantam (1980), penderita Asperger memper-

lihatkan perilaku antisosial pada saat dewasa

(45)

Gangguan

Asperger akan berkembang pada kecenderungan paranoid

(22)

Mawson dan kawan-kawan (1985), menunjukkan adanya

hubungan antara gangguan Asperger dengan perilaku kekeras-

an dan agresif serta membakar rumah

(15)

Beberapa gangguan

medis spesifik yang dapat bersamaan dengan gangguan Asper-

ger yaitu tuberous sclerosis,

(17,26,39)

Marfan-like syndrome,

Kleine-Levin syndrome, fragile X syndrome dan sindrom

kromosom lain termasuk translokasi kromosom 17-19

(8)

PENATALAKSANAAN

Pada dasarnya adalah suportif dan simtomatis; meliputi

beberapa aspek antara lain ketrampilan sosial dan komunikasi,

orangtua, pendidikan, pekerjaan dan terapi yang lain.

Ketrampilan sosial dan komunikasi

Penderita Asperger mempunyai kecenderungan menggan-

tungkan diri pada aturan yang kaku dan rutinitas. Keadaan ini

dapat digunakan untuk mengembangkan kebiasaan yang positif

dan meningkatkan kualitas hidup. Strategi menyelesaikan

masalah diajarkan untuk menangani keadaan yang sering

terjadi, situasi sulit seperti terlibat dengan hal baru, kebutuhan

sosial dan frustrasi. Dibutuhkan latihan untuk mengenal situasi

sulit dan memilih strategi yang pernah dipelajari untuk situasi

seperti itu

(1)

Program Behavioral Modification dilakukan untuk melatih

anak agar bersikap lebih layak dan dapat diterima secara sosial.

Dalam program ini yang diintervensi adalah

(51)

· Rutinitas harian.

· Pengendalian temper tantrum

· Komunikasi

· Aspek emosi

Ketrampilan sosial dan komunikasi sebaiknya diajarkan oleh

ahli komunikasi untuk berbicara pragmatis. Keadaan ini dapat

dilakukan dalam terapi dua orang atau terapi kelompok kecil.

Terapi komunikasi meliputi:

(1)

1. perilaku nonverbal yang sesuai (cara memandang untuk

interaksi sosial, memonitor dan mencontoh perubahan

suara).

2. membaca kode verbal dari perilaku nonverbal orang lain

3. social

awareness.

4. perspective taking skill

5. interpretasi yang benar untuk komunikasi yang berarti

ganda.

Kelompok self support dapat membantu penderita Asperger.

Pengalaman kecil pada kelompok self-support memberi kesan

bahwa individu dengan gangguan Asperger menikmati kesem-

patan tertentu dengan orang lain. Ia dapat mengembangkan

hubungan di sekitar aktivitasnya dengan orang lain untuk

membagi perhatian. Perhatian khusus dibuat untuk mencipta-

kan kesempatan sosial melalui kelompok minat.

Mereka membutuhkan kasih sayang, kelembutan hati,

kepedulian, kesabaran dan pengertian. Jika mereka mendapat

kannya, sedikitnya dapat lebih terlibat dalam masyarakat

(14)

Orang tua

Orang tua berperan sangat besar dalam penatalaksanaan

gangguan Asperger. Beberapa strategi yang menolong orangtua

untuk menghadapi anaknya :

- Buatlah pembicaraan yang sederhana sesuai dengan tingkat

pengertian mereka

Buatlah instruksi yang sederhana untuk pekerjaan yang rumit

dengan menggunakan daftar atau gambar.

- Mencoba mengkonfirmasi apakah mereka mengerti apa yang

dibicarakan atau ditanyakan. Jangan membuat pertanyaan yang

cukup dijawabYes/No.

- Jelaskan bahwa mereka harus menatap saat berbicara dengan

orang lain, beri semangat, pujian untuk prestasi, khususnya

pada saat mereka menggunakan ketrampilan sosial tanpa

disuruh.

- Untuk anak kecil yang tampaknya tidak mau mendengar,

berbicara dengan dinyanyikan akan lebih bermanfaat.

- Berilah pilihan yang dibatasi dua atau tiga pilihan

(14)

Pendidikan

Sangat bermanfaat jika anak dimasukkan ke sekolah yang

memahami kesulitan anak dan orangtuanya. Guru harus me-

nyadari bahwa muridnya mempunyai gangguan perkembangan

dan berbeda dari murid lain

(5,14)

. Ketrampilan, konsep, prosedur

yang teratur, strategi kognitif dan norma-norma perilaku dapat

diajarkan dengan efektif

(1)

Beberapa prinsip umum sekolah agar dapat diaplikasikan

pada anak dengan gangguan Asperger :

(5)

- Rutinitas kelas harus konsisten, terstruktur, dan sebisa

mungkin dapat diramalkan. Mereka harus dipersiapkan terlebih

dahulu. Termasuk jadual istirahat, hari libur dan sebagainya.

- Aturan diterapkan dengan seksama. Beberapa anak kaku

dengan aturan. Pedoman dan aturan diterangkan dengan jelas,

akan menolong jika melalui tulisan.

- Guru mengambil kesempatan pada bidang yang menjadi

perhatian anak saat mengajar. Anak akan belajar dengan baik

dan memperlihatkan motivasi dan perhatian yang besar bila

sesuai dengan yang dijadualkan.

- Banyak anak gangguan Asperger berespons baik secara

visual dengan alat seperti : jadual, chart, list, gambar dsb.

- Secara umum mengajar dengan konkrit. Hindari gaya

bahasa yang sulit dimengerti seperti sarkasme, idiom dan

sebagainya.

- Strategi mengajar didaktik dan eksplisit dapat membantu

anak memperoleh kecakapannya pada bidang fungsi eksekutif.

Pastikan bahwa staf lain seperti guru olahraga, sopir bus,

petugas perpustakaan dan kafetaria mengetahui keadaan anak.

Lakukanlah pendekatan terhadap mereka.

Cermin Dunia Kedokteran No. 149, 2005

Pekerjaan

Dalam pekerjaan, manfaatkan kemampuan mereka untuk

dapat mandiri. Kemandirian dalam berbagai bidang menjadi

prioritas

(1)

Penderita gangguan Asperger dilatih dan ditempat-

kan pada pekerjaan yang mendapat dukungan dan perlindungan

dengan demikian mereka tidak akan mengalami gangguan

psikologik. Sebaiknya pekerjaan mereka tidak melibatkan

tuntutan sosial yang intensif, tekanan waktu atau membutuhkan

perubahan cepat. Jangan ditempatkan pada situasi baru yang

membutuhkan pemecahan masalah

(1)

Terapi lain

Diberikan psikoterapi dan terapi okupasi. Psikoterapi suportif

dapat menolong penderita agar dapat beradaptasi dengan perasaan

sedih, frustrasi dan ansietas. Keadaan yang langsung terfokus pada

pemecahan masalah lebih berguna daripada pendekatan ber-

orientasi tilikan (insight)

(32)

. Terapi okupasi sangat dibutuhkan,

diberikan oleh seorang terapis yang berpengalaman, untuk

melatih koordinasi gerakan

(32)

Intervensi farmakologi tak kalah

penting untuk menghilangkan gejala dan psikopatologi lain

(32)

Diutamakan jika ada gejala agresivitas dan self injuries.

Golongan antagonis serotonin dopamin seperti risperidone,

olanzapine, quetiapine

(52,53)

dan serotonin selective reuptake

inhibitor seperti fluoxetin menurut kepustakaan sangat baik

untuk gangguan Asperger. Clomipramine efektif untuk terapi

gejala obsesi kompulsi pada gangguan ini. Terapi stimulan

bermanfaat untuk mengatasi gangguan atensi

(8)

Nutrisi dapat menolong anak dengan gangguan Asperger.

Makanan bebas gluten dan kasein sangat dianjurkan. Hal ini

berdasarkan pada hipotesis opioid pada autisme. Mega dosis

vitamin dan mineral dianjurkan pada penatalaksanaan ganggu-

an spektrum autisme. Diet bebas fenol dan salisilat, gula, zat

aditif, jamur/fermentasi dianjurkan dengan menggunakan rotasi

diet

(54,55)

Integrasi sensorik dilakukan pada anak gangguan

spektrum autisme dengan tujuan untuk memperbaiki sistem

registrasi dan modulasi dari berbagai input sensorik, memfasili-

tasi fungsi regulasi, memfasilitasi proses dari berbagai input

sensorik, dan membantu perkembangan praksis dan ketrampil-

an untuk memecahkan masalah

(56)

ILUSTRASI KASUS

B, laki-laki, 7 tahun, datang dengan keluhan suka me-

mukul dan berteriak jika keinginan tidak atau lama dipenuhi.

Pasien lebih suka main sendiri dan sulit berteman, juga di

sekolah. Pasien kelihatan aneh dan tidak bisa bergaul. Pasien

suka bermain permainan aneh yang diciptakan sendiri. Ia tidak

bisa mengerti dan peduli dengan perasaan orang lain. Ia sering

melempar, menonjok tanpa mempedulikan orang lain, tapi

tidak boleh ditegur. Pasien juga suka membangkang.

Nilai pelajaran cukup bagus dengan rata-rata 7-9 untuk

matematika dan pelajaran hafalan. Pasien kurang abstraksi,

sulit mengerti bahasa. Pasien anak tunggal, kedua orang tua

bekerja, riwayat prenatal tidak ada keluhan, proses persalinan

dengan risiko ketuban pecah dini, berat badan lahir 3,5 kg,

panjang badan 49 cm.

Pasien mengikuti aktivitas seperti taekwondo, piano dan

komputer. Pasien bercita-cita ingin menjadi pilot karena ia

ingin naik pesawat yang ada baling-balingnya di hidung dan

mesinnya jet. Pasien masuk TK pada usia 5 tahun, bisa mem-

baca dan berhitung pada usia 4 tahun, tidak ada keterlambatan

bicara dan berbahasa. Usia 6 tahun masuk SD. Di kelas II cawu

II pasien pindah sekolah, karena murid di SD sebelumnya

terlalu banyak.

Pada pemeriksaan pasien tampak bersikap kaku, berbicara

dengan bahasa yang baku dan sangat formal tanpa memandang

lawan bicaranya (menghindari kontak mata). Pasien bicara

keras dan tidak bisa pelan. Pasien memperlihatkan gangguan

interaksi sosial dalam kontak mata yang kurang adekuat.

Memperlihatkan respons yang tertunda waktu disapa.

Pembicaraannya kurang modulasi dan nampak monoton. Ia

tidak menunjukkan rasa sedih atau kecewa saat menceritakan

tidak bisa makan McDonald, padahal ia menyukainya. Ia tidak

berespons dengan ekspresi wajah dan sikap orang lain. Ia tidak

membalas jika orang lain tersenyum kepadanya. Pasien me-

nyebutkan tanda waktu secara detil misalnya waktu ditanyakan

jam berapa pulang sekolah, ia menjawab jam dua belas lewat

tiga puluh enam menit, sepuluh detik, demikian juga untuk

pertanyaan lain mengenai waktu. Pada saat ditanya, pertanyaan

harus diulang baru pasien menjawab. Terkadang jawaban tidak

sesuai.

Saat ditegur karena melakukan kesalahan, pasien berkata:

"mengapa marah-marah, saya tidak salah", dengan wajah tak

bersalah. Ia tidak bisa menulis rapi dan sering marah-marah

dan berteriak-teriak karena tidak bisa menulis rapi. Ia sering

menghindari pekerjaan menulis. Pada saat menjiplak pasien

tidak dapat melakukannya dengan rapi dan teratur, ia me-

lakukannya berulang-ulang sampai bosan dan istirahat.

Demikian juga saat menggunting gambar di kertas terlihat

sangat kaku dan hasilnya tidak rapi. Apabila pasien melakukan

sesuatu yang sulit, kemudian gagal maka ia akan frustrasi dan

berteriak-teriak. Setiap kali kunjungan pasien melakukan hal

yang rutin yaitu menggambar, padahal tidak disuruh. Untuk

mengubah kebiasaan pasien ke hal-hal yang baru harus melalui

proses dan tidak boleh langsung karena pasien akan ngambek.

Di rumah pasien suka main playstation. Interaksi pasien

dengan orangtuanya: pasien dapat ditinggal orang tuanya tanpa

protes, tetap bisa bermain dengan baik (asyik sendiri). Orientasi

dan persepsi baik, Mood/afek inappropriate, empati sulit

dirabarasakan, proses pikir terhambat.

DISKUSI

Memahami gambaran klinis dan kriteria diagnostik adalah

modal untuk mendiagnosis gangguan Asperger. Gambaran

klinis yang mirip atau tampaknya bertumpang tindih dengan

gangguan dalam spektrum autistik, dapat menyulitkan diag-

nosis.

Deteksi dini gangguan Asperger dapat dilakukan jika

mampu melakukan anamnesis dan pemeriksaan dengan teliti

untuk menegakkan diagnosis. Etiologi gangguan Asperger

masih dalam perdebatan, sehingga sampai saat ini penata-

laksanaan pada dasarnya adalah suportif dan simtomatis.

Terapi non farmakologis dan farmakologis diberikan

sesuai kebutuhan pasien. Pendekatan multidisiplin bermanfaat

untuk memberikan terapi yang holistik dan komprehensif.

Cermin Dunia Kedokteran No. 149, 2005 29

PUISI KARANGAN SEORANG ANAK

GANGGUAN ASPERGER

Ironing Out the Wrinkles

Life was once a tangled mess.

Like missing pieces, in a game of chess.

Like only half a pattern for a dress.

Like saying no, but meaning yes.

Like wanting more, and getting less.

But I'm slowly straightening it out.

Life was once a tangled vine.

Like saying yours, and meaning mine.

Like feeling sick, but saying fine.

Like ordering milk, but saying wine.

Like seeing a tree, and saying vine.

But I'm slowly straightening it out.

Life is now a lot more clear.

The tangles are unraveling,

And hope is near.

Sure there are bumps ahead.

But no more do I look on with dread.

After fourteen years the tangles have straightened.

(Vanessa Regal)

Gambar 1 : Dari seorang anak penderita gangguan Asperger

KEPUSTAKAAN

Volkmar FR, Klin A. Pervasive developmental disorder. Dalam : Kaplan

HI, Sadock BJ. Comprehensive Textbook of Psychiatry, 7

ed, Baltimore,

William & Wilkins;1999:2674-7.

Bowman EP. Asperger's syndrome and autism: the case for a connection.

Br J Psychiatr. 1988; 152 : 377-82.

Rosen BS. Asperger's syndrome, high functioning autism, and disorder of

autistic continuum. http://www.asperggersyndrome.com. Diakses 4 April

2001.

4. Levin K. Pervasive developmental disorder: PDD-NOS, Asperger

disorder and autism parent information booklet. http://www.children

hospital.org/ici/publications. Diakses 4 April 2001.

Bauer S. Asperger syndrome. http://www.asperger.org/articles. Diakses 4

April 2001.

6. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder 4

ed. American

Psychiatric Association.Washington, DC:75-7.

Volkmar FR, Klin A, Siegel B, et al. Field trial for autistic disorder in

DSM-IV. Am J Psychiatr. 1994;151:1361-7.

8. Gillberg C. Asperger syndrome and high functioning autism, Br J

Psychiatr. 1998;172:200-9

Kerbeshian J, Burd L. Asperger's syndrome and Tourette syndrome: the

case of the Pinball Wizard. Br J Psychiatr. 1986;148:731-6.

10. Volkmar FR, Klin A, Schultz RT et al. Clinical case conference :

Asperger's disorder. Am J Psychiatr. 2000;157:262-7.

11. Cox AD. Is Asperger's syndrome a useful diagnosis ?. Arch. Dis.

Childhood 1991;66: 259-62.

12. Kerbeshian J, Burd L, Fisher W. Asperger's syndrome: to be or not to

be?. Br J Psychiatr. 1990;156:721-5.

13. Ehlers S, Gillberg C. The epidemiology of Asperger syndrome : A total

population study. Cambridge University Press, 1993.

14. Lord R. Asperger syndrome. http: www.asperger.orgarticle. Diakses 4

April 2001.

15. Scragg P, Shah A. Prevalence of Asperger's syndrome in a secure

hospital. Br J Psychiatr. 1994;165:679-82

16. Editorial. By one name. J Pediatr. 2000;136:576-7.

17. Szatmari P et al. Two year outcome of preschool children with autism or

Asperger's syndrome and high functioning autism. Br J Psychiatr.

1998;172:200-9.

18. Tantam D. Lifelong eccentricity and social isolation II: Asperger's

syndrome or schizoid personality disorder?. Br J Psychiatr.1988;153:

783-91.

19. Editorial. Zebras in the livingroom : The changing faces of autism. J

Pediatr.1999;135:533-5.

20. Connolly AM et al. Serum autoantibodies to brain in Landau-Kleffner

variant, autism, and other neurologic disorder. J Pediatr. 1999;134:607-

13.

21. Volkmar FR et al. Nosology and genetic aspect of Asperger syndrome. J

Autism Dev Disord.1998;28(5):457-63.

22. Gillberg CL. Autism and autistic-like conditions : subclasses among

disorder or empathy. Cambridge University Press. 1992.

23. Burguine E, Wing L. Identical triplets with Asperger's syndrome. Br J

Psychiatr. 1983; 143:261-5.

24. Horvath K et al. Gastrointestinal abnormalities in children with autistic

disorder. J. Pediatr. 1999;135:559-63.

25. Milles, Capelle. Asperger's syndrome and aminoaciduric : a case sample.

Br J Psychiatr.1987;150:397-400.

26. Rinehart NJ et al. Atypical interference of local detail on global

processing in high -functioning autism and Asperger's disorder.J Child

Psychol Psychiatr. 2000; 41 (6) :769-78.

27. Schultz RT, Gaulthier I et al. Abnormal ventral temporal cortical activity

during face discrimination among individuals with autism and Asperger

syndrome. Arch Gen Psychiatr. 2000;57:331-40.

28. Jones PB, Kerwin RW. Left temporal lobe damage in Asperger's

syndrome. Br J Psychiatr.1987; 150:397-400.

29. Klin A, Volkmar FR et al. Validity and neuropsychological

characterization of Asperger syndrome: convergence with nonverbal

learning disability syndrome. Cambridge University Press.1995.

30. Attwood T. Motor Clumsiness. http://www.Asperger.org/articles. Diakses

4 April 2001.

31. Ringman JM, Jankovic J. Occurrence of tics in Asperger's syndrome and

autistic disorder. J Child Neurol. 2000;156:394-400.

32. Grossman JB, Klin A, Carter AS, Volkmar FR. Verbal bias in recognition

of facial emotion in children with Aspreger syndrome. J Child Psychol

Psychiatr. 2000;41(3):369-79.

33. Bowler DM, Gardiner JM, Grice S et al. Memory illusions: false recall

and recognition in adults with Asperger's syndrome. Abnorm Psychol.

2000;109(4): 663-72.

34. Bowler DM, Gardiner JM, Grice SJ. Episodic memory and remembering

in adults with Asperger syndrome. J Autism Dev Disord.2000; 30(4):295-

304.

Cermin Dunia Kedokteran No. 149, 2005

35. Miller JN, Ozonoff S. The external validity of Asperger disorder: lack of

evidence from the domain of neuropsychiatry. J Abnorm Psychol.

2000;109(2):227-38.

36. Bolton PF et al. Association of tuberous sclerosis of temporal lobes with

autism and atypical autism. Lancet.1997;349:392-5.

37. Craig J, Baron-Cohen S. Story-telling ability in children with autism or

Asperger syndrome: a window into the imagination. Isr J Psychiatry Relat

Sci. 2000;37(1): 64-70.

38. Craig J, Baron-Cohen S. Creativity and imagination in autism and

Asperger syndrome. J Autism Dev. Disord.1999;29(4):319-26.

39. Littlejohns CS, Clarke DJ, Corbett JA. Tourette-Like Disorder in

Asperger syndrome.Br J Psychiatr.1990;156:430-3.

40. Szatmari P. The classification of autism, Asperger syndrome and

pervasive developmental disorder. Can J Psychiatr. 2000;45(8):731-8.

41. Charman T, Skuze DH. Autism. Psychiatr. Medicine Internat. 2000; 3:

54-6.

42. Baron-Cohen S. Is Asperger syndrome/high-functioning autism

necessarily a disability?.Dev Psychopathol.2000;12(3):489-500.

43. Prior M, Eisenmajer R, Leeham et al. Are there subgroup within the

autistic spectrum?. A cluster analysis of groups of children with autistic

spectrum disorder. J Child Psychol Psychiatr. 1998;39(6):893-902.

44. Wolff S. "Schizoid" personality in childhood and adulthood life. III : the

childhood picture. Br J Psychiatr.1991;159:629-35.

45. Everall IA, Lecounter A. Firesetting in an adolescent boy with Asperger

syndrome.Br J Psychiatr. 1990;157:284-7.

46. Walker A. Separate realities; a plain narrative of a-posteriori cognition:

analogue for comparisons with and between Asperger's syndrome and

other autistic spectrum condition. http://www.shifth.mistral.co.uk/autism.

Diakses 4 April 2001.

47. Attmood T. Asperger syndrome: Some common question.:

http://www.asperger.org/article. Diakses 4 April 2001.

48. Ghaziuddin M et al. Comorbidity of Asperger syndrome : a preliminary

report. J Intellect Disabil Res. 1998;42:279-83.

49. Green J et al. Social and psychiatry functioning in adolescent with

Asperger syndrome compared with conduct disorder. J Autism Dev

Disord.2000;30(4) :27993.

50. Sobanski E. Further evidence for a low body weight in male children

and adolescent with Asperger's disorder. Eur Child Adolesc Psy.1999;

8(4):312-4.

51. Grossman R. Behavioral Modification Programme for PDD Children.

Child Neurology and Developmental Centre. www.child brain.com.

Diakses 8 April 2003

52. Sadock BJ, Kaplan HI, Pervasive Develompental Disorder. Synopsis of

Pychiatry, 9

ed, 2002 :1208-22.

53. Zepf B. Risperidone for aggressive behavior in autistic children. Am.

Family Physician 2003:Feb.

54. Mehl-Madrona L.Effective Therapies for Autism and other Developmental

Disorder. Autism/Asperger's Digest Magazine, 2000.

55. Susilo RPP. Pengalaman menjalankan diet pada anak Autistic Spectrum

Disorder. Konferensi Nasional Autisme I, Jakarta, 2003 :182-9.

56. Utama DK. Terapi sensori integrasi untuk anak-anak dengan gangguan

spektrum autisme. Konferensi Nasional Autisme I, Jakarta, 2003 : 73-9.

Cermin Dunia Kedokteran No. 149, 2005 31

Document Outline