Beberapa Masalah Penyakit Darah di lndonesia
dr. L.K.Kho, dr. T.Himawan
Bagian Hematologi
RS Sumber Waras/Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanegara
Jakarta
PENDAHULUAN
Dalam 20 tahun terakhir penyakit darah atau penyakit lain
yang dapat mengakibatkan kelainan darah, cukup mendapat
perhatian dikalangan medis diseluruh dunia, termasuk juga di
Indonesia. Pada umumnya penyakit darah dibagi dalam go-
longan : penyakit darah merah (sistim eritropoetik), penyakit
darah putih (sistim granulopoetik), sistim limfopoetik, sistim
retikuloendothelial, penyakit trombosit (sistim trombopoetik)
dan penyakit perdarahan (diathesa hemorrhagik yang disebab-
kan karena kelainan pembekuan darah, berkurangnya jumlah
trombosit dan menurunnya resistensi dinding pembuluh da-
rah).
Dalam pembagian penyakit darah tersebut diatas, sudah
termasuk kelainan yang disebabkan oleh hipofungsi dari sa-
lah satu sistim, seperti : anemia aplastik (eritroblastopenia),
granulositopenia (agranulositosis), trombositopenia dan penya-
kit yang disebabkan oleh hipofungsi R E S, seperti kelainan
yang disebabkan oleh penurunan zat anti (penyakit imuno
defisiensi) atau penyakit auto-imun. Jika semua sistim menun-
jukkan hipofungsi, disebut panmyelophthisis atau pansitope-
nia. Hiperplasia dari sistim hemopoetik juga sering dijumpai,
misalnya : poliglobuli, granulositosis dan trombositosis.
Kelainan neoplastik pada sistim hemopoetik disebut : myelosis
erythremica, bila hanya sistim darah merah yang terganggu;
leukemia, bila sistim darah putih yang terganggu dan reticulo-
endotheliosis atau retikulosis (limfo/retikulogranulomatosis),
bila sistim ke-empat yang terganggu. Kemajuan dalam bidang
hematologi sangat pesat, sehingga pengetahuan mengenai da-
rah dapat dibagi menjadi subspesialistis, seperti pengetahuan
mengenai sitologi dan kelainan-kelainannya, metabolisme inti,
kelainan genetik, anemia
defisiensi, metabolisme
asam
nukleat, leukemia, kelainan pembekuan, enzymatologi, dan
lain-lain.
Pada kesempatan ini, kami hanya akan mengajukan bebe-
rapa penyakit darah yang kami jumpai di Jakarta dan ada
sangkut pautnya dengan kepentingan masyarakat dan para se-
jawat, seperti : dengue hemorrhagic fever (DHF), disseminated
intravascular coagulation ( D I C) dan hemolisis akut disertai
hemoglobinuria.
DENGUE HEMORRHAGIC FEVER
Sejak abad ke-18, gejala panas yang disebabkan oleh virus
Dengue, sudah dikenal dengan nama panas lima hari atau pa-
nas v/d Scheer atau knokkel koorts. Baru pada tahun-tahun
terakhir ini dikenal sebagai dengue hemorrhagic fever atau
demam berdarah (Kho, dkk., 1969). Sebagian kecil saja dari
dengue fever dapat menyebabkan perdarahan yang mungkin
menimbulkan keadaan fatal. D H F adalah suatu penyakit
yang disebabkan oleh sejenis Arbo -- virus, disebar luaskan me-
lalui vektor yang dikenal sebagai Aedes Aegypti dan Aedes
Albopictus, dimana masa inkubasinya kira-kira satu minggu.
· Gambaran klinik: Gejala penyakit D H F sulit untuk di-
lukiskan dengan jelas, karena penyakit ini dapat berjalan sa-
ngat ringan dengan keluhan yang berupa panas, sakit kepala,
sakit tulang atau dapat pula penyakit berjalan berat dengan
mendadak dan fatal. Gejala demam dengue yang klasik adalah:
demam yang berlangsung tiga sampai tujuh hari disertai sakit
kepala, sakit tulang, muntah-muntah, sakit tenggorok dan
mungkin disertai batuk-batuk ringan seperti flu, nyeri di ulu
hati. Sedangkan demam pada dengue yang ringan berlangsung
selama satu sampai dua hari disertai dengan gejala umum yang
tidak jelas.
Pada periode ke dua, yaitu setelah dua sampai tiga hari, de-
mam menurun, untuk kemudian bangkit kembali setelah satu
hari (saddle type curve). Pada periode ke dua inilah, pada sua-
tu saat keadaan dapat cepat memburuk disertai rasa nyeri di-
daerah perut yang hebat. Penderita gelisah dan menunjukkan
gejala gangguan sirkulasi, yaitu dengan terlihatnya akrosianosis
atau kaki dan tangan dingin, nadi cepat dan lemah, kesadaran
merendah serta pada saat yang bersamaan mulai terlihat ada-
nya tanda perdarahan seperti epistaxis, bintik-bintik-merah
dikulit, muntah darah, melena dan hematuria. Pada sebagian
penderita, kira-kira pada hari ke tiga atau ke empat
dijumpai exanthema yang halus sekali, terlihat kulit seperti
erythema dengan daerah kulit yang normal sebesar jagung.
Cermin Dunia Kedokteran
No,18, 1980
2 5
Menurut kami, exanthema ini sangat khas untuk dengue he-
morrhagic fever. Pada umumnya bila terlihat adanya gejala
gangguan vaskuler disertai perdarahan, maka perjalanan pe-
nyakit dengan cepat
menjadi buruk dan dalam beberapa
jam atau hari tekanan darah akan turun, kesadaran merendah
(dapat sampai coma) dan mungkin disertai dengan konvulsi
dan akhirnya penderita akan meninggal.
Untuk dokter umum, menegakkan diagnosa dini dan menentu-
kan perlu atau tidaknya seorang penderita dengue dirawat ada-
lah sangat penting. Bila terlihat adanya permulaan gangguan
sirkulasi (kaki-tangan dingin), penurunan kesadaran, penderita
terlihat lemah disertai dengan test toumiquet yang positif,
maka segeralah rawat dirumah sakit. Walaupun pada pemerik-
saan fisik tidak
ditemukan adanya kelainan pada jaringan/
alat tubuhnya ataupun hanya dijumpai tonsillopharyngitis
saja.
Untuk mendiagnosa dengan pasti (menurut kriteria W H O,
1974) adalah : (1) panas tanpa sebab yang jelas (fever of
unknown origin); (2) haemagglutination inhibition titer dari
serum sebesar 1 : 640 atau lebih dan adanya peningkatan
titer paling sedikit empat kali selama pengamatan di rumah
sakit ; (3) ditemukannya virus Dengue dalam darah.
Selama sembilan tahun (1969 -- I978) dibagian kami,
telah dirawat 620 anak dengan D H F, berumur antara empat
bulan sampai 13 tahun. Kesemuanya memenuhi syarat diag-
nostik dari
W H O (Kho, dkk., 1969, 1972, 1975, 1976,
1979).
Pada tahun-tahun terakhir ini dengan bantuan laboratorium
Namru II, telah dapat di-isolir virus Dengue sebanyak 38,4%.
Telah di-isolir 134 kasus dengue virus dari tiga rumah sakit
besar di Jakarta, dengan hasil : D I : 18,7%; DII : 29,9%;
D III : 47%; dan D IV: 4,5%. Ternyata D III memberikan
gambaran klinik yang terberat dan dengan mortalitas yang ter-
tinggi (Setiawan, dkk., 1979):
Tabel
I : Gambaran klinik
gejala
Jumlah kasus (%)
panas
100%
muntah
69,9%
nyeri epigastrium
46,8%
infeksi saluran pernafasan
44,3%
hepatomegali
41,9%
gambaran neurologik (kejang/penurunan kesadaran)
dan shock (tekanan darah, insufisiensi sirkulasi)
3T,5%
cyanosis
95%
diare
1T,2%
dyspnoe
10,3%
Penderita yang kami rawat (dibagi menurut klasifikasi WHO)
adalah :
Stadium I
: hanya panas dengan tes torniquet
positip : 14,5%.
Stadium II
: panas dengan perdarahan : 46,6%.
Stadium III
: perdarahan, gangguan sirkulasi dan
schok serta,
Stadium IV
: keadaan moribund (nadi tidak teraba,
tekanan darah tidak dapat diukur)
kedua stadium ini berjumlah 37,3%.
Gambaran klinik dan perdarahan yang kami temukan pada
penyakit, dapat dilihat pada tabel I, II dan III.
Tabel II: Gambaran perdarahan
jenis perdarahan
jumlah kasus (%)
melena
45,6%
hematemesis
36,8%
petechiae
34,7%
echymosis
16,6%
epistaxis
27,1%
perdazahan gusi
4,8%
hematuri
0,7%
Tabel III
: Pemeriksaan darah
jenis pemeriksaan
jumlah kasus (%)
hemokonsentrasi
35%
trombositopeni
100%
leukopeni
31,1%
perpanjangan masa perdarahan
40,1%
perpanjangan masa pembekuan
25,3%
perpanjangan masa protrombine
23,1%
penurunan fibrinogen
48,6%
tes Torinquet positip
56,T%
· Patogenesis:
Mengenai pat ogenesis dari D H F, kami
hanya akan menjelaskan beberapa aspek yang penting saja.
Pada D H F jelas adanya peninggian fragilitas dinding kapiler,
seperti terlihat adanya test toumiquet yang positif. Menurut
para ahli dan kami, bahwa penurunan resistensi kapiler dise-
babkan oleh adanya suatu reaksi imun kompleks yang hebat
(dapat dibandingkan dengan reaksi anafilaktik atau reaksi
anafilaktoid), yang berakibat pengeluaran zat toksin anafilak-
toid seperti histamin, serotonin, bradikinin dan SRS--A
yang tidak hanya bersifat vasoaktif, tetapi juga menyebabkan
kerusakan dinding kapiler(WEIL , and
SHUBLN,
1967;MCKAy,
1967;
KHO,
dkk. 1976). Selanjutnya cairan akan keluar dari
dinding kapiler, masuk keruangan interstitiel disertai elektro-
lit dan komponen-komponen kecil lain dengan akibat terjadi-
nya hemokonsentrasi dan aliran darah melambat. Gangguan
sirkulasi ini menyebabkan gangguan perfusi pada alat dan sel
tubuh, kemudian disusul dengan hipoksia dan acidosis meta-
bolik yang disebabkan adanya penimbunan zat asam meta-
bolik seperti asam laktat, asam lemak dan asam amino. Juga
terlihat konsentrasi bikarbonas plasma, alkali reserve dan
pH darah akan turun. Acidosis ini diperberat lagi oleh adanya
insufisiensi sirkulasi di paru serta ginjal dan berakibat terjadi-
nya pergeseran dari ion K intraseluler kecairan ekstraseluler.
Mekanisme ini akan diikuti dengan vasodilatasi dilain tempat,
sehingga menyebabkan keadaan shock menjadi bertambah be-
rat.
26
Cermin Dunia Kedokteran No.18, 1980
Sedangkan penimbunan asam metabolik itu sendiri juga akan
merusak dinding kapiler. Menurut hasil penelitian
W H O
(1973), sistim komplemen memegang peranan penting, yaitu
dapat mengakibatkan permeabilitas pembuluh darah bertam-
bah, dimana mereka menemukan penurunan komponen
komplemen ( C 3, C3 proaktivator, C4 dan C5) dan penurunan
komplemen ini berhubungan erat dengan beratnya penyakit.
Pada D H F, kelainan darah yang menyolok adalah penurun-
an faktor pembekuan darah dan jumlah trombosit (trombo-
sitopeni). Seperti yang sudah kami laporkan (1972), bahwa
sumsum tulang pada D H F menunjukkan suatu gambaran di-
mana jumlah megakariosit cukup, tetapi megakariosit yang
memproduksi trombosit berkurang (gambaran seperti I.T.P.).
Lebih penting lagi, bahwa penurunan jumlah trombosit dise-
babkan oleh pemakaian trombosit yang berlebihan dalam
waktu yang pendek, hal ini disebabkan karena timbul D.I.C.
(Kho, dkk., 1976).
Penurunan faktor pembekuan yang terpenting adalah fibrino-
gen (FI), 1I, V, VII, IX, dan X.
· Pengobatan. Terutama ditujukan pada sindromanya, teru-
tama mengatasi shock, tetapi yang terpenting adalah mencegah
terjadinya shock atau D.I.C. (KHO dkk, 1976, CORRLGAN,
1979). Pengobatan yang kami lakukan, secara singkat adalah :
Untuk stadium I, (1) pemberian cairan yang cukup dan adc-
quat. Bila keadaan penderita baik, maka cairan diberikan per-
oral, cairan yang diberikan dapat berupa teh gula, air jeruk,
susu atau oralit sebanyak 100 -- 200 cc/Kg BB/hari, tetapi bi-
la penderita mengalami muntah, gangguan sirkulasi dan ke-
sadaran merendah, maka cairan diberikan secara parentral
(mengenai cara pemberian lihat bawah). (2) Obat yang diberi-
kan merupakan broad spectrum antibiotika (tetracyclin,
ampicillin, cloxacillin , dan sebagainya) ditambah dengan kom-
binasi antara persantin dan acetosal, dimana pemberian per-
santin tidak melebihi 5 mg/Kg
BB/hari, dan acetosal 10
mg/Kg
BB/hari. Kedua obat ini (persantin dan acetosal)
berguna untuk mencegah terjadinya adhesi dan aggregasi dari
trombosit didalam kapiler dan mencegah terjadinya D.I.C.
(KHO, dkk, 1979).
Untuk stadium II, pemberian cairan parentral, terdiri dari
dextrose 5% 1/2 NaCI0,0%, ditambah dengan elektrolit (ringer
solution, Darrow solution, banyaknya cairan 100 -- 200 cc/
Kg BB/hari. Pemberian plasma expander (plasmafusin , dex-
tran), plasma atau darah diberikan bila dianggap perlu.
Bila ada dugaan kearah D:I.C: (penurunan trombosit kurang
dari 75:000/mm3, dan fibrinogen kurang dari 100 mg %)
dapat dimulai pemberian heparin intra vena dengan dosis
0,5 -- 1 mg/Kg BB. tiap empat sampai enam jam, makanan
per-os sementara dihentikan. Untuk stadium III dan IV,
pemberian cairan harus dilakukan dengan cepat sekali, dimana
pada jam-jam pertama diberikan sebanyak 20 -- 40 cc/Kg
BB/jam. Pemberian kortikosteroid belum ada persesuaian pa-
ham.
Kami
sependapat
dengan
penyelidik
lain
(ABDILGARRD, 1969) untuk memberikan kortikosteroid
terapi. Kami berikan dalam dosis kecil, yaitu untuk prednison
1 -- 2 mg/Kg BB/hari, per-oral, pada D:H.F. stadium I -- II,
maksudnya adalah untuk integrasi dari dinding kapiler, mence-
gah terjadinya reaksi antigen -- antibodi, seperti anafilaktik
atau reaksi anafilaktoid dan untuk memperbaiki keadaan me -
tabolisme karbohidrat (glukoneogenesis), lemak dan protein.
Tetapi dosis besar kortikosteroid yang kami berikan pada per-
mulaan pengalaman kami, sudah ditinggalkan, kecuali pada
keadaan shock endotoksin.
Dengan menggunakan pedoman pengobatan seperti diatas,
maka terlihat bahwa angka mortalitas selama 9 tahun terakhir
mempunyai tendens terus menurun.
Dimana pada pengobatan standard, tanpa heparin, angka mor-
talitas 33,2%, dan setelah pengobatan ditambah heparin, ter-
lihat bahwa mortalitas turun menjadi 10,8% (pengamatan se-
lama empat tahun), kemudian setelah pengobatan ditambah
juga dengan kombinasi persantin -- acetosal (ASA), maka ang-
ka mortalitas lebih menurun lagi. Jadi yang penting dalam pe-
ngobatan D.H:F. adalah mencegah peningkatan stadium I
dan II ke stadium III atau IV, dan bila ada shock atau D.I.C.
perlu segera diatasi.
· Ringkasan. Telah diuraikan pengalaman kami mengenai
diagnostik, pathogenesis dan pengobatan dari 620 kasus
D.H.F. yang dirawat dibagian anak R:S: Sumber Waras, Jakarta
selama sembilan tahun terakhir.
DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION
Disseminated intravascular coagulation (D.I.C. ) adalah su-
atu keadaan hiperkoagulabilitas darah yang disebabkan oleh
bermacam penyakit atau keadaan, dimana pada suatu saat
darah merah bergumpal didalam kapiler diseluruh tubuh.
Penggumpalan darah dapat terjadi dalam waktu singkat, be-
berapa jam sampai satu sampai dua hari (acute D I C) dan
dapat juga dalam waktu yang lama, berminggu-minggu sampai
berbulan-bulan (chronic D I C). Pada D I C akut terjadi
penggumpalan darah dalam waktu singkat, hal ini mengaki-
batkan sebagian besar bahan-bahan koagulasi, seperti trombo-
sit, fibrinogen dan lain faktor pembekuan ( I sampai XIII)
dipergunakan dalam proses penggumpalan tersebut, oleh
karena itu, keadaan ini disebut juga consumption coagulapathy
atau defibrinolysis syndrome (HA R D A
W
A
Y,
1966 ;
MC K
A
Y,
1967): Kesemuanya ini berakibat terjadinya perdarahan dari
yang ringan sampai berat.
· Gambaran klinik: Pada tahun-tahun terakhir ini, kami
menjumpai 200 kasus D I C pada anak dan orang dewasa,
dimana sebagian besar dapat digolongkan dalam D I C akut
(SETIADHARMA, dkk., 1973;KHO, dkk. 1975, 1976, 1979).
Sebab terbanyak yang kami jumpai adalah : (1) Infeksi virus
akut, seperti D.H.F:, influenza virus pneumoni yang berat,
morbili, encephalitis; (2) Infeksi bakteri akut seperti sepsis
pada umumnya, meningococcus sepsis, pneumonia yang berat,
salmonellosis, dan semua infeksi bakteri yang berat. (3)
infeksi parasit, seperti malaria falciparum; (4) Reye s sindrom,
keadaan dimana terjadi infeksi virus atau intoksikasi. Gejala
khas dari Reye s sindrom adalah encephalopathy, pembesaran
hati yang disertai oleh gangguan fungsi dan kelainan histolo-
gisnya (adanya infiltrasi lemak yang khas); (5) post operasi
yang berat, biasanya disertai gangguan endotoksin shock atau
emboli lemak; (6) keadaan obstetrik, misalnya abruptio pla-
centae, abortus septik, emboli cairan ketuban, kematian janin
dalam kandungan, feto-maternal incompatability; (7) penyakit
darah yang sering bergandengan dengan D I C, seperti leuke-
Cermin Dunia Kedokteran
No.18, 1980
2 7
mia akut, leukemia menahun dengan eksaserbasi akut, reaksi
transfusi darah, semua keadaan dengan hemolisis yang berat;
(8) keadaan lain seperti luka bakar, bayi baru lahir dengan
respiratory distress syndrome, ulcerative enterocolitis.
Mekanisme terjadinya gumpalan darah dalam kapiler di-
seluruh tubuh dengan serentak, mungkin disebabkan oleh ada-
nya pencetus (trigger) yang mempercepat hemostasis normal,
dengan proses adhesi dan aggregasi trombosit pada lesi yang
terjadi pada endothel atau dinding kapiler. Lesi dinding ka-
piler timbul karena beberapa faktor, yaitu (a) kerusakan lang-
sung oleh virus, bakteri atau toksin; (b) anoksemia yang ber
samaan dengan keadaan gangguan sirkulasi (gangguan perfusi),
sludging dari sirkulasi, preshock, shock; (c) antigen-antibodi
kompleks yang umumnya disertai dengan reaksi anafilaktik
atau reaksi anafilaktoid; (d) terjadinya acidosis yang disebab-
kan tertimbunnya asam metabolik (asam laktat, asam amino,
asam lemak); (e) endotoksin yang umumnya timbul pada pro-
ses sepsis. Adhesi -- aggregasi trombosit pada lesi kapiler,
disusul dengan keluarnya zat jaringan (tromboplastin) yang
merangsang proses awal dari pembekuan darah yang besar-
besaran, yang berakibat terbentuknya trombin dalam jumlah
besar dan menyebabkan terbentuknya fibrin dari fibrinogen
didalam kapiler seluruh tubuh. Mekanisme ini bergandengan
dengan keadaan fisiologis, yaitu proses yang mencoba meng-
hancurkan fibrin oleh aktivasi plasmin (berasal dari plasmino-
gen). Penghancuran fibrin disebut fibrinolisis, dan ini akan
berakibat terbentuknya Fibrinogen
Degradation Products
(F D P) dalam plasma dan air seni. Karena keadaan tubuh se-
karang sudah memburuk, maka pembuatan faktor pembekuan
akan berkurang, sehingga keadaan makin lama makin berat.
Gejala terpenting untuk memastikan diagnosa D I C se-
cara singkat : (1) perdarahan yang berat (purpura, melena,
hematemesis, epistaxis, hematuria dan perdarahan ditempat
suntikan atau infus; (2) Keadaan circulatory callaps atau
shock dengan penurunan tensi, kaki tangan dingin, nadi le-
mah; (3) kesadaran merendah (apathis sampai koma); (4)
Kadar fibrinogen dan jumlah trombosit turun dalam waktu
singkat; (5) terdapatnya F D P (hanya timbul pada keadaan
yang
sudah lanjut atau menahun); (6) Pada sediaan hapus da-
rah tepi dijumpai fragmentosit, burr cells; (7) pada pemerik-
saan keadaan pembekuan, akan tampak gangguan pembekuan
yang dapat dilihat dengan cara sederhana, yaitu memeriksa
waktu perdarahan, waktu pembekuan, kadar fibrinogen, jum-
lah trombosit, P.T., P.T.T. dan trombin time.
· Pengobatan:
Yang kami lakukan pada keadaan
D I C
ialah : (1) mengatasi shock dengan pemberian cairan yang
adequat, yaitu darah, plasma, plasma expander, elektrolit
,(WELL,
dkk., I967); (2) untuk mencegah timbulnya koagu-
lasi lebih lanjut, diberi heparin dengan dosis 0,5 -- 1 mg/Kg
BB, setiap empat sampai enam jam pada anak
(KARPATKLN,
1971); (3) mengatasi penyebab penyakit primer dengan
antibiotika atau obat yang sesuai ; (4) penggantian fibrinogen
atau transfusi trombosit, menurut
CORRIGAN
(1979) cukup
bermanfaat pada anak, tetapi beberapa peneliti berpendapat
bahwa pemberian fibrinogen atau transfusi trombosit dapat
nemberatkan keadaan.
Ringkasan.
Telah diuraikan pengalaman kami mengenai
diagnosa, pathogenesis dan pengobatan pada 200 kasus D.1.C.
pada anak dan orang dewasa yang dirawat di R.S. Sumber Wa-
ras selama sepuluh tahun terakhir.
HEMOLISIS
AKUT
DISERTAI
IIEMOGLOBINURIA
Hemolisis akut adalah suatu keadaan dimana sel darah me-
rah dalam waktu singkat dihancurkan. Beratnya anemia yang
terjadi atau besarnya penurunan kadar hemoglobin bergantung
dari banyak sel darah merah yang dihancurkan dan kemam-
puan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel darah me-
rah secara berlebihan untuk mengatasi keadaan ini. Suatu he-
molisis yang berat dan terjadi dalam waktu singkat akan me-
nyebabkan hemoglobin bebas didalam plasma meningkat.
Hemoglobin bebas itu di-ikat oleh haptoglobin menjadi Hb-
haptoglobin, sehingga kadar haptoglobin plasma akan menu-
run. Bila Hemoglobin bebas terlalu banyak, maka tidak semua-
nya hemoglobin bebas dapat di-ikat oleh haptoglobin, akibat-
nya sebagian dari hemoglobin bebas akan dikeluarkan melalui
air seni, timbullah apa yang disebut sebagai hemoglobinuria,
yang menyebabkan warna air seni menjadi gelap. Pada proses
hemolisis yang lebih lanjut hemoglobin juga akan dihancurkan
di R E S menjadi hem dan globin. Dalam peredaran darah,
hem akan di-ikat oleh albumin menjadi methaemalbumin dan
sebagian lagi di-ikat oleh haemopexin menjadi haem-haemope-
xin kompleks, sehingga kadar haemopexin juga akan menurun.
Selain itu juga timbul hemosiderinuria, yaitu suatu degradasi
dari hemoglobin didalam sel-sel tubuli ginjal, dimana hemosi-
derin akan terdapat didalam air seni, bila sel-sel tubuli ginjal
itu di desquamasi. Hemolisis dapat terjadi didalam jaringan
makrofag (sistim retikulo-endothelial) yang disebut hemoli-
sis ekstravaskuler atau dapat juga terjadi didalam peredaran
darah, yang disebut sebagai hemolisis intravaskuler. Menurut
Wintrobe (1874), sebab dari anemia hemolitik intravaskuler :
(1) Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; (2) anemia imu-
nohemolitik tertentu, seperti reaksi transfusi darah sebagai
akibat dari iso-antibodies A B O, rhesus incompatibility, ane-
mia hemolitik auto-imun
yang
idiopatik, dan sebagainya: (3)
hemoglobinuria dingin paroxysmal; (4) berhubungan dengan
penyakit infeksi tertentu, seperti blackwater fever pada
malaria falciparum, sepsis, dan sebagainya : (5) zat kimia ter-
tentu, pagutan ular berbisa, keracunan arsen, reaksi obat
akut yang berhubungan dengan defisiensi glucose 6 phosphat
dehydrogenase; (6) trauma panas.
· Gambaran klinik.
Kami telah menjumpai 38 kasus selama
sepuluh tahun terakhir (1970 -- 1979). Umur berkisar antara
enam bulan sampai 75 tahun, terdiri dari lima wanita dan 33
pria. Gejala yang khas, yang kami jumpai pada waktu penderi-
ta masuk rumah sakit, berupa panas, pucat, sakit kepala, mun-
tah, nyeri pada perut atau pinggang, urine berwarna gelap.
Pada beberapa kasus menunjukkan adanya ikterus dan ganggu-
an kesadaran: Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai adanya
penurunan kadar hemoglobin, peningkatan kadar bilirubin
indirek, retikulositosis, Heinz bodies, hemoglobin bebas dalam
plasma meningkat dan pada air seninya ditemukan urobilinu-
ria, hemoglobinuria, hemo siderinuria. Untuk menegakan di-
agnosa hemolitik akut memerlukan beberapa pemeriksaan
khusus seperti (1) screening test untuk mengetahui defisiensi
2 8
Cermin Dunia Kedokteran
No.18, 1980
defisiensi G -- 6 P D, yaitu dengan methylene blue menurut
Lynch (1969), Coomb s test, Ham s test, fruktose lysis test.
(2) mencari adanya infeksi, dimana kami hanya menjumpai
salmonellosis, malaria falciparum dan
D H
F(WULUR,
dkk. 1977) dan sebagian lagi dengan kasus demam yang ti-
dak diketahui sebabnya. (3) anamnesa tidak kalah pentingnya
untuk mengetahui obat apa yang sudah dimakan, untuk mem-
bantu menegakan diagnosa
(HENDRO,
dkk. 1970), dan obat
yang berhasil kami kumpulkan selama penyelidikan adalah
chloramphenicol, penicillin , tetracyclin, sulfa, phenacetin,
pyramidon, novalgin dan derivat salycilat. Ada beberapa hal,
dimana memerlukan pemeriksaan yang lebih spesifik, seperti
dijumpainya H U S (hemolytic uremic syndrom) yang
kami
jumpai pada D H F dan luka bakar, kami dapatkan adanya
perdarahan, trombositopeni disertai dengan gangguan faktor-
faktor pembekuan (memanjangnya waktu perdarahan dan
pembekuan; P.T. dan P.T.T. yang memanjang, adanya
F,D.P.
dalam plasma dan air seni).
Dari hasil penelitian yang kami peroleh, kami mendapat
kesan bahwa defisiensi G -- 6 P D memegang peranan yang
sangat penting sebagai penyebab terjadinya hemolisis akut,
sedangkan obat dan infeksi hanya merupakan faktor pencetus
utama untuk terjadinya hemolisis akut. Juga kami mendapat
kesan bahwa screening test dengan methylene blue untuk
mengetahui defisiensi G -- 6 P D kurang sensitif pada keadaan
dimana terdapat hemolitik akut. Selain ini kami juga menjum-
pai kasus hemolitik akut dengan A I H A, P N H, reaksi trans-
fusi.
· Pengobatan.
Pengobatan hemolisis akut disertai hemoglo-
binuria terutama ditujukan kepada (1) mencegah atau memper
baiki shock yang sering timbul dengan cara pemberian cairan
secukupnya 100 -- 200 ml/kg BB/hari terdiri dari darah,
plasma, plasma expander, larutan Ringers-Dextrose dan lain-
lain ; (2) memperbaiki aneminya dengan usaha tersebut di
atas, terkecuali pada AIHA darah hanya diberikan pada ke-
adaan sangat membahayakan jiwa dan pada PNH darah diberi-
kan dalam bentuk
washed erythrocytes;
(3) kortikosteroid
diberikan pada keadaan di mana diduga adanya anaphylaxis
atau anaphylactoid reaction karena reaksi antigen-antibodi.
Dosis yang diberikan biasanya dalam dosis sedang berupa
prednison 1 -- 2 mg/kg BB/hari; (4) pemberantasan infeksi
secara kausal dengan antibiotika atau anti malaria; (5) menying
kirkan kausa berupa obat-obatan, makanan, racun yang
mungkin menyebabkan hemolisis akut; (6) menghindarkan
peninggian kadar ureum dalam darah dengan membatasi ma-
kanan yang mengandung nitrogen; jikalau ada kegagalan fungsi
ginjal yang akut dengan uremia perlu dilalukan dialisis perito-
neum atau hemodialisis dan membatasi pemberian jumlah cair-
an tanpa elektrolit; (7) Kalau terdapat komplikasi DIC pengo-
batan seperti pada Bab DIC.
· Ringkasan.
Telah dibahas 38 kasus dengan hemolisis akut
disertai hemoglobinuria yang dirawat di R.S. Sumber Waras
selama sepuluh tahun terakhir, termasuk penguraian kausa dan
patogenesis, diagnosa dan pengobatan.
KEPUSTAKAAN
1.
ABDLLGAARD C.F. : Recognition on treatment of intravascu-
laz coagulatlon.
J. Pediat.
T4 :
1T0,
1969.
2.
CORRIGAN J.J. : Disseminated intravascular coagulopathy.
Pediatrics 64 : 3T, 19T9.
3.
HARDAWAY R.M. :
Syndroms of intravascular coagulation.
C.C. Thomas Publ., Springfield, Illinois , U.S.A.,
1966.
4.
KARPATKIN M. : Diagnosis and management of disseminated
intravascular coagulation.
Pediat. Clin. N. Amer. 18 : 23,
19T1.
5.
KHO L.K., WULUR H., KARSONO A. AND SOEPRAPTI
THALB : Dengue haemorrhagic fever in Djakarta.
J. Indon. Med.
12 :
41T,
1969.
6.
KHO L.K., WULUR H., HLMAWAN T. AND SOEPRAPTL
THALB : Dengue haemorrhagic fever in Jakarta (Follow up
study). J.
Pediat. Indon. 12 : 1,
19T2.
7.
KHO L.K., WULUR H. AND HLMAWAN T. : Blood and bone
marrow changes in dengue haemorrhagic fever.
J. Pcdiat. Indon.
12 : 31, 19T2.
8.
KHO L.K., WULUR H. AND HIMAWAN T. : Reflections on
the pathophysiologic changes in dengue haemorrhagic fever.
Proceedings SEAMEO-TROPMED.
Seminar, Bangkok 24
28
Nov., 19T5.
9.
KHO L.K., SETIAWAN M. AND HIMAWAN T. : Dissemina-
ted intravascular coagulation in dengue haemorrhagic fever.
Mod. Med. Asia
12 : 10,
19T6.
10.
KHO L.K., WULUR H. AND HLMAWAN T. : Dipyridamole
in the treatment of dengue haemorrhagic fever.
Southeast Asian
J. Trop. Med. Pub. Hlth.,
19T9. (Ln press).
11.
MCKAY AND WILLLAM MARGARETTEN : Disseminated
intravascular coagulation in viral diseases.
Arch. Intern. Med.
120 : 129, 196T.
12.
SETLADHARMA S. AND KHO L.K. : Disseminated intravascu- ,
lar coagulation in typhoid fever in childhood.
Southeast Asian
J. Trop. Med. Pub. Hlth.,
4 : 461,
19T3.
13.
SETLAWAN M., SUMARMO, WULUR H., JAHJA E.C. AND
GUBLER D.J. : Differences in clinical presentatlon of various
serotypes of dengue virus in D.H.F.
Abstract Third Asian Paed.
Congress, Bangkok,
Nov. 19T9.
14.
WEIL M.H. AND SHUBLN
H. :
Diagnosis and treatment of
shock.
The Williams and Wilkins Company, Baltimore,
196T.
15.
W.H.O. : Pathogenetic mephanism in dengue haemorrhagic fe-
ver. Report of an international collaborative study.
Bull. WHO
48 :
113, 19T3.
16.
W.H.O. :
WHO First Meeting of the technical Advisory
Committee on dengue haemorrhagic fever.
Manila, Philippines,
March,
19T4.
17.
HENDRO S., WULUR H., LLE D.E., LLEM T.S. DAN KHO
L.K. : Drug induced acute haemolysis with haemoglobinuria
.
M.K.L : 189,
19T0.
18.
LYNCH M.J. :
Medical Laboratory technology and clinical
pathology.
W.B. Saunders Co. Philadelphia,
1969.
19.
WLNTROBE M.M. :
Clinical hematology.
Seventh Ed. Lea
Febiger, Philadelphia, 19T4.
20.
WULUR H., HIMAWAN T., MANGUNWLDODO S. : Haemo-
lytlc uremic syndrome in dengue hemorrhaglc fever.
Mod. Med
,
Asia 12 : 5, 1976.
21.
WULUR H., SETLAWAN M., HIMAWAN T., TJAHJONO
T. AND KHO L.K. : Acute haemolysis with hemoglobinuria.
Kongres Nasional PHTDI Il,
Surabaya
8 9
Oktober 19TT.
Cermin Dunia Kedokteran No.18, 1980 29