TINJAUAN PUSTAKA
CDK 173/vol.36 no.7/November - Desember 2009
498
PENDAHULUAN
Sindrom prune belly (SPB) adalah suatu sindrom anomali ko-
ngenital yang ditandai oleh gejala trias utama meliputi defisit otot
abdomen yang menyebabkan kulit abdomen berkerut-kerut
seperti buah prune, kriptorkismus bilateral, dan anomali perkem-
bangan saluran kemih.
1-5
Frölich(1939) merupakan orang pertama
yang melaporkan SPB1 tetapi Parker (1985) yang pertama kali
menjelaskan gejala trias SPB, sedangkan istilah SPB diberikan oleh
William Osler (1901), yang selanjutnya diterima secara luas untuk
penderita dengan gejala trias. SPB disebut juga sindrom Eagle-
Barrett, sindrom triad,
1-5
sindrom defisit otot abdomen, dan
sindrom displasia mesenkim.
6,7
Dahulu diduga bahwa defek dinding abdomen pada SPB karena
tekanan tinggi akibat distensi kandung kemih (KK) yang disebab-
kan oleh sumbatan intrauterin muara keluar KK, tapi sekarang
SPB dianggap sebagai penyakit multisistim kompleks karena
defek primer dalam perkembangan mesoderm
1,5,6,7
Walaupun
gejala trias dapat bervariasi
7,8,9
diagnosis SPB mudah ditegakkan
pada masa neonatus bila ditemukan gejala trias klasik. Namun
demikian, beberapa pasien lolos dari diagnosis sampai menjelang
usia dewasa. Dengan peningkatan penggunaan USG janin
intrauterin, diagnosis dini pranatal dapat ditegakkan sehingga
intervensi SPB dapat dilakukan lebih dini.
7,10
Kelainan saluran kemih meliputi KK, ureter, dan ginjal mengaki-
batkan anak dengan SPB tidak mampu mengosongkan KK
secara maksimal sehingga terjadi distensi KK dengan akibat ISK
rekuren yang potensial menyebabkan gagal ginjal kronik (GGK).
Oleh karena itu, bila diagnosis ditegakkan lebih dini, intervensi
dapat segera dilakukan untuk mencegah ISK rekuren dan GGK di
kemudian hari.
3,5,7,8
Tulisan ini mengulas beberapa aspek SPB pada anak.
INSIDENS
Insidens SPB dilaporkan 1 dari 30.000 - 50.000 bayi lahir hidup
5,8,11
atau sekitar 0.2-0.3 per 10,000 kelahiran hidup.
4
Kebanyakan
kasus SPB bersifat sporadik.
8
Anak laki-laki lebih sering (95%-
97%)
5,6,11
daripada anak perempuan (5%)
8
karena morfogen-
esis uretra laki-laki lebih kompleks sehingga relatif mudah terjadi
anomali sumbatan di berbagai tingkat saluran kemih. Anak perem-
puan dengan SPB umumnya tidak menunjukkan kelainan uretra
atau gejala trias lengkap.
10
Sekitar 4% kasus SPB ditemukan
pada anak kembar.
1
ETIOPATOFISIOLOGI
Etiopatofisiologi SPB belum diketahui pasti. Beberapa teori antara
lain anomali sumbatan primer saluran kemih, defek perkembangan
mesoderm dinding abdomen, infeksi virus intrauterin, atau faktor
genetik karena beberapa kasus dilaporkan pada beberapa anak
bersaudara dan anak kembar.
3-6
SPB dihubungkan dengan defek
genetik trisomi 18 dan 217 walaupun dasar genetik belum dapat
dibuktikan.
4
Teori yang disepakati umum yaitu teori henti per-
kembangan mesoderm
5,8,9,10
yang menyebabkan defek saluran
genitourinaria, testis, dan dinding abdomen
1,5
serta sumbatan
keluaran urin dari KK5. Henti perkembangan mesoderm dapat ter-
jadi pada defek janin dengan masa gestasi antara minggu 6 dan 10.
Sindrom Prune Belly pada Anak
Husein Albar
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo
Makassar, Indonesia
ABSTRAK
SPB adalah suatu sindrom anomali kongenital yang ditandai dengan trias utama meliputi defisit otot abdomen
yang menyebabkan kulit abdomen berkerut-kerut seperti buah prune, kriptorkismus bilateral, dan anomali
perkembangan saluran kemih. Sindrom ini bersifat sporadik terutama pada anak laki-laki. Etiopatofisiologi SPB
masih belum diketahui pasti tapi diduga akibat defek primer perkembangan mesoderm. Diagnosis SPB dapat
ditegakkan intrauterin sebelum bayi lahir melalui USG janin antenatal dan diagnosis sesudah bayi lahir bila
ditemukan gejala trias klinik khas meliputi kulit abdomen berkerut-kerut seperti buah prune, kriptorkismus
bilateral, dan distensi kandung kemih. Hasil pencitraan dapat menentukan defek yang ada.
Tatalaksana SPB meliputi pengobatan suportif dan intervensi bedah. Prognosis SPB tergantung pada derajat
displasia paru, ginjal, sumbatan saluran kmih, dan beratnya ISK.
CDK 173/vol.36 no.7/November - Desember 2009
499
TINJAUAN PUSTAKA
CDK 173/vol.36 no.7/November - Desember 2009
500
TINJAUAN PUSTAKA
Teori henti perkembangan mesoderm disokong oleh hasil
histologik dinding abdomen, saluran kemih, dan sistim genital
lelaki, yaitu limpahan jaringan fibrous, kolagen dan jaringan ikat
menggantikan otot polos saluran kemih, yang menerangkan
adanya gangguan diferensiasi mesoderm di daerah sumbatan.
1
Kelainan ginjal dan saluran kemih, yang merupakan penentu
utama hidup anak dengan SPB, terdiri dari displasia saluran kemih,
hidronefrosis dan infeksi.
5
Delapan puluh satu persen kasus SPB
menunjukkan megaureter panjang, dilatasi dan berkelok-kelok
dan 75% disertai refluks vesikoureter;
3
kadang-kadang dijumpai
katup uretra posterior.
1
Otot polos ureter digantikan oleh jaringan
ikat sehingga ureter memanjang, berdilatasi hebat dan berkelok-
kelok dan terjadi stenosis ureter akibat kinking sedangkan dilatasi
uretra dapat disebabkan oleh hipoplasia prostat.
5
Uretra meru-
pakan pipa drainase urin dari KK ke luar tubuh sehingga bila
terjadi sumbatan uretra dalam perkembangan janin intrauterin
maka urin akan mengalir kembali ke dalam KK dan menyebab-
kan distensi
3
dengan penebalan dinding KK tanpa trabekulasi.
5
Kelainan paru dapat ditemukan dari ringan sampai berat yaitu
hipoplasi paru sekunder akibat oligohidramnion.
1
PATOLOGI
Hasil pemeriksaan histopatologi menunjukkan aplasia otot
dinding abdomen, displasia kistik ginjal, ureter dan KK tidak
mengandung otot polos tapi jaringan ikat disertai pleksus saraf
yang sedikit dan degenerasi serat Schwann tidak bermielin.
1,12
MANIFESTASI KLINIK
Gejala klinik SPB bervariasi dari ringan sampai berat dan
berbeda-beda pada setiap anak. Presentasi klinik SPB terdiri dari
trias klasik yaitu defisit otot abdomen (gb.1), kriptorkismus
bilateral pada bayi laki-laki, dan anomali saluran kemih berat atau
displasi saluran kemih.
5,12
Derajat kekenduran dinding abdomen
bervariasi, kadang-kadang tidak tampak kulit perut berkerut-
kerut seperti buah prune tapi perut buncit seperti pot dengan
permukaan licin.
5
Penderita SPB mengalami kesulitan batuk, kesulitan
berkemih, dan konstipasi karena defisit otot dinding abdomen
sehingga anak tidak mampu melakukan manufer Valsalva.
1,5
Gejala lain yang menyertai SPB (65-73%)
5
antara lain malformasi
muskuloskeletal (20-60%9) meliputi skoliosis
1
, dislokasi pinggang
kongenital,
1,9,12
club foot, talipes (40% ),
9,12
defek jantung
kongenital (30%)
12
misalnya defek septum jantung dan PDA
(10%),
1,4
defek paru (hipoplasi paru), gangguan perkembangan
anak,
5
dan defek saluran cerna seperti malrotasi usus, volvulus,
anus imperforata, dan atresia ani (30-40%).
1,4,12
Pada pemeriksaan fisik tampak defisit tonus otot abdomen dan
kulit abdomen berkerut-kerut serupa buah prune, mungkin teraba
massa abdomen suprapubik karena distensi KK, mungkin teraba
organ saluran kemih, mungkin terlihat gerakan peristaltik seperti
gerakan cacing "worm-like movements"
3
ketika makanan di-
dorong ke bagian distal, dan kedua testis tidak ada di dalam
skrotum anak laki-laki. Testis yang terhenti mengandung sel
germinal atipik, jumlah kurang, dan potensial menjadi tumor
maligna di kemudian hari. Fungsi seksual laki-laki dengan SPB
tampaknya baik karena kebanyakan bisa ereksi, orgasme, dan
fertil jika sampai usia dewasa.
5
Anak dengan SPB sukar duduk
tegak karena defisit otot abdomen dan sering disertai gejala dan
tanda ISK rekuren.
3,5
Adakalanya tampak urachus persisten
terutama pada penderita SPB dengan sumbatan uretra, yang
memungkinkan penderita bertahan hidup. Kematian dini biasa-
nya terjadi pada penderita dengan sumbatan uretra tanpa urachus
persisten. Herniasi KK agak prevalen pada penderita SPB akibat
distensi berlebihan KK. Pernah dilaporkan polidaktili, pectus ex-
cavatum, flared iliac wings, torsi limpa, agenesis anorektal, omfa-
lokel, dan gastroskisis pada SPB.
1
Gb 1. Perut buncit dan kulit perut mirip buah prune
SPB pada janin menunjukkan oligohidramnon, hipoplasia paru,
2,4
dan asites karena defek dinding abdomen dan saluran kemih.
Asites dapat transien bila urin diabsorpsi sebelum bayi lahir.
1
Pada
bayi lahir tampak tanda mencolok yaitu dinding abdomen seperti
kulit buah prune, tebal, dan lunak. Kadang-kadang urachus per-
sisten untuk drainase urin melalui umbilikus dan bayi sering sulit
memulai miksi melalui uretra.
5
Berdasarkan berat penyakit, SPB digolongkan atas 3 kelompok.
5,10
Kelompok 1: Bayi-bayi SPB dengan presentasi klinik paling berat dan
meliputi varian letal,
5
dengan gejala eksternal khas wajah Potter
10
,
hipoplasi paru akibat oligohidramnion atau pneumotoraks, dilatasi
saluran kemih, displasi ginjal, dan gagal ginjal berat.
5,10
Kelom-
pok ini hanya pada bayi laki-laki, lahir mati (33%)
10
(gb.2) atau
meninggal minggu pertama sesudah lahir
5,10
karena gagal paru
dan ginjal.
5
Adakalanya tampak urachus persisten dan club foot.
Kelompok 2: Bayi-bayi SPB dengan dilatasi saluran kemih, displasi
ginjal, hipoplasi paru, gagal ginjal ringan sampai sedang
5.10
tanpa
wajah Potter.
10
Meskipun dapat hidup selama masa neonatus
tapi potensial mengalami urosepsis atau azotemia bila tidak diberi
perawatan adekuat.
10
Kelompok 3: Bayi-bayi SPB dengan gejala dilatasi saluran kemih
ringan dan parenkim ginjal serta fungsi ginjal normal.
10
Bayi
kelompok 3 umumnya tidak menunjukan masalah klinik karena
KU baik dan fungsi ginjal stabil meskipun disertai megakista,
megaureter, dan megahidronefrosis. Prognosis bayi-bayi SPB
kelompok 2 dan 3 cukup baik dengan perawatan yang sesuai.
5
PEMERIKSAAN LABORATORIUM:
Pemeriksaan darah untuk menentukan fungsi ginjal dan urinalisis
untuk menentukan infeksi saluran kemih.
2
PENCITRAAN
Pencitraan untuk diagnosis SPB meliputi USG, Ro toraks, pielo-
grafi intravena (PIV), voiding cystourethrography (VCU), dan
sintigrafi.
1,2,8,10
USG ginjal merupakan prosedur awal noninvasif
untuk melacak anomali saluran kemih, diikuti oleh PIV dan VCU
untuk melacak adanya sumbatan saluran kemih dan refluks
vesikoureter
10
sedangkan Ro toraks untuk menentukan adanya
kelainan paru atau jantung.
8,10
Sintigrafi ginjal untuk menentu-
kan fungsi ginjal.
10
Hasil pencitraan saluran kemih bervariasi antara lain agenesis atau
hipoplasia ginjal,
8,10
dilatasi ureter, distensi KK, dan kelainan
uretra seperti dilatasi uretra posterior, divertikula uretra, stenosis-
atresia uretra, megauretra, dan urachus persisten.
12
USG janin
berguna untuk mengetahui defek ginjal dan saluran kemih janin
intrauterin.
14
USG antenatal dapat mendeteksi anomali ginjal dan
saluran kemih pada janin dengan masa gestasi 20 minggu.
8,10,12,14
tapi diagnosis biasanya dapat ditegakkan pada janin
dengan masa gestasi 30 minggu.
10
Bila hasil USG menunjukkan
dilatasi KK dan atau ureter janin, distensi abdomen, dan oligo-
hidramnion baik berdiri sendiri ataupun kombinasi harus
dicurigai SPB.
4
DIAGNOSIS
Pada umumnya semua bayi dengan SPB dapat didiganosis
antenatal; sejumlah kecil bayi yang tidak terdeteksi antenatal,
biasanya didiagnosis saat lahir atau pada masa anak karena gejala
trias khas disertai ISK rekuren dan insufisiensi ginjal.
5
Diagnosis antenatal
Diagnosis SPB antenatal dapat ditegakkan pada janin dengan
masa gestasi 30 minggu.
7,8,10,12,14
Diagnosis pascanatal
Diagnosis SPB pada bayi baru lahir dapat ditegakkan berdasarkan
gejala trias klasik khas meliputi kulit abdomen berkerut-kerut
seperti buah prune, kriptorkismus bilateral pada bayi laki-laki, dan
anomali saluran kemih misalnya distensi KK. Hasil pencitraan
dapat menentukan anomali saluran kemih
7,8,12
dan organ lain,
sedangkan pemeriksaan darah, urinalisis, serta biakan urin serial
dapat melacak fungsi ginjal dan ISK.
10
Sindrom pseudo-prune belly
Diagnosis sindrom pseudo-prune belly ditegakkan pada anak
perempuan dengan defisit otot abdomen dan defek KK serta
saluran kemih bagian atas tanpa disertai defek uretra.
7,10
atau
pada anak laki-laki dengan 2 dari 3 gejala trias SPB.
7
TATALAKSANA
Pengobatan SPB bergantung pada beratnya gejala. Bila SPB
ringan, pemberian antibiotik profilaksis atau terapeutik dapat
mencegah atau mengobati ISK. Vesikostomi merupakan cara
efektif pengalihan temporer untuk membantu pengosongan KK
dengan cara pembuatan muara kecil di KK melalui abdomen,
namun lebih disukai cara Passerini yaitu dilatasi uretra progresif.
1
Beberapa bayi SPB potensial mengalami gagal ginjal progresif
sehingga perlu dilakukan rekonstruksi bedah dinding abdomen
dan saluran kemih; anak laki-laki mungkin memerlukan orkido-
peksi untuk menurunkan testis ke skrotum.
3
Waktu definitif untuk koreksi bedah masih kontoversial, sebagian
menganjurkan terapi konservatif, lainnya mengusulkan intervensi
bedah agresif pada bayi laki-laki dengan SPB saat berumur 10
hari, karena gejala SPB bervariasi dari lahir mati, hidup dengan
kelainan paru dan urogenital ringan sampai berat. Oleh karena
itu, putusan intervensi bedah agresif sebaiknya didasarkan pada
presentasi klinis dan tidak pada hasil pencitraan.
1
Tatalaksana kriptorkismus masih kontorversial baik mengenai saat
yang tepat untuk orkidopeksi dan tipe orkidopeksi yang dilakukan.
1
Demikian pula tatalaksana kelainan dinding abdomen dan saluran
kemih, sebagian menganjurkan pendekatan pasif rekonstruksi
(sumber:dermatlas.med.jhmiedu.
13
google.image PBS)
CDK 173/vol.36 no.7/November - Desember 2009
499
TINJAUAN PUSTAKA
CDK 173/vol.36 no.7/November - Desember 2009
500
TINJAUAN PUSTAKA
Teori henti perkembangan mesoderm disokong oleh hasil
histologik dinding abdomen, saluran kemih, dan sistim genital
lelaki, yaitu limpahan jaringan fibrous, kolagen dan jaringan ikat
menggantikan otot polos saluran kemih, yang menerangkan
adanya gangguan diferensiasi mesoderm di daerah sumbatan.
1
Kelainan ginjal dan saluran kemih, yang merupakan penentu
utama hidup anak dengan SPB, terdiri dari displasia saluran kemih,
hidronefrosis dan infeksi.
5
Delapan puluh satu persen kasus SPB
menunjukkan megaureter panjang, dilatasi dan berkelok-kelok
dan 75% disertai refluks vesikoureter;
3
kadang-kadang dijumpai
katup uretra posterior.
1
Otot polos ureter digantikan oleh jaringan
ikat sehingga ureter memanjang, berdilatasi hebat dan berkelok-
kelok dan terjadi stenosis ureter akibat kinking sedangkan dilatasi
uretra dapat disebabkan oleh hipoplasia prostat.
5
Uretra meru-
pakan pipa drainase urin dari KK ke luar tubuh sehingga bila
terjadi sumbatan uretra dalam perkembangan janin intrauterin
maka urin akan mengalir kembali ke dalam KK dan menyebab-
kan distensi
3
dengan penebalan dinding KK tanpa trabekulasi.
5
Kelainan paru dapat ditemukan dari ringan sampai berat yaitu
hipoplasi paru sekunder akibat oligohidramnion.
1
PATOLOGI
Hasil pemeriksaan histopatologi menunjukkan aplasia otot
dinding abdomen, displasia kistik ginjal, ureter dan KK tidak
mengandung otot polos tapi jaringan ikat disertai pleksus saraf
yang sedikit dan degenerasi serat Schwann tidak bermielin.
1,12
MANIFESTASI KLINIK
Gejala klinik SPB bervariasi dari ringan sampai berat dan
berbeda-beda pada setiap anak. Presentasi klinik SPB terdiri dari
trias klasik yaitu defisit otot abdomen (gb.1), kriptorkismus
bilateral pada bayi laki-laki, dan anomali saluran kemih berat atau
displasi saluran kemih.
5,12
Derajat kekenduran dinding abdomen
bervariasi, kadang-kadang tidak tampak kulit perut berkerut-
kerut seperti buah prune tapi perut buncit seperti pot dengan
permukaan licin.
5
Penderita SPB mengalami kesulitan batuk, kesulitan
berkemih, dan konstipasi karena defisit otot dinding abdomen
sehingga anak tidak mampu melakukan manufer Valsalva.
1,5
Gejala lain yang menyertai SPB (65-73%)
5
antara lain malformasi
muskuloskeletal (20-60%9) meliputi skoliosis
1
, dislokasi pinggang
kongenital,
1,9,12
club foot, talipes (40% ),
9,12
defek jantung
kongenital (30%)
12
misalnya defek septum jantung dan PDA
(10%),
1,4
defek paru (hipoplasi paru), gangguan perkembangan
anak,
5
dan defek saluran cerna seperti malrotasi usus, volvulus,
anus imperforata, dan atresia ani (30-40%).
1,4,12
Pada pemeriksaan fisik tampak defisit tonus otot abdomen dan
kulit abdomen berkerut-kerut serupa buah prune, mungkin teraba
massa abdomen suprapubik karena distensi KK, mungkin teraba
organ saluran kemih, mungkin terlihat gerakan peristaltik seperti
gerakan cacing "worm-like movements"
3
ketika makanan di-
dorong ke bagian distal, dan kedua testis tidak ada di dalam
skrotum anak laki-laki. Testis yang terhenti mengandung sel
germinal atipik, jumlah kurang, dan potensial menjadi tumor
maligna di kemudian hari. Fungsi seksual laki-laki dengan SPB
tampaknya baik karena kebanyakan bisa ereksi, orgasme, dan
fertil jika sampai usia dewasa.
5
Anak dengan SPB sukar duduk
tegak karena defisit otot abdomen dan sering disertai gejala dan
tanda ISK rekuren.
3,5
Adakalanya tampak urachus persisten
terutama pada penderita SPB dengan sumbatan uretra, yang
memungkinkan penderita bertahan hidup. Kematian dini biasa-
nya terjadi pada penderita dengan sumbatan uretra tanpa urachus
persisten. Herniasi KK agak prevalen pada penderita SPB akibat
distensi berlebihan KK. Pernah dilaporkan polidaktili, pectus ex-
cavatum, flared iliac wings, torsi limpa, agenesis anorektal, omfa-
lokel, dan gastroskisis pada SPB.
1
Gb 1. Perut buncit dan kulit perut mirip buah prune
SPB pada janin menunjukkan oligohidramnon, hipoplasia paru,
2,4
dan asites karena defek dinding abdomen dan saluran kemih.
Asites dapat transien bila urin diabsorpsi sebelum bayi lahir.
1
Pada
bayi lahir tampak tanda mencolok yaitu dinding abdomen seperti
kulit buah prune, tebal, dan lunak. Kadang-kadang urachus per-
sisten untuk drainase urin melalui umbilikus dan bayi sering sulit
memulai miksi melalui uretra.
5
Berdasarkan berat penyakit, SPB digolongkan atas 3 kelompok.
5,10
Kelompok 1: Bayi-bayi SPB dengan presentasi klinik paling berat dan
meliputi varian letal,
5
dengan gejala eksternal khas wajah Potter
10
,
hipoplasi paru akibat oligohidramnion atau pneumotoraks, dilatasi
saluran kemih, displasi ginjal, dan gagal ginjal berat.
5,10
Kelom-
pok ini hanya pada bayi laki-laki, lahir mati (33%)
10
(gb.2) atau
meninggal minggu pertama sesudah lahir
5,10
karena gagal paru
dan ginjal.
5
Adakalanya tampak urachus persisten dan club foot.
Kelompok 2: Bayi-bayi SPB dengan dilatasi saluran kemih, displasi
ginjal, hipoplasi paru, gagal ginjal ringan sampai sedang
5.10
tanpa
wajah Potter.
10
Meskipun dapat hidup selama masa neonatus
tapi potensial mengalami urosepsis atau azotemia bila tidak diberi
perawatan adekuat.
10
Kelompok 3: Bayi-bayi SPB dengan gejala dilatasi saluran kemih
ringan dan parenkim ginjal serta fungsi ginjal normal.
10
Bayi
kelompok 3 umumnya tidak menunjukan masalah klinik karena
KU baik dan fungsi ginjal stabil meskipun disertai megakista,
megaureter, dan megahidronefrosis. Prognosis bayi-bayi SPB
kelompok 2 dan 3 cukup baik dengan perawatan yang sesuai.
5
PEMERIKSAAN LABORATORIUM:
Pemeriksaan darah untuk menentukan fungsi ginjal dan urinalisis
untuk menentukan infeksi saluran kemih.
2
PENCITRAAN
Pencitraan untuk diagnosis SPB meliputi USG, Ro toraks, pielo-
grafi intravena (PIV), voiding cystourethrography (VCU), dan
sintigrafi.
1,2,8,10
USG ginjal merupakan prosedur awal noninvasif
untuk melacak anomali saluran kemih, diikuti oleh PIV dan VCU
untuk melacak adanya sumbatan saluran kemih dan refluks
vesikoureter
10
sedangkan Ro toraks untuk menentukan adanya
kelainan paru atau jantung.
8,10
Sintigrafi ginjal untuk menentu-
kan fungsi ginjal.
10
Hasil pencitraan saluran kemih bervariasi antara lain agenesis atau
hipoplasia ginjal,
8,10
dilatasi ureter, distensi KK, dan kelainan
uretra seperti dilatasi uretra posterior, divertikula uretra, stenosis-
atresia uretra, megauretra, dan urachus persisten.
12
USG janin
berguna untuk mengetahui defek ginjal dan saluran kemih janin
intrauterin.
14
USG antenatal dapat mendeteksi anomali ginjal dan
saluran kemih pada janin dengan masa gestasi 20 minggu.
8,10,12,14
tapi diagnosis biasanya dapat ditegakkan pada janin
dengan masa gestasi 30 minggu.
10
Bila hasil USG menunjukkan
dilatasi KK dan atau ureter janin, distensi abdomen, dan oligo-
hidramnion baik berdiri sendiri ataupun kombinasi harus
dicurigai SPB.
4
DIAGNOSIS
Pada umumnya semua bayi dengan SPB dapat didiganosis
antenatal; sejumlah kecil bayi yang tidak terdeteksi antenatal,
biasanya didiagnosis saat lahir atau pada masa anak karena gejala
trias khas disertai ISK rekuren dan insufisiensi ginjal.
5
Diagnosis antenatal
Diagnosis SPB antenatal dapat ditegakkan pada janin dengan
masa gestasi 30 minggu.
7,8,10,12,14
Diagnosis pascanatal
Diagnosis SPB pada bayi baru lahir dapat ditegakkan berdasarkan
gejala trias klasik khas meliputi kulit abdomen berkerut-kerut
seperti buah prune, kriptorkismus bilateral pada bayi laki-laki, dan
anomali saluran kemih misalnya distensi KK. Hasil pencitraan
dapat menentukan anomali saluran kemih
7,8,12
dan organ lain,
sedangkan pemeriksaan darah, urinalisis, serta biakan urin serial
dapat melacak fungsi ginjal dan ISK.
10
Sindrom pseudo-prune belly
Diagnosis sindrom pseudo-prune belly ditegakkan pada anak
perempuan dengan defisit otot abdomen dan defek KK serta
saluran kemih bagian atas tanpa disertai defek uretra.
7,10
atau
pada anak laki-laki dengan 2 dari 3 gejala trias SPB.
7
TATALAKSANA
Pengobatan SPB bergantung pada beratnya gejala. Bila SPB
ringan, pemberian antibiotik profilaksis atau terapeutik dapat
mencegah atau mengobati ISK. Vesikostomi merupakan cara
efektif pengalihan temporer untuk membantu pengosongan KK
dengan cara pembuatan muara kecil di KK melalui abdomen,
namun lebih disukai cara Passerini yaitu dilatasi uretra progresif.
1
Beberapa bayi SPB potensial mengalami gagal ginjal progresif
sehingga perlu dilakukan rekonstruksi bedah dinding abdomen
dan saluran kemih; anak laki-laki mungkin memerlukan orkido-
peksi untuk menurunkan testis ke skrotum.
3
Waktu definitif untuk koreksi bedah masih kontoversial, sebagian
menganjurkan terapi konservatif, lainnya mengusulkan intervensi
bedah agresif pada bayi laki-laki dengan SPB saat berumur 10
hari, karena gejala SPB bervariasi dari lahir mati, hidup dengan
kelainan paru dan urogenital ringan sampai berat. Oleh karena
itu, putusan intervensi bedah agresif sebaiknya didasarkan pada
presentasi klinis dan tidak pada hasil pencitraan.
1
Tatalaksana kriptorkismus masih kontorversial baik mengenai saat
yang tepat untuk orkidopeksi dan tipe orkidopeksi yang dilakukan.
1
Demikian pula tatalaksana kelainan dinding abdomen dan saluran
kemih, sebagian menganjurkan pendekatan pasif rekonstruksi
(sumber:dermatlas.med.jhmiedu.
13
google.image PBS)
CDK 173/vol.36 no.7/November - Desember 2009
501
TINJAUAN PUSTAKA
dinding abdomen dan saluran kemih dan koreksi bedah kalau
diperlukan sedangkan lainnya menganjurkan segera rekonstruksi
bedah. Anjuran pengobatan konservatif suportif bila SPB dengan
sumbatan saluran kemih ringan atau tanpa sumbatan sehingga
tidak perlu intervensi bedah.
1
Laporan menunjukkan bahwa
40% striktur ureter terjadi kembali di bagian distal reimplantasi
ureter sehingga perlu reimplantasi ulang.
1
Bila hasil USG janin
menunjukan gambaran sumbatan saluran kemih distal, maka
perlu dekompresi intrauterin dan diversi urin untuk memperbaiki
perkembangan paru dan ginjal sehingga dapat menunjang bayi
lahir hidup.
1
Acuan praktis
Tatalakasna SPB sebaiknya dilakukan berdasarkan pada 3 kelom-
pok klinik penderita:
Kelompok 1: hanya memerlukan pengobatan paliatif; intervensi
bedah bukan pilihan utama.
Kelompok 2: ada 2 opsi pengobatan yaitu :
1. Pengobatan suportif meliputi pelacakan, pencegahan dan
pengobatan ISK dan pelacakan fungsi ginjal serial ; dialisis
jika gagal ginjal tahap akhir sambil menunggu transplantasi
ginjal.
7,8,10,11
2. Intervensi bedah. Bila ada urachus persisten tidak dilakukan
vesikostomi karena urachus persisten dianggap sebagai
vesikostomi alamiah. Ada yang menganjurkan perbaikan
komplit saluran kemih meliputi reduksi masif ukuran sistim
koligen, ureter, dan KK untuk mengurangi kapasitas saluran
kemih, mengurangi stasis urin, dan memperbaiki drainase
urin.
5
Bedah korektif dapat dilakukan dengan cara:
7,8,10,11
- Drainase temporer aliran urin seperti vesikostomi atau
pielostomi perkutan
- Bedahrekonstruksi: uretrotomi transuretral dan reimplan-
tasi ureter kedalam KK
- Sitoplasti untuk mengurangi ukuran KK dan rekonstruksi
dinding abdomen.
- Orkidoplasti bilateral dalam tahun pertama untuk koreksi
kriptorkismus
- Dialisis dan transplantasi ginjal bila gagal ginjal tahap akhir
Kelompok 3: Hanya memerlukan pengobatan suportif untuk
mencegah dan mengobati ISK serta memantau fungsi ginjal;
intervensi bedah umumnya tidak diperlukan.
KOMPLIKASI
ISK dan GGK merupakan komplikasi SPB yang paling sering.
PENCEGAHAN
Bila sumbatan saluran kemih dapat diketahui antenatal maka
mungkin dapat dilakukan pencegahan bayi SPB lahir mati melalui
pembedahan antenatal.
2
PROGNOSIS
Umumnya bergantung pada derajat defek paru, ginjal, sumbatan
saluran kemih, dan beratnya ISK.
2
Dilaporkan sekitar 20% bayi
SPB lahir mati atau mati selama masa neonatus, 50% mati dalam
2 tahun pertama kehidupan, dan 25-30% bayi yang hidup akan
mengalami gagal ginjal.
5
70% bayi SPB lahir mati (Waldbaum
dan Marshall).
1
KEPUSTAKAAN
1. Franco I. Prune Belly syndrome. eMedicine, Available from: http://www.emedicine.com/
med/topic3055/htm.doc.2001
2. Krauss C. Prune Belly Syndrome. Available from. http:/www.MedlinePlus/Medical Encyclo-
pedia prune belly syndrome/htm.doc.2003.
3. What is prune belly syndrome? Available from. http:/www. Prune belly syndrome-Lucile
Packard Children's Hospital/htm.doc.2004.
4. Keith A et al. Prune belly syndrome. Available from:http://www.@aqua.thefetus.net/Htm.
doc.2004.
5. Postlethwaite RJ, Dickson A. Prune belly syndrome: Common urological problems In:
Webbs G, Postlethwaite R. eds. Clinical paediatric nephrology; 3th ed. 2003; 237-39.
6. James JA. Renal disease in childhood; 2nd ed. Saint Louis: The CV Mosby Co, 1972; 107-9.
7. Groothuis JR, Paisley JW (eds.). Current pediatric diagnosis and treatment; 11th ed.1996; 739.
8. Becker N, Avner ED. Congenital nephrophaties and uropathies. Pediatr Clin North Amer
1995; 42: 1319 34.
9. Wiliams DI. Prune belly syndrome. In: Williams DI, Johnston JH, eds. Paediatric Urology; 2nd
ed. London: Butterworth Scientific, 1982: 289-97
10. Woodard JR. Prune belly syndrome. In: Kelalis PP, King LR, Belman AB, eds. Clinical
PediatricUrology; 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 1985: 805-22.
11. Gonzalez R. Urologic disorders in infants and children. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson
HB eds. Nelson Textbook of Pediatric; 16th ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 2000:
1539-40.
12. D'Alessandro MP. Prune-Belly Syndrome (Eagle-Barrett Syndrome) Available from:
http://www. vitrual Children's Hospital/Paediapaedia prune belly syndrome/ (Eagle Barret
syndrome)/index.html.2004
13. Cohen B. Sindrom Prune Belly. Available from:.http://www.dermatlas.,med.jhtmi.
edu/derm/result.cfm/Diagnosis=232/
Html.2004
14. Snow BW, Duckett JW. The prune belly syndrome. In: Retik AB, Cukier J, eds. Pediatric
urology; 14th ed. Baltimore: William & Wilkins Co, 1987; 253-68.
15. Waterhouse K. Pediatric urology. In: Rubin MI, Barrat TM, eds. Pediatric nephrology.
Baltimore: William & Wilkins Co, 1975: 781.