MASTER MINI KADATE

CDK 172/vol.36 no.6/September - Oktober 2009

407

TINJAUAN PUSTAKA

CDK 172/vol.36 no.6/September - Oktober 2009

408

TINJAUAN PUSTAKA

PENDAHULUAN

Sklerosis mutipel adalah salah satu kelainan sistem saraf pusat (otak

dan sumsum tulang belakang). Penyakit ini merupakan penyakit

degeneratif yang menyebabkan kerusakan struktur otak baik sel-sel

otak maupun serabut-serabut saraf yang ada di dalamnya. Saat ini

lebih dari 2,5 juta orang di dunia menderita sklerosis multipel.

Kelainan saraf ini menyebabkan kecacatan pada orang dewasa

muda terutama di Amerika dan Eropa. Amerika Serikat memiliki

jumlah pasien sklerosis multipel paling banyak. Kurang lebih 500

ribu orang Amerika menderita penyakit ini dengan rata-rata 200

orang terdiagnosis sklerosis multipel setiap minggunya

(1)

. Di Asia

dahulu diduga jarang terjadi, terutama karena iklimnya yang tropis;

namun ternyata di Jepang, Taiwan Filipina dan bahkan Singapura

telah dilaporkan kasus sklerosis multipel. Penelitian terbaru menun-

jukkan bahwa ras Asia tidak terbebas dari risiko sklerosis multipel

(2)

Di Indonesia, pada pertemuan ahli saraf ASEAN di Jakarta (2005)

dilaporkan dua penderita sklerosis multipel pada wanita muda usia

empat puluhan

(3)

Ketiadaan studi epidemiologi penyakit ini di Asia menyebabkan

prevalensinya rendah; tercatat kurang lebih 1-9 pasien per 100.000.

Rendahnya prevalensi penyakit ini di negara-negara Asia mungkin

karena tidak terdiagnosis akibat kurangnya kesadaran publik,

kurangnya akses publik ke ahli saraf dan untuk melakukan pemerik-

saan MRI. Pada tulisan ini dibahas definisi, etiologi, patologi,

manifestasi klinis, diagnosis dan penanganan sklerosis multipel.

(1)

DEFINISI

Sklerosis multipel adalah inflamasi dan demielinisasi sistem saraf

pusat. Demielinisasi adalah istilah untuk hilangnya mielin (lapisan

pembungkus serabut saraf). Mielin membantu mempercepat

hantaran impuls saraf. Jika substansi ini mengalami inflamasi dan

hilang, akan terbentuk penambalan jaringan parut atau sklerosis.

Area jaringan parut ini disebut sklerosis multipel. Demielinisasi ini

yang menjadi penyebab timbulnya gejala. karena kecepatan hantar

saraf menjadi lebih lambat. Sklerosis multipel lebih sering terjadi

pada wanita daripada pria dengan perbandingan 3:2 dan lebih

sering pada usia 20-40 tahun.

(4)

ETIOLOGI DAN PATOLOGI

(4,5,6)

Penyebab sklerosis multipel belum diketahui pasti. Kerusakan

mielin pada sklerosis multipel mungkin karena respon abnormal

berlebihan dari sistem imun tubuh yang normalnya melindungi

tubuh melawan invasi organisme (bakteri, virus). Pada proses

autoimun, sistim imun menyerang jaringan dan selnya sendiri dalam

hal ini mielin. Para peneliti tidak tahu pencetusnya, tetapi

merupakan kombinasi beberapa faktor.

Salah satu teori menyebutkan bahwa virus yang hidup dorman di

dalam tubuh mungkin merupakan pencetus proses autoimun ini.

Banyak penelitian telah dilakukan untuk mengidentifikasi virus MS,

tetapi yang ada hanya virus biasa seperti virus measles atau virus

herpes yang mungkin berperan sebagai pencetus.

Deteksi Klinis Sklerosis Multipel

Khrisma Wijayanti

Pusat Penelitian dan Pengembangan Sistem dan Kebijakan Kesehatan

Departemen Kesehatan RI, Surabaya

ABSTRAK

Penyakit sklerosis multipel dahulu diduga jarang terjadi di Asia karena iklimnya yang tropis, namun saat ini di

beberapa negara di Asia termasuk di Indonesia telah dilaporkan adanya kasus-kasus sklerosis multipel. Karena itu,

penyakit ini perlu mendapatkan perhatian agar dapat dikenali lebih awal. Skerosis multipel adalah salah satu

kelainan neurologi berupa inflamasi dan demielinisasi sistem saraf pusat.

Sklerosis multipel terjadi karena proses autoimun yang dipicu oleh beberapa faktor, di antaranya oleh virus.

Penyakit ini mempunyai gejala yang sangat bervariasi. Gejala umum yang sering terjadi adalah gangguan pengli-

hatan, diplopia, ataksia, tremor, parestesia, kelemahan spastik anggota gerak, disfungsi kandung kemih, fatigue

dan sebagainya. Diagnosis sklerosis multipel selalu ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit, gejala klinis, pemer-

iksaan neurologis dan pemeriksaan tambahan MRI, analisis cairan serebrospinal dan tes potensial cetusan

(evoked potential). Penanganan penderita sklerosis adalah dengan pendekatan tim perawatan kesehatan.

Resistensi yang diperantarai oleh antibodi terhadap botulinum

toksin A ditandai oleh berkurangnya respon relaksasi atau atrofi

pada otot lokasi injeksi; diperkirakan terjadi pada 3-10%

kasus.

16,50

Dosis seminimal mungkin yang menghasilkan efek

klinis bermakna serta frekuensi injeksi yang tidak terlalu sering

akan mengurangi kecenderungan terbentuknya antibodi terha-

dap botulinum toksin A.

Efisiensi Biaya Terapi

Studi A.Ward dkk. pada spastisitas fokal (flexed wrist clenched

hand spasticity) menunjukkan terapi oral hanya sukses pada

35% pasien; kesuksesan terapi botulinum toksin A sebagai lini

pertama terapi 73% dan pada kelompok botulinum toksin

sebagai terapi lini kedua adalah 68%.

Tabel 5. Tingkat keberhasilan rata-rata untuk terapi spastisitas

post-stroke fokal (flexed wrist clenched hand spasticity)

*95% confidence interval. BTX-A = botulinum toxin type-A.

Terapi botulinum toksin A juga lebih efektif dari segi biaya

dibanding terapi oral. Pada studi ini juga disebutkan bahwa

biaya untuk terapi yang sukses pada kelompok botulinum

toksin tipe A sebagai terapi lini pertama adalah £942, pada

kelompok terapi botulinum toksin A sebagai lini kedua adalah

£1387 dan pada kelompok terapi oral adalah £1697.53

RINGKASAN

Terapi spastisitas otot pada sindrom upper motor neuron (stroke,

cerebral palsy, trauma otak atau cedera medula spinalis, penya-

kit neurodegeneratif seperti sklerosis multipel, atau ensefalopati

hipoksia) masih menjadi tantangan bagi para klinisi. Botulinum

toksin merupakan terapi pilihan untuk spastisitas otot fokal dan

multifokal pada sindrom UMN dengan menyuntikkannya ke

otot sasaran yang spastik. Studi A.Ward dkk. pada spastisitas

fokal (flexed wrist clenched hand spasticity) menunjukkan

bahwa tingkat keberhasilan terapi botulinum toksin A sebagai

lini pertama lebih tinggi dari terapi oral (terapi Botulinum toxin

sebagai lini pertama 73% , Botulinum toksin sebagai terapi lini

kedua 68%, sedangkan pada pasien yang mendapat terapi oral

hanya 35%). Terapi botulinum toksin A juga lebih efektif dari

segi biaya.

DAFTAR PUSTAKA

1. Mayer NH, Esquenazi A. Muscle overactivity and movement dysfunction in the upper motoneuron syndrome. Phys Med Rehabil Clin N Am

2003;14:855-83.

2. Peltonen M, Stegmayr B, Asplund K. Time trends in long term survival after stroke. Stroke 1998; 29:13581365.

3. Sheean G. Neurophysiology of spasticity. In: Barnes MP, Johnson GR, eds. Upper Motor Neuron Syndrome and Spasticity. Cambridge University Press,

2001:

1278.

4. American Heart Association, Heart Disease and Stroke Statistics. 2009 update. American Heart Association (www.strokeaha.org)

5. Yayasan Stroke Indonesia. Tahun 2020, penderita stroke meningkat 2 kali. www.yastroki.co.id

6. Kelompok Studi SerebrovasculaR & Neurogeriatri Perdossi. Konsensus Nasional Pengelolaan Stroke di Indonesia. Jakarta, 1999.

7. Lamsudin R. Algoritma Stroke Gajah Mada (Tesis Doktor). Yogyakarta; UGM. 1997

8. Mayer NH. Clinicophysiologic concepts of spasticity and motor dysfunction in adults with an upper motoneuron lesion. Muscle Nerve 1997;20:S1-S13.

9. Gracies JM. Pathophysiology of impairment in patients with spasticity and use of stretch as a treatment for spastic hypertonia. Phys Med Rehab Clin N

Am.

2001;12:747-68.

10. Sheean G. Botulinum toxin treatment of adult spasticity. Expert Rev Neurotherapuetics 2003;3:773-85.

11. Ward AB. Spasticity treatment with botulinum toxins. J Neural Transm. 2008;115:607-16.

12. Brin MF. Dosing, administration, and a treatment algorithm for use of botulinum toxin A for adult-onset spasticity. Muscle Nerve 1997;20:S208-S220

13. Ozcakir S, Sivrioglu K. Botulinum toxin in poststroke spasticity. Clin Med Res. 2007;5:132-8.

14. Ward AB (2002) A summary of spasticity management a treatment algorithm. Eur J Neurol (9 Suppl) 1: 4852

15. Goldstein EM. Spasticity management: an overview. J Child Neurol. 2001;16:16-23.

16. Gracies JM, Nance P, Elovic E, McGuire J, Simpson DM. Traditional pharmacological treatments for spasticity part II: general and regional treatments.

Muscle

Nerve.

1997;20:S92-S120.

17. Nance PW, Young RR. Antispasticity medications. Phys Med Rehabil Clin N Am. 1999;10:337-55.

18. Satkunam LE. Rehabilitation medicine: 3. Management of adult spasticity. CMAJ 2003;169:1173-9.

19. Esquenazi A. Falls and fractures in older post-stroke patients with spasticity: consequences and drug treatment considerations. Clin Geriatr. 2004;12:27-35.

20. Gracies JM, Elovic E, McGuire J, Simpson D. Traditional pharmacological treatments for spasticity part I: local treatments. Muscle Nerve 1997;20:S61-S91.

21. Brin MF. Botulinum toxin: Chemistry, pharmacology, toxicity and immunology. Muscle Nerve 1997;20:S146-S68.

22. Bell KR, Williams F. Use of botulinum toxin type A and type B for spasticity in upper and lower limbs. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2003;14:821-35.

23. Brashear A, Gordon MF, Elovic E et al for the BOTOX Post-Stroke Spasticity Study Group. Intramuscular injection of botulinum toxin for the treatment of

wrist and finger spasticity after a stroke. N Engl J Med. 2002;347:395-400.

24. Brashear A, McAfee AL, Kuhn ER, Ambrosius WT. Treatment with botulinum toxin type B for upper-limb spasticity. Arch Phys Med Rehabil.

2003;84:103-7.

25. Gordon MF, Brashear A, Elovic E, et al. A multicenter, open-label study of the safety and efficacy of repeated botulinum toxin type A doses in poststroke,

focal, upper limb spasticity [abstract]. Neurology. 2002;58:A221.

26. Brin MF, Hallett M, Jankovic J. Scientific and Therapeutic Aspects of Botulinum Toxin. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2002.

27. Simpson DM, Gracies JM, Graham HK, et al. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of spasticity (an evidence-based review). Neurology

2008;70:1691-8.

28. Moore P, ed. Handbook of botulinum toxin. Oxford: Blackwell Science, 1995.

29. Brashear A, Gordon MF, Elovic E, et al. Intramuscular injection of botulinum toxin for the treatment of wrist and finger spasticity after a stroke. N Engl J

Med.

2002;347:395-400.

30. Rosales RL, Chua-Yap AS. Evidence-based systematic review on the efficacy and safety of botulinum toxin-A therapy in post-stroke spasticity. J Neural

Transm.

2008;115:617-23.

31. Pidcock FS. The emerging role of therapeutic botulinum toxin in the treatment of cerebral palsy. J Pediatr. 2004;145:S33-S5.

32. URL : http://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=Botulinum+toxin+type+A+for+Spasticity

33. Simpson DM, Alexander DN, O'Brien CF, et al. Botulinum toxin type A in the treatment of upper extremity spasticity: a randomized, double-blind,

placebo-controlled trial. Neurology. 1996;46:1306-10.

34. Hesse S, Reiter F, Konrad M, Jahnke MT. Botulinum toxin type A and short-term electrical stimulation in the treatment of upper limb flexor spasticity after

stroke: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Clin Rehabil. 1998;12:381-8.

35. Bakheit AM, Thilmann AF, Ward AB, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled, dose ranging study to compare the efficacy and safety of

three doses of botulinum toxin type A (Dysport) with placebo in upper limb spasticity after stroke. Stroke. 2000;31:2402-6.

36. Smith SJ, Ellis E, White S, Moore AP. A double-blind placebo-controlled study of botulinum toxin in upper limb spasticity after stroke or head injury. Clin

Rehabil.

2000;14:5-13.

37. Bhakta BB, Cozens JA, Chamberlain MA, Bamford JM. Impact of botulinum toxin type A on disability and carer burden due to arm spasticity after

stroke: a randomised double blind placebo controlled trial. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;69:217-21.

38. Bakheit AM, Pittock S, Moore AP, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled study of the efficacy and safety of botulinum toxin type A in

upper limb spasticity in patients with stroke. Eur J Neurol. 2001;8:559-65.

39. Brashear A, McAfee AL, Kuhn ER, Fyffe J. Botulinum toxin type B in upper-limb poststroke spasticity: a double-blind, placebo-controlled trial. Arch Phys

Med

Rehabil.

2004;85:705-9.

40. Childers MK, Brashear A, Jozefczyk P, et al. Dose-dependent response to intramuscular botulinum toxin type A for upper-limb spasticity in patients after

a stroke. Arch Phys Med Rehabil. 2004;85:1063-9.

41. Suputtitada A, Suwanwela NC. The lowest effective dose of botulinum A toxin in adult patients with upper limb spasticity. Disabil Rehabil. 2005;27:176-84.

42. Burbaud P, Wiart L, Dubos JL, et al. A randomised, double blind, placebo controlled trial of botulinum toxin in the treatment of spastic foot in hemiparetic

patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;61:265-9.

43. Reiter F, Danni M, Lagalla G, Ceravolo G, Provinciali L. Low-dose botulinum toxin with ankle taping for the treatment of spastic equinovarus foot after

stroke. Arch Phys Med Rehabil. 1998;79:532-5.

44. Kirazli Y, On AY, Kismali B, Aksit R. Comparison of phenol block and botulinus toxin type A in the treatment of spastic foot after stroke: a randomized,

double-blind trial. Am J Phys Med Rehabil. 1998;77:510-5.

45. Johnson CA, Burridge JH, Strike PW, Wood DE, Swain ID. The effect of combined use of botulinum toxin type A and functional electric stimulation in

the treatment of spastic drop foot after stroke: a preliminary investigation. Arch Phys Med Rehabil. 2004;85:902-9.

46. Bayram S, Sivrioglu K, Karli N, Ozcan O. Low-dose botulinum toxin with short-term electrical stimulation in poststroke spastic drop foot: a preliminary

study. Am J Phys Med Rehabil. 2006;85:75-81.

47. Naumann M, Jankovic J. Safety of botulinum toxin type A: a systematic review and meta-analysis. Curr Med Res Opin. 2004;20:981-90.

48. Turkel C, Bowen B, Liu J, Brin M. A pooled analysis of the safety of botulinum toxin type A in the treatment of poststroke spasticity [abstract]. Arch Phys

Med

Rehabil.

2004;85:e8.

49. Klein AW. Contraindications and complications with the use of botulinum toxin. Clin Dermatol. 2004;22:66-75.

50. Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment:Botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence-based review):

Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70:1691-8.

51. Borodic GE, Joseph M, Fay L, Cozzolino D, Ferrante RJ. Botulinum A toxin for the treatment of spasmodic torticollis: dysphagia and regional toxin spread.

Head Neck. 1990;12:392-8.

52. Jankovic J, Vuong KD, Ahsan J. Comparison of efficacy and immunogenicity of original versus current botulinum toxin in cervical dystonia. Neurology

2003;60:1186-8.

53. Ward A, Roberts G, Warner J, Gillard S. Cost-effectiveness of Botulinum Toxin type A in the treatment of post-stroke spasticity. J Rehabil Med. 2005; 37:

54. Sheean G. Botulinum toxin treatment of adult spasticity: a benefitrisk assessment. Drug Saf 2006;29:3148

Terapi

Tingkat keberhasilan (%)

Oral therapy

BTX-A as first-line

therapy

BTX-A as second-line

therapy

Mean

Min

Max

95% CI*

24-46

68-78

60-76

CDK 172/vol.36 no.6/September - Oktober 2009

409

TINJAUAN PUSTAKA

Faktor pencetus ini akan mengaktifkan limfosit di peredaran darah

yang masuk ke otak dan membuat mekanisme pertahanan otak

menjadi lemah. Suatu ketika di dalam otak sel ini mengaktifkan

unsur-unsur lain pada sistem imun sebagai jalan bagi mereka

untuk menyerang dan menghancurkan mielin. Beberapa peneliti

men- duga virus campak (rubeola) sebagai virus penyebab

penyakit ini. Serum dan cairan serebrospinal penderita sklerosis

multipel ternyata mengandung berbagai antibodi campak dan

ada bukti bahwa zat anti tersebut dihasilkan dalam otak. Peneli-

tian lain menyebutkan kemungkinan adanya faktor genetik

sehingga ada orang-orang yang lebih rentan terhadap serangan

berbagai virus pada sistem saraf pusat. Virus ini mempunyai masa

inkubasi yang lama dan mungkin hanya berkembang dalam

kaitannya dengan status imun yang abnormal atau terganggu.

Antigen histokompatibilitas tertentu (HLA-A3 dan HLA-A7)

ternyata juga banyak ditemukan pada penderita sklerosis

multipel. Adanya antigen ini berkaitan dengan defisiensi

imunologis terhadap infeksi virus.

Beberapa keadaan lain yang dianggap sebagai faktor pencetus

di antaranya adalah kehamilan, infeksi (terutama yang disertai

demam), stres emosional dan cedera. Serangan pertama biasanya

dapat sembuh sempurna. Remisi biasanya terjadi dalam waktu 1

sampai 3 bulan dan disusul dengan serangan- serangan berikut-

nya. Akhirnya penyembuhan tidak lagi sempurna dan pasien

akan menderita kerusakan permanen tambahan pada setiap kali

serangan. Lesi sklerosis multipel terjadi hanya di substansia alba

susunan saraf pusat. Hasil pemeriksaan otopsi memperlihatkan

lesi yang paling nyata ditemukan pada traktus piramidalis; juga

di kolumna posterior medula spinalis, sekitar ventrikel-ventrikel

otak, traktus optikus, batang otak, pedunkulus serebeli dan di

sekitar vena-vena besar. Pada fase akut, tempat-tempat yang

terkena mengalami edema, radang dan berwarna merah muda,

diameternya berkisar antara beberapa milimeter sampai beberapa

sentimeter. Makrofag membersihkan daerah-daerah yang

mengalami degenerasi mielin dan saat fase aktif mereda terjadi

gliosis reaktif. Akhirnya terdapat daerah-daerah demielinisasi

yang mengkerut yang disebut plak. Silinder akson dan badan

selnya tidak mengalami kerusakan meskipun jaringan parut dapat

merusak serabut akson di bawahnya sehingga menganggu fungsi

penghantaran serabut saraf. Gejala-gejala sklerosis multipel

akibat demielinisasi menjadi ireversibel dengan berlanjutnya

penyakit. Manifestasi patologi yang menonjol adalah proses

inflamasi dan demielinisasi multifokal dan multifasik.

MANIFESTASI KLINIS

(4,7)

Sklerosis multipel merupakan suatu kondisi yang bervariasi dan

gejala yang timbul tergantung pada area sistem saraf pusat yang

terkena. Tidak ada pola tertentu; setiap penderita sklerosis

multipel mempunyai gejala yang berbeda, bervariasi dari waktu

ke waktu dan dapat berubah tingkat keparahannya walaupun

pada orang yang sama. Tidak ada sklerosis multipel yang tipikal;

semua orang yang menderita sklerosis multipel akan mengalami

lebih dari satu gejala; walaupun ada gejala yang umum namun

tidak semua orang akan mengalaminya.

Gejala-gejala umum yang sering timbul adalah:

1. Gejala visual. Sejumlah besar pasien menderita gangguan

penglihatan sebagai gejala awal. Dapat terjadi kekaburan

penglihatan, lapang pandang abnormal dengan bintik buta

(skotoma) baik pada satu maupun pada kedua mata. Salah

satu mata mungkin mengalami kebutaan total selama

beberapa jam sampai beberapa hari. Gangguan-gangguan

visual ini akibat neuritis saraf optikus. Selain itu juga ditemu-

kan diplopia akibat lesi batang otak yang menyerang

nukleus atau serabut-serabut traktus otot-otot ekstraokuler.

2. Tanda-tanda serebelum. Gejala yang sering ditemukan

adalah nistagmus (gerakan osilasi cepat bola mata dalam

arah horisontal atau vertikal). Ini menunjukkan bahwa

traktus serebelaris dan traktus kortikospinalis juga ikut

terserang. Gejala lain adalah ataksia serebelar, intention

tremor, gangguan keseimbangan dan disartria.

3. Gangguan sensorik ; dapat terjadi paraestesi yang berbeda-

beda tingkatannya dari hari ke hari, tingling, rasa terbakar,

nyeri seperti nyeri wajah dan nyeri otot. Jika lesi terjadi di

kolumna posterior medula spinalis servikalis, fleksi leher

menyebabkan sensasi seperti syok yang menjalar ke bawah

(tanda Lhermitte). Gangguan proprioseptif sering menimbul-

kan ataksia sensorik dan inkoordinasi lengan. Sensasi getar

seringkali menghilang. Karena gangguan sensorik tidak

dapat diperagakan secara obyektif maka gejala-gejala

tersebut dapat disalahduga sebagai histeria.

4. Kelemahan spastik anggota gerak. Keluhan yang sering

didapat adalah kelemahan satu anggota gerak pada satu sisi

tubuh atau terbagi secara asimetris pada keempat anggota

gerak. Pasien mungkin merasa lelah dan berat pada satu

tungkai dan saat berjalan terlihat jelas tugkai terseret dan

kurang terkontrol. Keadaan spastis yang lebih berat disertai

spasme otot yang nyeri. Refleks tendon hiperaktif dan

refleks-refleks abdominal tidak ada. Tanda Babinski positif.

Tanda-tanda ini merupakan indikasi terserangnya lintasan

kortikospinal.

5. Bicara abnormal yaitu bicara pelan, kata-kata tidak jelas,

perubahan ritme bicara dan disfagi (sulit menelan).

6. Fatigue/Kelelahan : adalah salah satu gejala yang sering

terjadi pada MS berupa macam-macam kelelahan pada

general fatigue yang tidak dapat diprediksi atau tidak sesuai

dengan

beratnya

aktivitas.

CDK 172/vol.36 no.6/September - Oktober 2009

411

TINJAUAN PUSTAKA

CDK 172/vol.36 no.6/September - Oktober 2009

412

TINJAUAN PUSTAKA

7. Bladder dan bowel syndrome (disfungsi kandung kemih).

Lesi traktus kortikospinalis sering menimbulkan gangguan

pengaturan sfingter sehingga timbul gangguan berkemih

berupa gangguan frekuensi dan urgensi yang menunjukkan

berkurangnya kapasitas kandung kemih yang spastis. Selain

itu juga timbul retensi akut dan inkontinensia.

8. Gangguan afek. Banyak pasien menderita euforia, perasaan

senang yang tidak realistik; diduga disebabkan terserangnya

substansia alba lobus frontalis.

9. Seksual; dapat terjadi impotensi, ejakulasi dini, serta kehilangan

sensasi.

10. Kognitif dan emosional : kehilangan memori sementara,

kehilangan konsentrasi, pertimbangan dan pemikiran.

Beberapa gejala dapat terlihat nyata tetapi yang lainnya

seperti kelelahan, pengurangan sensasi, masalah memori

dan konsentrasi sering tersembunyi.

PERJALANAN PENYAKIT

(4,8)

Bukan saja gejala sklerosis multipel yang bervariasi, perjalanan

penyakitnya pun juga demikian. Walaupun sebagian besar

penderita mengalami cacad ringan selama hidup mereka dapat

hidup normal dan mempunyai harapan hidup yang mendekati

normal, kasus tertentu dapat berkembang menjadi malignant.

Tipe perjalanan penyakit sklerosis multipel adalah:

1. Relapsing / Remitting Multiple Sclerosis

Kira-kira 80% pasien pada awalnya akan memperlihatkan

bentuk ini : ada serangan yang tidak dapat diprediksi berupa

gejala baru dan gejala yang sudah ada akan bertambah berat.

Serangan dapat terjadi dalam periode yang bervariasi

(hari/bulan) dan ada fase penyembuhan total atau sebagian.

Walaupun secara klinis tidak aktif selama beberapa bulan atau

tahun, studi MRI menunjukkan adanya aktivitas inflamasi yang

asimtomatis. Penyakit ini dari waktu ke waktu gejalanya akan

menjadi lebih berat dengan fase penyembuhan yang makin

singkat setelah setiap serangan. Hal ini terjadi karena gliosis dan

kehilangan akson secara berulang yang akan mempengaruhi

terjadinya plaque. Penderita MS kemudian akan masuk pada

fase progresif.

2. Secondary Progressive Multiple Sclerosis

Ditandai dengan progresivitas dan tidak berhubungan dengan

relaps. Kira-kira 50% pasien relapsing/remitting MS akan ber-

kembang menjadi secondary progressive MS dalam waktu 10

tahun dan 80% dalam 20 tahun setelah onset.

3. Primary Progressive Multiple Sclerosis

Menyerang sekitar 10-15 % pasien MS, ditandai dengan

ketiadaan serangan yang bervariasi, tetapi dengan onset yang

lambat dan mantap akan menyebabkan perburukan gejala.

Pada fase ini ada akumulasi defisit dan kecacatan dan akan

menetap atau berlanjut selama bertahun-tahun.

4. Benign Multiple Sclerosis

Diagnosis jenis ini adalah retrospektif. Studi lanjutan memperli-

hatkan bahwa sebagian besar pasien tipe ini akan secepatnya

masuk pada fase secondary progressive.

DIAGNOSIS

(9)

Gejala, tanda dan perjalanan penyakit dari sklerosis multipel

sangat bervariasi, menyerang bagian tubuh yang berbeda dan

dengan derajat yang berbeda-beda menimbulkan potensi mis-

diagnosis. Tidak ada tes yang langsung dapat membuktikan

sklerosis multipel. Diagnosis sklerosis multipel selalu didasarkan

pada gejala klinis. Besarnya variasi gejala, tanda dan perjalanan

penyakit sklerosis multipel menuntut adanya kriteria diagnosis.

Beberapa peneliti telah mengembangkan kriteria diagnosis yang

menggolongkan pasien ke dalam subkategori berdasarkan kepastian

diagnosis. Pada tahun 1965, Schumacher mengembangkan kriteria

diagnosis untuk sklerosis multipel; Diagnosis pasti sklerosis

multipel harus memenuhi kriteria sebagai berikut:

1. Tidak hanya memperlihatkan gejala tetapi juga harus

menunjukkan bukti obyektif keterlibatan susunan saraf pusat.

2. Mempunyai riwayat yang mengindikasikan dua atau lebih

lesi terpisah pada susunan saraf pusat.

3. Mempunyai tanda, terutama pada substansia alba

(keterlibatan traktus motorik dan sensorik).

4. Mengalami sedikitnya dua kali relaps pada satu bulan

terpisah dan lamanya sedikitnya 24 jam.

5. Telah mengalami gejala antara usia 10 - 50 tahun

6. Telah diuji oleh ahli saraf yang kompeten yang menyimpulkan

bahwa tidak ada penjelasan lain untuk gejala dan tanda tersebut.

Pada tahun 1983, Poser mengklasifikasikannya menjadi 4

kategori yaitu:

1. Clinically

definite

multiple

sclerosis

Terbukti dari riwayat penyakit dan pemeriksaan neurologi

terdapat lebih dari satu lesi dan dua episode gejala dari satu

lesi dan bukti lesi pada MRI atau evoked potential.

2. Laboratory supported definite multiple sclerosis

Terbukti ada dua lesi dari riwayat penyakit dan pemeriksaan

neurologi. Jika hanya satu lesi yang terbukti maka lesi lain ter-

bukti dari MRI atau evoked potential dan kadar Ig G abnormal

3. Clinically

probable

multiple

sclerosis

Jika hanya dari pemeriksaan atau anamnesis dan bukan dari

keduanya, terbukti ada lebih dari satu lesi. Jika hanya terbukti

satu lesi dari anamnesis dan hanya satu dari pemeriksaan

neurologi,

evoked potential atau adanya bukti pada MRI dan

pemeriksaan Ig G CSF normal.

4. Laboratory supported probable

Saat ini pedoman kriteria diagnosis sklerosis multipel yang

diterima dan digunakan secara luas adalah kriteria Mc.Donald.

Kriteria ini menyajikan petunjuk spesifik menggunakan penemuan

MRI, analisis cairan serebrospinal dan visual evoked potential

sebagai bukti serangan kedua pada individu yang telah mempunyai

episode demyelinating tunggal (yang disebut clinically isolated

syndrome); dengan demikian dapat mengkonfirmasikan hasil

diagnosis dengan cepat. Petunjuk ini juga memudahkan proses

diagnostik pada pasien dengan progresivitas kecacatan yang

mantap tanpa serangan yang bervariasi.

Pada tahun 2005 panel internasional untuk diagnosis sklerosis

multipel mengemukakan revisi kriteria McDonald. Fokusnya

pada demonstrasi obyektif penyebaran lesi. MRI diintegrasikan

dengan metode diagnosis klinis dan paraklinis lainnya. Kriteria

revisi ini memudahkan diagnosis sklerosis multipel pada pasien

dengan gejala yang bervariasi termasuk penyakit monosimp-

tomatik yang mengarah ke sklerosis multipel, penyakit dengan

tipe relapsing-remitting, dan penyakit dengan progresivitas yang

tersembunyi tanpa serangan yang jelas dan tanpa remisi. Termi-

nologi sebelumnya menggunakan kriteria diagnosis seperti

sklerosis multipel definite dan sklerosis multipel probable, saat ini

sudah tidak direkomendasikan lagi.

(10)

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

(11)

MRI adalah metode pencitraan (imaging) yang disukai untuk

mendeteksi adanya plaque atau scar yag disebabkan oleh sklerosis

multipel. Teknologi ini dapat mendeteksi lesi yang berbeda di

susunan saraf pusat dan membedakan lesi lama dari yang baru

atau aktif. Namun diagnosis sklerosis multipel tidak dapat semata-

mata dibuat hanya berdasarkan MRI karena ada penyakit lain

yang menyebabkan gambaran lesi atau kerusakan yang serupa.

Bisa juga ditemukan pada orang sehat terutama pada orang tua.

Di sisi lain hasil MRI yang normal tidak bisa mengesampingkan

diagnosis sklerosis multipel. Sekitar 5% pasien yang telah

dikonfirmasi menderita sklerosis multipel berdasarkan kriteria

diagnosis, tidak menunjukkan gambaran lesi pada MRI.

Pasien ini mungkin mempunyai lesi di tulang belakang atau

tidak dapat terdeteksi oleh MRI. MRI otak tidak dapat mem-

bedakan antara plak pada sklerosis multipel dan infark multi-

pel pada vaskulitis serebral atau arteriosklerosis. Meskipun

dilaporkan MRI memiliki sensitifitas 90-100% tetapi spesifisi-

tasnya rendah yaitu 57-80%. Bagaimanapun kebanyakan

penderita sklerosis multipel mempunyai lesi pada otak atau

tulang belakang yang dapat dideteksi dengan dengan MRI.

PEMERIKSAAN KLINIS

Riwayat Penyakit dan Tes Fungsi Saraf

Riwayat penyakit dahulu harus dicari dengan seksama yang

mungkin mengindikasikan penyakit sklerosis multipel. Jenis kelamin,

sejarah keluarga, dan umur pada saat awal gejala muncul juga

dipertimbangkan. Tes fungsi saraf mengevaluasi fungsi mental,

emosional, bahasa, koordinasi dan gerakan, penglihatan, ke-

seimbangan, dan fungsi pancaindra.

Tes lain yang mungkin perlu.

Jika diagnosis sklerosis multipel masih meragukan maka

diperlukan tes tambahan yaitu tes evoked potentials, cairan

serebrospinal dan tes darah.

Evoked potentials merekam respon listrik sistem saraf pada

perangsangan jalur sensorik spesifik misalnya pada jalur saraf

visual, pendengaran dan jalur sensorik umum; demielinisasi akan

menyebabkan respon saraf menjadi lambat. Tes ini menyediakan

bukti adanya scar pada jalur saraf yang tidak tampak pada uji

neurologi. Visual evoked potential paling bermanfaat untuk

mengkonfirmasi diagnosis sklerosis multipel. Analisis cairan

serebrospinal adalah untuk mengetahui tingkat protein tertentu

pada sistem imun dan untuk mencari adanya oligoclonal bands

yang mengindikasikan adanya respon imun di dalam susunan

saraf pusat. Oligoclonal bands ditemukan di dalam cairan spinal

90-95 % penderita sklerosis multipel, namun juga bisa terdapat

pada penyakit lain sehingga tidak dapat dijadikan bukti positif

sklerosis multipel. Meskipun tidak ada tes darah untuk mendiag-

nosis pasti sklerosis multipel, tes darah dapat mengesampingkan

penyebab lain. Beberapa kondisi yang menyerupai sklerosis

multipel adalah penyalit Lyme, penyakit kolagen vaskular,

kelainan herediter dan AIDS.

PENANGANAN

(7)

Penanganan sklerosis multipel bersifat simtomatik. Selama fase

akut pasien harus beristirahat, tetapi jangan sampai tirah baring

total. Hormon adrenokortikotropik atau glukokortikoid dipakai

selama fase akut untuk mempercepat remisi. Manfaat pengobatan

sulit dinilai karena sifat episodik penyakit dan kerjanya mungkin

tidak spesifik atau berdasarkan efek antiinflamasi. Agen-agen

imunosupresif dan plasmaferesis dilaporkan bermanfaat dalam

menstabilkan pasien dan memperlambat kerusakan. Pasien

mengalami perubahan dalam semua fungsinya penglihatan,

mobilitas dan koordinasi, nutrisi, kebersihan, dan komunikasi

sehingga dibutuhkan pendekatan tim perawatan kesehatan.

DAFTAR PUSTAKA

Rincian Daftar Pustaka ada pada Redaksi.